Idiopathic pulmonary hypertension (autopsy observation)

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

The article presents a description of idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) autopsy observation. The diagnosis was made in a 51-year-old patient four years ago and based on the results of an invasive measurement of mean pulmonary artery pressure during right heart catheterization, the index of which was 36 mmHg. During dynamic observation, according to echocardiography, the values of systolic pressure in the pulmonary artery ranged from 66 to 107 mm Hg. Observed patient received treatment with macitentan and spironolactone for 4 years, died with symptoms of pulmonary heart disease. At autopsy, idiopathic plexiform arteriopathy was diagnosed in combination with Heth–Edwards class 4–5 thrombotic arteriopathy with right ventricular failure development.

About the authors

Olesya A. Vasyukova

B.V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery

Author for correspondence.
Email: o.vas.93@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6068-7009

junior researcher at the Laboratory of clinical morphology, Scientific Research Institute of Human Morphology named after academician A.P. Avtsyn

Russian Federation, 117418, Moscow, 3 Tsyurupy Str.

Natalya A. Tsareva

Research Institute of Pulmonology of FMBA of Russia; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia (Sechenov university)

Email: tsareva_n_a@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0001-9357-4924

phd in medical sciences, head of the laboratory of intensive care and respiratory failure, associate professor of the department of pulmonology

Russian Federation, 115682 Moscow, 28 Orekhovy Boulevard; Moscow

Andrey L. Chernyaev

B.V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery; Research Institute of Pulmonology of FMBA of Russia; Central Research Institute of Tuberculosis; N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: cheral12@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0973-9250

md, professor, head of the department of fundamental pulmonology, leading researcher at the Laboratory of clinical morphology, professor of the department of pathological anatomy and clinical pathological anatomical anatomy of the faculty of general medicine, pathologist, Scientific Research Institute of Human Morphology named after academician A.P. Avtsyn

Russian Federation, 115682, Moscow, 28 Orekhovy Boulevard; Moscow; Moscow; Moscow

Lyudmila M. Mikhaleva

B.V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery

Email: mikhalevaLM@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2052-914X

md, professor, corresponding member of the Russian Academy of Sciences, director, head of the laboratory of clinical morphology, Scientific Research Institute of Human Morphology named after academician A.P. Avtsyn 

Russian Federation, 117418, Moscow, 3 Tsyurupy Str.

Maria V. Samsonova

Research Institute of Pulmonology of FMBA of Russia; Central Research Institute of Tuberculosis; A.S. Loginov Moscow Clinical Research Center of the Department of Healthcare of Moscow

Email: sama-ry@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8170-1260

md, head of the laboratory of pathological anatomy, senior researcher 

Russian Federation, 115682, Moscow, 28 Orekhovy Boulevard; Moscow; Moscow

References

  1. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Легочная гипертензия (под ред. С.Н. Авдеева). Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е издание, переработанное и дополненное. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2019; 608 с. [Cherniaev A.L., Samsonova M.V. Pulmonary hypertension. Guide for doctors. Ed. by corresponding member of RAS Avdeev S.N. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow: GEOTAR-Media. 2019; 608 pp. (In Russ.)]. ISBN: 978-5-9704-5000-0.
  2. Hoper M.M., Bogaard H.J., Condliffe R. et al. Difinitions and diagnosis of pulmonary hypertension. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25 Suppl): D42–50. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.032.
  3. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009; 34(6): 1219–63. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00139009.
  4. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18(4 Part 1): 533–47.
  5. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.18.4.533.
  6. Katzenstein A. A-L. Katzenstein and Askin’s surgical pathology of non-neoplastic lung disease. Vol.13 of series «Major problems in Pathology». Saunders; 3 rd ed. Philadelphia, Toronto. 1997; 332–60.
  7. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J. et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007; 30(1): 104–9. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00092306.
  8. Humbert M., Morrell N.W., Archer S.L. et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12 Suppl S): 13S–24S. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.029.
  9. Jang S.Y., Kim E.K., Huh J. et al. A retrospective population-based survival study of idiopathic pulmonary arterial hypertension in Korea. J Korean Med Sci. 2022; 37(10): e80. https://dx.doi.org/10.3346/jkms.2022.37.e80.
  10. Hoeper M.M., Boucly A., Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018; 51(5): 1800629. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.00629-2018.
  11. Dong L., He J.G., Shan G.L. et al. [Clinical analysis of 150 patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. 2012; 40(8): 657–61 (In Chinese)].
  12. Jamison B.M., Michel R.P. Different distribution of plexiform lesions in primary and secondary pulmonary hypertension. Hum Pathol. 1995; 26(9): 987–93. https://dx.doi.org/10.1016/0046-8177(95)90088-8.
  13. Jonigk D., Golpon H., Bockmeyer C.L. et al. Plexiform lesions in pulmonary arterial hypertension composition, architecture, and microenvironment. Am J Pathol. 2011; 179(1): 167–79. https://dx.doi.org/10.1016/j.ajpath.2011.03.040.
  14. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Draulans-Noe Y. Reversibility of plexogenic pulmonary arteriopathy following banding of the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1984; 87(6): 876–86.
  15. Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H., Cool C.D. Intrapulmonary bronchopulmonary anastomoses and plexiform lesions in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 193(5): 574–76.
  16. https://dx.doi.org/10.1164/rccm.201507-1508LE.
  17. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. Pathology of pulmonary hypertension. John Wiley and sons: New York. 1977; 345 pp.
  18. Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801915.
  19. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.01915-2018.
  20. Pietra G.G., Edwards W.D., Kay J.M. et al. Histopathology of primary pulmonary hypertension. A qualitative and quantitative study of pulmonary blood vessels from 58 patients in the National Heart, Lung, and Blood Institute, Primary Pulmonary Hypertension Registry. Circulation. 1989; 80(5): 1198–206. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.80.5.1198.
  21. Wagenvoort C.A., Mulder P.G. Thrombotic lesions in primary plexogenic arteriopathy. Similar pathogenesis or complication? Chest. 1993; 103(3): 844–49. https://dx.doi.org/10.1378/chest.103.3.844.
  22. Чазова И.Е., Жданов В.С., Веселова С.П., Мареев В.Ю. Патология первичной легочной гипертензии. Архив патологии. 1993; 55(3): 52–55. [Chazova I.E., Zhdanov V.S., Veselova S.P., Mareev V.Yu. Pathology of primary pulmonary hypertension. Arkhiv patologii = Archive of Pathology. 1993; 55(3): 52–55 (In Russ.)].

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Рис. 1. Макроскопическая картина ткани легкого пациента М.: сегментарные и субсегментарные ветви легочных артерий выступают над поверхностью разрезов легких в виде «пеньков»

Download (225KB)
Indexing metadata
3. Рис. 2. Плексус в артериоле, окруженный расширенными тонкостенными полнокровными сосудами (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Download (790KB)
Indexing metadata
4. Рис. 3. Плексус по периферии ветви легочной артерии с расширенными полнокровными тонкостенными сосудами вокруг (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Download (824KB)
Indexing metadata
5. Рис. 4. Два плексуса, окруженные тонкостенными полнокровными сосудами (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Download (919KB)
Indexing metadata
6. Рис. 5. Частичный гиалиноз стенки артериолы с плексусом в стенке и адвентиции (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Download (962KB)
Indexing metadata
7. Рис. 6. Гиалиноз стенок легочных вен с организующимся тромбом в просвете одной из них, полнокровие расширенных тонкостенных сосудов по периферии (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Download (996KB)
Indexing metadata
8. Рис. 7. Фиброэластоз интимы венулы, обтурирующий организованный тромб в ветви легочной артерии, полнокровие расширенных тонкостенных сосудов по периферии (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Download (975KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».