A rare case of systemic AL-amyloidosis under the mask of myocardial infarction in the absence of myocardial hypertrophy: case report

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Systemic amyloidosis is a group of diseases associated with extracellular deposition of fibrillar proteins, resulting in the loss of normal organ structure and function. AL-amyloidosis occurs when amyloid is deposited, consisting of full-length lambda or kappa immunoglobulin light chains, or fragments thereof. This article describes the complexity of timely diagnosis of systemic AL-amyloidosis with a predominant heart lesion in the absence of myocardial «hypertrophy» on the example of an elderly patient in whom the leading manifestation of the disease was heart failure with a preserved left ventricular ejection fraction.

About the authors

Svetlana A. Boldueva

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: svetlanaboldueva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1898-084X

D. Sci. (Med.), Prof.

Russian Federation, Saint Petersburg

Dmitriy S. Evdokimov

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: kasabian244@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-3107-1691

Graduate Student

Russian Federation, Saint Petersburg

Marina V. Rozhdestvenskaya

LLC «AVA-PETER»

Email: samok-marina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-6298-547X

Cand. Sci. (Med.), Multidisciplinary Clinic «Scandinavia»

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergey A. Vinnichuk

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: Sergei.Vinnichuk@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0002-9590-6678

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

Lyubov B. Mitrofanova

Almazov National Medical Research Centre

Author for correspondence.
Email: lubamitr@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0735-7822

D. Sci. (Med.), Assoc. Prof.

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Гудкова А.Я., Лапекин С.В., Бежанишвили Т.Г., и др. AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца. Алгоритм неинвазивной диагностики амилоидной кардиомиопатии. Терапевтический архив. 2021;93(4):487-96 [Gudkova AY, Lapekin SV, Bezhanishvili TG, et al. AL-amyloidosis with cardiac involvement. Diagnostic capabilities of non-invasive methods. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2021;93(4):487-96 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2021.04.200689
  2. Пашовкина О.В., Путинцев В.А., Богомолов Д.В., и др. Случай посмертной диагностики плазмoцитомы и системного AL-амилоидоза с преимущественным поражением сердца. Литературная справка. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2018;4(2):52-61 [Pashovkina OV, Putintsev VA, Bogomolov DV, et al. The case of post-mortem diagnosis of plasmacytoma and systemic AL-amyloidosis with primary сardiac involvement. Literary references. Kremlin Medicine Journal. 2018;4(2):52-61 (in Russian)]. doi: 10.26269/9hyn-vw44
  3. Kitaoka H, Izumi C, Izumiya Y, et al. JCS 2020 Guideline on Diagnosis and Treatment of Cardiac Amyloidosis. Circ J. 2020;84(9):1610-71. doi: 10.1253/circj.CJ-20-0110
  4. Резник Е.В., Нгуен Т.Л., Степанова Е.А., и др. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога. Архивъ внутренней медицины. 2020;10(6):430-57 [Reznik EV, Nguyen TL, Stepanova EA, et al. Cardiac Amyloidosis: Internist and Cardiologist Insight. The Russian Archives of Internal Medicine. 2020;10(6):430-57 (in Russian)]. doi: 10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457
  5. Itzhaki Ben Zadok O, Vaturi M, Vaxman I, et al. Differences in the characteristics and contemporary cardiac outcomes of patients with light-chain versus transthyretin cardiac amyloidosis. PLoS One. 2021;16(8):e0255487. doi: 10.1371/journal.pone.0255487
  6. Martinez-Naharro A, Treibel TA, Abdel-Gadir A, et al. Magnetic Resonance in Transthyretin Cardiac Amyloidosis. J Am Coll Cardiol. 2017;70(4):466-77. doi: 10.1016/j.jacc.2017.05.053
  7. Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-68. doi: 10.1093/eurheartj/ehab072
  8. Лысенко (Козловская) Л.В., Рамеев В.В., Моисеев С.В., и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(1):13-24 [Lysenko (Kozlovskaya) LV, Rameev VV, Moiseev SV, et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Clinical Pharmacology and Therapy. 2020;29(1):13-24 (in Russian)]. doi: 10.32756/0869-5490-2020-1-13-24
  9. Болдуева С.А., Самохвалова М.В., Богданова Е.В., Соловьева Т.C. Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий. Кардиология. 2010;50(6):92-4 [Boldueva SA, Samokhvalova MV, Bogdanova EV, Solov'eva TC. Primary Systemic Amyloidosis With Involvement of the Heart and Coronary Arteries. Kardiologiia. 2010;50(6):92-4 (in Russian)].
  10. Болдуева С.А., Облавацкий Д.В., Грохотова В.В., и др. Клиническое наблюдение системного AL-амилоидоза с необычным дебютом заболевания. Нефрология. 2017;21(6):78-85 [Boldueva SA. Oblavatskii DV, Grokhotova VV, et al. A clinical case of systemic AL-amyloidosis with peculiar disease presentation. Nephrology (Saint-Petersburg). 2017;21(6):78-85 (in Russian)]. doi: 10.24884/1561-6274-2017-21-6-78-85
  11. Болдуева С.А., Евдокимов Д.С., Швец Н.С., и др. Системный транстиретиновый амилоидоз с рецидивирующими плевральными выпотами у пожилой пациентки. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2021;13(3):91-8 [Boldueva SA, Evdokimov DS, Shvets NS, et al. Systemic transtiretin amyloidosis in the elderly patient with recurrent pleural effusions. Herald of North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov. 2021;13(3):91-8 (in Russian)]. doi: 10.17816/mechnikov79512
  12. Li J, Wang HY, Bian N, et al. Cardiac involvement in light chain amyloidosis: a case report. J Geriatr Cardiol. 2020;17(6):373-8. doi: 10.11909/j.issn.1671-5411.2020.06.007

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Patient M. EKG upon admission.

Download (480KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Patient M. EoCG on admittance. There is no thickening of the walls of the left ventricle (arrow indicates an interventricular septum).

Download (131KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Patient M. ’s EKG is moving.

Download (386KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Perivascular amyloid deposition based on histological studies. Magnification 100. Congo red.

Download (231KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Perivascular amyloid deposition based on histological studies. Magnification 20. Congo coloration red. Microscopy in polarized light. Myocardium.

Download (203KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2022 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».