A rare case of rectal inflammatory myofibroblastic tumor mimicking Crohn disease in a child

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare type of mesenchymal tumor, predominantly benign but with intermediate malignant potential. This article presents a clinical case of successful surgical treatment of a child with an extremely rare localization of inflammatory myofibroblastic tumor in the rectum (the fourth reported case worldwide), initially misdiagnosed as Crohn disease. A 4-year-old girl presented with diarrhea, blood, and mucus in stool. Examination revealed ulcerative pancolitis and a rectal mass, initially presumed to be of inflammatory origin. Treatment with mesalazine led to clinical improvement; however, follow-up endoscopy showed no significant regression. Therapy was escalated to topical and systemic budesonide, with a positive response, but symptoms recurred after glucocorticoid withdrawal, including ribbon-like feces and painful defecation. High fecal calprotectin levels persisted throughout the observation period. The condition was interpreted as a stricturing form of Crohn disease. Anti-TNF therapy (infliximab) initially led to clinical improvement, but the rectal mass continued to grow, with progressive anal canal stenosis. A decision was made to perform rectal resection with tumor excision. Histopathological examination confirmed the diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor. Due to the overlapping clinical, laboratory, and imaging features of inflammatory myofibroblastic tumor and Crohn disease, differential diagnosis can be challenging, potentially delaying accurate diagnosis. In this case, a child with an extremely rare localization of an inflammatory myofibroblastic tumor successfully underwent radical surgery, resulting in favorable long-term outcomes.

About the authors

Victoria A. Glushkova

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Author for correspondence.
Email: pedsurgspb@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0002-4768-1539
SPIN-code: 8703-3966
Russian Federation, Saint Petersburg

Olga V. Shcherbakova

Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: Shcherbakovaov@kidsfmba.ru
ORCID iD: 0000-0002-8514-3080
SPIN-code: 3478-8606

Russian Children’s Clinical Hospital, MD, Dr. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Moscow; Moscow

Tatyana V. Gabrusskaya

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: tatyanagabrusskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7931-2263
SPIN-code: 2853-5956

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Linara R. Khabibullina

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: Habibull.lin@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1515-0699
SPIN-code: 7241-8029

Russian Children’s Clinical Hospital

Russian Federation, Moscow

Аleksey V. Podkamenev

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: av.podkamenev@gpmu.org
ORCID iD: 0000-0001-6006-9112
SPIN-code: 7052-0205

MD, Dr. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergey S. Peredereev

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: speredereev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9380-8150
SPIN-code: 6046-6407

MD, Cand. Sci. (Medicine)

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Suleymanova AM, Kachanov DYu, Imyanitov EN, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors in children: literature review. Russ J Pediatr Hematol Oncol. 2020;7(2):64015–77. doi: 10.21682/2311-1267-2020-7-2-64-77 EDN: CSEPBX
  2. Da M, Qian B, Mo X, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors in children: a clinical retrospective study on 19 cases. Front Pediatr. 2021;9. doi: 10.3389/fped.2021.543078 EDN: CGUBLK
  3. Lopez-Nunez O, John I, Panasiti RN, et al. Infantile inflammatory myofibroblastic tumors: clinicopathological and molecular characterization of 12 cases. Mod Pathol. 2020;33(4):576–590. doi: 10.1038/s41379-019-0406-6 EDN: NVFBHS
  4. Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2020;113(2):70–84. doi: 10.32074/1591-951X-213 EDN: AJSBLT
  5. Soyer T, Talim B, Karnak İ, et al. Surgical treatment of childhood inflammatory myofibroblastic tumors. Eur J Pediatr Surg. 2017;27(04):319–323. doi: 10.1055/s-0036-1593380
  6. Kovach SJ, Fischer AC, Katzman PJ, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors. J Surg Oncol. 2006;94(5):385–391. doi: 10.1002/jso.20516
  7. Mahajan P, Casanova M, Ferrari A, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor: molecular landscape, targeted therapeutics, and remaining challenges. Curr Probl Cancer. 2021;45(4):100768. doi: 10.1016/j.currproblcancer.2021.100768 EDN: LSKGIA
  8. Coffin CM, Watterson J, Priest JR, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol. 1995;19(8):859–872. doi: 10.1097/00000478-199508000-00001
  9. Dalton BGA, Thomas PG, Sharp NE, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors in children. J Pediatr Surg. 2016;51(4):541–544. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.11.015
  10. Chmiel P, Słowikowska A, Banaszek Ł, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor from molecular diagnostics to current treatment. Oncol Res. 2024;32(7):1141–1162. doi: 10.32604/or.2024.050350
  11. Karaisli S, Kamer E, Ekinci N, et al. Inflammatory myofibroblastic tumour of the colon: 2 case reports and a comprehensive review of the literature. Int J Colorectal Dis. 2020;35(5):947–958. doi: 10.1007/s00384-020-03522-0 EDN: YSLWHQ
  12. Zhou X, Luo C, Lv S, Gan M. Inflammatory myofibroblastic tumor of the rectum in a 13-month-old girl: a case report. J Pediatr Surg. 2011;46(7):e1–e4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.03.011
  13. Oh HH, Joo YE. Rectal inflammatory myofibroblastic tumor: Case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2021;100(33): e27008. doi: 10.1097/MD.0000000000027008 EDN: NXSKBC
  14. Rich BS, Fishbein J, Lautz T, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor: a multi-institutional study from the pediatric surgical oncology research collaborative. Int J Cancer. 2022;151(7):1059–1067. doi: 10.1002/ijc.34132 EDN: GUXFVK
  15. Karnak İ, Şenocak ME, Ciftci AO, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor in children: Diagnosis and treatment. J Pediatr Surg. 2001;36(6):908–912. doi: 10.1053/jpsu.2001.23970
  16. Wang QA, Chen HW, Wu RC, Wu CE. Update of diagnosis and targeted therapy for Alk+ inflammation myofibroblastic tumor. Curr Treat Options Oncol. 2023;24(12):1683–1702. doi: 10.1007/s11864-023-01144-6 EDN: DQYGZO
  17. Kornienko EA, Khavkin AI, Fedulova EN, et al. Draft recommendations of the Russian society of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition on diagnosis and treatment of Crohn’s disease in children. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;(11(171)):100–134. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-100-134 EDN: CFTALD

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Magnetic resonance imaging. Frontal (a) and transverse (b) sections showing a rectal mass narrowing the lumen (indicated by an arrow).

Download (138KB)
3. Fig. 2. Examination of the anal canal under anesthesia. Tumor-like mass of the rectum visualized on the anterior wall (indicated by an arrow).

Download (250KB)
4. Fig. 3. Perineal stage of surgery. Mobilized rectum with the tumor (proximal resection margin indicated by forceps).

Download (206KB)
5. Fig. 4. Magnetic resonance imaging. Visualization of the neo-rectum and the rectoanal anastomosis area without signs of lumen deformation or local recurrence.

Download (89KB)

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».