Оперативное лечение подростка с синдромом Бина: клинический случай и обзор литературы

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Синдром голубого резинового пузырчатого невуса (или синдром Бина) — редкая врожденная венозная мальформация, с наиболее частой локализацией в коже и желудочно-кишечном тракте. Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться рецидивирующими кишечными кровотечениями, хронической анемией, абдоминальным болевым синдромом. В статье продемонстрирован клинический случай редкого врожденного заболевания у подростка и применения гибридного вмешательства при множественных локализациях сосудистых мальформаций. Пациент, мальчик, родился с сосудистым образованием в области большого родничка. В раннем детском возрасте перенес нейрохирургическую операцию по поводу ангиомы головного мозга. В возрасте 13 лет появились жалобы на боли в животе, выявлена анемия тяжелой степени, проведена заместительная гемотрансфузия, назначены препараты железа. В связи с сохраняющейся анемией проведено обследование по месту жительства. По данным фиброколоноскопии выявлено и удалено сосудистое образование поперечно-ободочной кишки. При повторной фиброколоноскопии диагностирован рецидив венозной мальформации, появление новых сосудистых образований. С целью уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ребенок направлен в Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России. Учитывая данные анамнеза, клинического осмотра и результаты обследований, у ребенка заподозрен синдром Бина. Пациенту была выполнена сочетанная (гибридная) операция: первым этапом проведена диагностическая лапароскопия — выявлены множественные венозные дисплазии в париетальной брюшине и тонкой кишке. Вторым этапом, одновременно с лапароскопическим контролем кишечной стенки в области гемангиом, проведена эндоскопическая подслизистая резекция наиболее крупной венозной мальформации в сигмовидной кишке. На заключительном этапе гибридной операции проведена клиновидная резекция тощей кишки с сосудистым образованием. Гистологическое заключение: венозная мальформация тонкой и толстой кишки. Ребенок направлен в профильное отделение для индукции таргетной терапии сиролимусом. В нашем случае продемонстрированы возможности сочетанного оперативного вмешательства у ребенка со множественными сосудистыми мальформациями. Внимательный анализ клинико-анамнестических данных и результатов лабораторно-инструментальных исследований позволил заподозрить редкую синдромальную патологию и провести планирование этапного гибридного лапаро-эндоскопического вмешательства.

Об авторах

Ольга Вячеславовна Щербакова

Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России

Автор, ответственный за переписку.
Email: Shcherbakovaov@kidsfmba.ru
ORCID iD: 0000-0002-8514-3080
SPIN-код: 3478-8606

д-р мед. наук

Россия, Москва

Алена Олеговна Магер

Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России

Email: mageral@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2498-0184
SPIN-код: 2163-1258

MD

Россия, Москва

Артур Сосланович Габараев

Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России

Email: agabaraev@mail.ru
ORCID iD: 0009-0007-0632-0151
SPIN-код: 7025-5980

канд. мед. наук

Россия, Москва

Саидхасан Магомедович Батаев

Федеральный научно-клинический центр детей и подростков Федерального медико-биологического агентства России

Email: khassan-2@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0191-1116
SPIN-код: 1247-1019

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Список литературы

  1. Colmenero I, Knöpfel N. Venous malformations in childhood: clinical, histopathological and genetics update. Dermatopathology (Basel). 2021;8(4):477–493. doi: 10.3390/dermatopathology8040050 EDN: NMFBPA
  2. Monrigal E, Gallot D, James I, et al. Venous malformation of the soft tissue associated with blue rubber bleb nevus syndrome: prenatal imaging and impact on postnatal management. Ultrasound Obstet Gynecol. 2009;34(6):730–732. doi: 10.1002/uog.7469
  3. Likhotkina V. A clinical case bean syndrome, complicated by a small form of B-thalasemia. Pediatric Bulletin of the South Ural. 2019;(2):74–80. doi: 10.34710/Chel.2020.2.2.011 EDN FPKDZD
  4. Hachatryan LA, Kletskaya IS, Orekhova EV. Syndromе associated with multiple venous malformations (Bean syndrome). Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2019;18(3):78–87. doi: 10.24287/1726-1708-2019-18-3-78-87 EDN: OBAEFD
  5. Jin X-L, Wang Z-H, Xiao X-B, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: a case report and literature review. World J Gastroenterol. 2014;20(45):17254–17259. doi: 10.3748/wjg.v20.i45.17254
  6. Ivars M, Martin-Santiago A, Baselga E, et al. Fern-shaped patch as a hallmark of blue rubber bleb nevus syndrome in neonatal venous malformations. Eur J Pediatr. 2018;177(9):1395–1398. doi: 10.1007/s00431-018-3126-x
  7. Becq A, Bisdorff A, Riccioni ME, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: A european multicenter cohort study. Dig Liver Dis. 2025;57(2):603–608. doi: 10.1016/j.dld.2024.10.001 EDN: MONLIC
  8. Soni L, Prasad G. Anaesthetic challenges and management of a child of blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) with pulmonary lesions. Indian J Anaesth. 2023;67(2):239–240. doi: 10.4103/ija.ija_117_22
  9. Gildener-Leapman JR, Rosenberg JB, Barmettler A. Proptosis reduction using sirolimus in a child with an orbital vascular malformation and blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2017;33(3S):S143–S146. doi: 10.1097/IOP.0000000000000692
  10. Haddad J, Salloum R, Omar A, Badran A. Blue rubber bleb nevus syndrome: case report from Syria. Oxford Med Case Rep. 2022;2022(5):omac045. doi: 10.1093/omcr/omac045 EDN: OWDCSR
  11. Busund B, Stray-Pedersen S, Iversen OH, Austad J. Blue rubber bleb nevus syndrome with manifestations in the vulva. Acta Obstet Gynecol Scand. 1993;72(4):310–313. doi: 10.3109/00016349309068044
  12. Doi T, Masumoto N, Sonoda M, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome with knee joint disorder. Pediatr Int. 2016;58(8):740–743. doi: 10.1111/ped.12929
  13. Lu VM, Luiselli GA, Parker T, et al. Surgical considerations for spinal epidural hematoma evacuation in the setting of blue rubber bleb nevus syndrome in a child. Childs Nerv Syst. 2023;39(6):1691–1694. doi: 10.1007/s00381-023-05843-1 EDN: TIBMQW
  14. Real Martinez CA, Rodrigues MR, Sato DT, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome as a cause of lower digestive bleeding. Case Rep Surg. 2014;2014:683684. doi: 10.1155/2014/683684
  15. Chen L-C, Yeung C-Y, Chang C-W, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS): A rare cause of refractory anemia in children. Children (Basel). 2022;10(1):3. doi: 10.3390/children10010003 EDN: EEOPHD
  16. Cho YM, Steen C, James J. Blue rubber bleb nevus syndrome: a rare cause of abdominal pain. ANZ J Surg. 2020;90(4):619–621. doi: 10.1111/ans.15247
  17. Hu Z, Lin X, Zhong J, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome with the complication of intussusception: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2020;99(28):e21199. doi: 10.1097/MD.0000000000021199 EDN: FWQBTT
  18. Okabayashi K, Hasegawa H, Nishibori H, et al. A case of laparoscopic surgery for blue rubber bleb nevus syndrome. Hepatogastroenterology. 2007;54(74):451–453.
  19. Lokhmatov MM, Budkina TN, Oldakovsiy VI, Tupilenko AV. Multiple venous malformations in the small intestine (bean syndrome) in a 5 years old girl: the diagnostic significance of video capsule enteroscopy. Journal “Pediatria” named after G.N. Speransky. 2017;96(4):219–224. doi: 10.24110/0031-403X-2017-96-4-219-224 EDN: ZAFJPZ
  20. Tang X, Gao J, Yang X, Guo X. A 10-year delayed diagnosis of blue rubber bleb nevus syndrome characterized by refractory iron-deficiency anemia: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2018;97(22):e10873. doi: 10.1097/MD.0000000000010873
  21. Lazaridis N, Murino A, Koukias N, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome in a 10-year-old child treated with loop ligation facilitated by double-balloon enteroscopy. VideoGIE. 2020;5(9):412–414. doi: 10.1016/j.vgie.2020.05.009 EDN: BMOLRJ
  22. Nakajima H, Nouso H, Urushihara N, et al. Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome with Long-Term Follow-Up: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Gastrointest Med. 2018;2018:8087659. doi: 10.1155/2018/8087659
  23. Nahm WK, Moise S, Eichenfield LF, et al. Venous malformations in blue rubber bleb nevus syndrome: variable onset of presentation. J Am Acad Dermatol. 2004;50(5S):S101–S106. doi: 10.1016/s0190-9622(03)02468-x
  24. Agnese M, Cipolletta L, Bianco MA, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome. Acta Paediatrica. 2010;99(4):632–635. doi: 10.1111/j.1651-2227.2009.01608.x
  25. Srinivas SM, Premalatha R. Blue rubber bleb nevus syndrome in a child. J Clin Diagn Res. 2015;9(7):WD03–WD04. doi: 10.7860/JCDR/2015/13097.6261
  26. Pan Y, Zhang L, Duan M, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: A possible cause for growth retardation and pubertal delay. Med Princ Pract. 2019;28(3):294–296. doi: 10.1159/000496105
  27. Qaiser H, Sadiq K, Afroze B. Blue rubber bleb nevus syndrome in a Pakistani child: A case report and regional literature review. J Pak Med Assoc. 2022;72(2):349–353. doi: 10.47391/JPMA.1309 EDN: OSBBHO
  28. Isoldi S, Belsha D, Yeop I, et al. Diagnosis and management of children with blue rubber bleb nevus syndrome: A multi-center case series. Dig Liver Dis. 2019;51(11):1537–1546. doi: 10.1016/j.dld.2019.04.020
  29. Xia H, Wu J, Huang Y. Blue rubber bleb nevus syndrome: a single-center case series in 12 years. Transl Pediatr. 2021;10(11):2960–2971. doi: 10.21037/tp-21-238 EDN: VDJIVG
  30. Aung PS, Kholostova VV. Vascular malformations in the rectum and colon. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(4):201–205. doi: 10.18821/1560-9510-2019-23-4-201-205 EDN: ATOLIP
  31. Deng Z-H, Xu C-D, Chen S-N. Diagnosis and treatment of blue rubber bleb nevus syndrome in children. World J Pediatr. 2008;4(1):70–73. doi: 10.1007/s12519-008-0015-9
  32. Kozai L, Nishimura Y. Clinical characteristics of blue rubber bleb nevus syndrome in adults: systematic scoping review. Scand J Gastroenterol. 2023;58(10):1108–1114. doi: 10.1080/00365521.2023.2214263 EDN: CSZFVJ
  33. Donyush EK, Kondrashova ZA, Polyaev YuA, Garbuzov RV. Sirolimus for the treatment of vascular anomalies in children. Russian Journal of Pediatric Hematology аnd Oncology. 2020;7(3):22–31. doi: 10.21682/2311-1267-2020-7-3-22-31 EDN: WKDTJC
  34. Karaseva OV, Gorelik AL, Kharitonova AY, et al. Cavernous hemangioma of the jejunum, as a source of recurrent intestinal bleeding in a 11-year-old child. Russian Journal of Pediatric Surgery. 2019;23(1):27–30. doi: 10.18821/1560-9510-2019-23-1-27-30 EDN: YZRXWH
  35. Kuliyev Ch, Poddubnyi I, Ismailov M, et al. Hemangiomas, as the cause of intestinal bleeding in children. Surgeon. 2014;(11):61–66. EDN: TAQXIX
  36. Soloviev IA, Vasilchenko MV, Voloshin SV, et al. Surgical treatment of gemangioma of the small intestine complicated by recurrent bleedings and blood losses of heavy severity. Bulletin of the Russian Military Medical Academy. 2018;20(4):52–55. doi: 10.17816/brmma12260 EDN: YOIRJZ
  37. Gavrilyuk VP, Donskaja EV, Severinov DA. Small bowel hemangioma in a 7-years-old boy, complicated by bleeding. Grekov’s Bulletin of Surgery. 2020;179(4):98–101. doi: 10.24884/0042-4625-2020-179-4-98-101 EDN: DMBLHL
  38. Marakhouski K, Sharafanovich E, Kolbik U, et al. Endoscopic treatment of blue rubber bleb nevus syndrome in a 4-year-old girl with long-term follow-up: A case report. World J Gastrointest Endosc. 2021;13(3):90–96. doi: 10.4253/wjge.v13.i3.90 EDN: TCDXIO
  39. Samanta A, Poddar U, Sarma MS, et al. Endoscopic band ligation in blue rubber bleb nevus syndrome: a report of two children. J Pediatr Gastroenterol Nutrit Rep. 2023;4(4):e344. doi: 10.1097/PG9.0000000000000344 EDN: QPGMEG
  40. Morris L, Lynch PM, Gleason WA Jr, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome: laser photocoagulation of colonic hemangiomas in a child with microcytic anemia. Pediatr Dermatol. 1992;9(2):91–94. doi: 10.1111/j.1525-1470.1992.tb01220.x
  41. Dieckmann K, Maurage Ch, Faure N, et al. Combined laser-steroid therapy in blue rubber bleb nevus syndrome: case report and review of the literature. Eur J Pediatr Surg. 1994;4(6):372–374. doi: 10.1055/s-2008-1066139
  42. Ng WT, Kong CK. Argon plasma coagulation for blue rubber bleb nevus syndrome in a female infant. Eur J Pediatr Surg. 2003;13(2):137–139. doi: 10.1055/s-2003-39582
  43. Dòmini M, Aquino A, Fakhro A, et al. Blue rubber bleb nevus syndrome and gastrointestinal haemorrhage: which treatment? Eur J Pediatr Surg. 2002;12(2):129–133. doi: 10.1055/s-2002-30172
  44. Jones AE, Ainsworth BH, Desai A, Tsang TT. Small bowel hemangioma diagnosed with laparoscopy: Report of two pediatric cases. J Minim Access Surg. 2007;3(1):29–31. doi: 10.4103/0972-9941.30684
  45. Nitta K, Matsui A, Araki A, et al. Clipping with double-balloon endoscopy for small intestinal venous malformations in a patient with blue rubber bleb nevus syndrome. Clin J Gastroenterol. 2022;15(5):901–906. doi: 10.1007/s12328-022-01670-0 EDN: GDJDLA
  46. Sharafanovich EM, Konoplya NE, Averin VI. Contemporary options for medical treatment of pediatric vascular lesions. Surgery news. 2019;27(1):81–90. doi: 10.18484/2305-0047.2019.1.81 EDN: ZLPJVZ
  47. Yuksekkaya H, Ozbek O, Keser M, Toy H. Blue rubber bleb nevus syndrome: successful treatment with sirolimus. Pediatrics. 2012;129(4):e1080–1084. doi: 10.1542/peds.2010-3611
  48. Gonzalez D, Elizondo BJ, Haslag S, et al. Chronic subcutaneous octreotide decreases gastrointestinal blood loss in blue rubber-bleb nevus syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001;33(2):183–188. doi: 10.1097/00005176-200108000-00017
  49. Hammill AM, Wentzel M, Gupta A, et al. Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(6):1018–1024. doi: 10.1002/pbc.23124
  50. Salloum R, Fox CE, Alvarez-Allende CR, et al. Response of blue rubber bleb nevus syndrome to sirolimus treatment. Pediatr Blood Cancer. 2016;63(11):1911–1914. doi: 10.1002/pbc.26049
  51. Adams DM, Trenor CC III, Hammill AM, et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016;137(2):e20153257. doi: 10.1542/peds.2015-3257
  52. Ünlüsoy Aksu A, Sari S, Eğritaş Gürkan Ö, Dalgiç B. Favorable response to sirolimus in a child with blue rubber bleb nevus syndrome in the gastrointestinal tract. J Pediatr Hematol Oncol. 2017;39(2):147–149. doi: 10.1097/MPH.0000000000000681
  53. Weiss D, Teichler A, Hoeger PH. Long-term sirolimus treatment in blue rubber bleb nevus syndrome: Case report and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2021;38(2):464–468. doi: 10.1111/pde.14506 EDN: DOYUAQ
  54. Duong JT, Geddis A, Carlberg K, et al. Sirolimus for management of GI bleeding in blue rubber bleb nevus syndrome: A case series. Pediatr Blood Cancer. 2022;69(11):e29970. doi: 10.1002/pbc.29970 EDN: OGIXKY
  55. Ghanam A, Elouali A, Nour M, et al. Bean syndrome in a child treated with sirolimus: about a case. Case Rep Pediatr. 2022;2022:8245139. doi: 10.1155/2022/8245139 EDN: BPVPXW
  56. Fishman DS, Barth B, Mazziotti MV, et al. Same anesthesia endoscopic retrograde cholangiopancreatography and laparoscopic cholecystectomy: The pediatric ERCP database intiative experience. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;71(2):203–207. doi: 10.1097/MPG.0000000000002722 EDN: QDNCXY
  57. Cisarò F, Pane A, Scottoni F, et al. Laparo-endoscopic rendez-vous in the treatment of cholecysto-choledocolithiasis in the pediatric population. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022;74(6):819–822. doi: 10.1097/MPG.0000000000003444 EDN: RFVONT
  58. Chang P-F, Lin Y-C, Chen Y, Yeh S-J. Laparoscopic-assisted colonoscopic polypectomy for juvenile polyp in children: a new minimal-invasive therapeutic approach. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2007;17(5):442–443. doi: 10.1097/SLE.0b013e3181200275
  59. Balogh B, Szűcs D, Gavallér G, et al. Laparoscopic-assisted percutaneous endoscopic gastrostomy reduces major complications in high-risk pediatric patients. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021;24(3):273–278. doi: 10.5223/pghn.2021.24.3.273 EDN: ZJJJRS
  60. Zenitani M, Nose S, Sasaki T, Oue T. Safety and efficacy of laparoscopy-assisted percutaneous endoscopic gastrostomy in infants and small children weighing less than 10 kg: A comparison with larger patients. Asian J Endosc Surg. 2021;14(1):44–49. doi: 10.1111/ases.12803 EDN: JSRZDU
  61. Xu Y, Wu Y, Dai Z, et al. A combination of single-balloon enteroscopy-assisted laparoscopy and endoscopic mucosal resection for treating gastrointestinal venous malformations in blue rubber bleb nevus syndrome: a case report. BMC Gastroenterol. 2020;20(1):182. doi: 10.1186/s12876-020-01328-6 EDN: HFIHVG

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Интраоперационное фото. Субсерозная мальформация печени.

Скачать (111KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Интраоперационное фото. Субсерозная мальформация тощей кишки.

Скачать (124KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Эндоскопическое фото. Подслизистое новообразование толстой кишки.

Скачать (82KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Интраоперационное фото. Трансиллюминация образований толстой кишки.

Скачать (117KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Гистопрепарат. Фрагмент стенки тонкой кишки: a — в подслизистой основе и межмышечно определяются многочисленные эктазированные полнокровные сосуды венозного типа; b — cосуды тонкостенные, мышечная стенка не выражена, в просвете — кровь, единичный тромб с признаками организации и петрификации. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. ×200.

Скачать (373KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».