Клинический случай: особенности лучевой диагностики в поиске осложнений (после оперативных вмешательств) и выявлении новых новообразований у пациента с болезнью Гиппеля−Линдау в хроническом критическом состоянии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Обоснование. Одной из форм системного ангиоретикулематоза является сочетание опухоли (ангиоретикулемы) мозжечка с ангиомой сетчатки (так называемая болезнь Гиппеля–Линдау). При данном наследственном заболевании общее состояние пациентов и прогноз зависят от сопутствующих опухолевых заболеваний. В том числе для всесторонней диагностики данного синдрома используются лучевые методы исследования.

Описание клинического случая. Для прохождения курса лечебно-реабилитационных мероприятий в ФНКЦ РР поступила молодая пациентка с болезнью Гиппеля–Линдау и рядом неврологических нарушений. На этапе госпитализации в предыдущем стационаре ей было выполнено микрохирургическое удаление внутримозговой опухоли. В процессе дообследования были исключены возможные отдаленные послеоперационные осложнения, однако выявлены поражения почек и поджелудочной железы. В результате скорректированного курса реабилитации у пациентки была отмечена положительная динамика, в частности повышение функционального и соматического статуса.

Заключение. При болезни Гиппеля– Линдау как одной из форм множественного ангиоретикулематоза ангиоретикулемы мозжечка и ангиомы сетчатки могут сочетаться с поражениями и других внутренних органов, поэтому необходима комплексная диагностика данной категории пациентов. Своевременное выявление очагов болезни Гиппеля–Линдау, осложнений после ранее проведенного лечения позволяет подобрать необходимый объем лечебных и реабилитационных мероприятий, что в дальнейшем может улучшить качество жизни пациента и прогноз.

Об авторах

Л. В. Бессонова

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии»

Email: old@fnkcrr.ru
Россия, Москва

Маргарита Л. Радутная

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии»

Email: mradutnaya@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0002-9181-2295
Россия, Москва

Алексей Александрович Яковлев

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии»

Email: ayakovlev@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0002-8482-1249
SPIN-код: 2783-9692
Россия, Москва

Александра Витальевна Яковлева

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии»

Автор, ответственный за переписку.
Email: avyakovleva@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0001-9903-7257
SPIN-код: 3133-3281

мл. науч. сотр.

Россия, Москва

Инесса Геннадьевна Щелкунова

Федеральное государственное бюджетное научное учреждение «Федеральный научно-клинический центр реаниматологии и реабилитологии»

Email: ishchelkunova@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0002-3778-5417
SPIN-код: 8319-4170
Россия, Москва

Список литературы

  1. Lindau A. Zur frage der angiomatosis retinae und ihrer hirnkomplikation. Acta Ophthalmol. 1927;4:193–226.
  2. Kinney T, Fitzgerald P. Lindauvon Hippel disease with hemangioblastoma of the spinal cord and syringomyelia. Arch Pathol (Chic). 1947;43(5):439–455.
  3. Wang JT, Cao WJ, Wang ZX, Zhu H. Novel gene mutation in von Hippel-Lindau disease — a report of two cases. BMC Med Genet. 2019;20(1)194. doi: 10.1186/s12881-019-0930-8.
  4. Ларина И.И., Платонова Н.М., Трошина Е.А., и др. Синдром фон Гиппеля-Линдау: Особенности лечения и наблюдения. Клинический случай и краткий обзор литературы // Архивъ внутренней медицины. — 2019. — Т. 9. — № 3. — С. 165–171. [Larina II, Platonova NM, Troshina EA, et al. Von Hippel-Lindau syndrome: aspects of treatment and management. Case report and literature review. Arhiv vnutrennej mediciny. 2019;9(3):165–171. (In Russ).] doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-3-165-171.
  5. Maggio D, Rosenblum JS, Chittiboina P. Resection of von Hippel Lindau related brainstem hemangioblastoma. J Neurologic Surg Part B-Skull Base. 2019;80(Suppl 4):S348. doi: 10.1055/s-0039-1700511.
  6. Leung RS, Biswas SV, Duncan M, Rankin S. Imaging features of von Hippel-Lindau disease. Radiographics. 2008;28(1):65–79. doi: 10.1148/rg.281075052.
  7. Xu N, Duan WS, Zhang RP, Yang B. Imaging diagnosis of von Hippel-Lindau syndrome. J Craniofacial Surg. 2019; 30(7):E674–E677. doi: 10.1097/scs.0000000000005760.
  8. Румболта З., Костильо М., Хуанга Б., Росси А. КТ и МРТ визуализация головного мозга / Пер. с англ. — М.: Медпресс-информ, 2006. — С. 365−366. [Rumbolta Z, Kostil’o M, Huanga B, Rossi A. KT i MRT vizualizacija golovnogo mozga. Translated from English. Moscow: Medpress-inform; 2006. Р. 365−366. (In Russ).]
  9. Tiwari R, Singh AK, Somwaru AS, et al. Radiologist’s primer on imaging of common hereditary cancer syndromes. Radiographics. 2019;39(3):759–778. doi: 10.1148/rg.2019180171.
  10. Романчева Г.С., Саушев Д.А., Папазова А.В., и др. Церебро-ретиновисцеральный ангиоматоз Гиппеля- Линдау. Диагностический подход к решению междисциплинарных проблем // Синергия наук. — 2017. — № S9. — C. 8–17. [Romancheva GS, Saushev DA, Papazova AV, et al. Cerebro-retinovisceral’nyj angiomatoz Gippelja-Lindau. Diagnosticheskij podhod k resheniju mezhdisciplinarnyh problem. Sinergija nauk. 2017;(S9): 8–17. (In Russ).]
  11. Zhao RN, Zhang B, Jiang YX. [Clinical features of von-Hippel-Lindau syndrome and its ultrasonographic diagnosis of abdominal mass. (In Chinese)]. Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao. 2019;41(5):658–662. doi: 10.3881/ j.issn.1000-503X.10939.
  12. Corcos O, Couvelard A, Giraud S, et al. Endocrine pancreatic tumors in von Hippel-Lindau disease — Clinical, histological, and genetic features. Pancreas. 2008;37(1): 85–93. doi: 10.1097/MPA.0b013e31815f394a.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: магнитно-резонансная томография головного мозга

Скачать (810KB)
3. Рис. 2. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: компьютерная томография головного мозга

Скачать (465KB)
4. Рис. 3. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: магнитно-резонансная томография головного мозга

Скачать (796KB)
5. Рис. 4. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: магнитно-резонансная томография спинного мозга

Скачать (546KB)
6. Рис. 5. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: компьютерная томография забрюшинного пространства

Скачать (399KB)
7. Рис. 6. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: компьютерная томография забрюшинного пространства

Скачать (424KB)
8. Рис. 7. Пациентка П., 30 лет, с диагнозом «Болезнь Гиппеля−Линдау»: компьютерная томография поджелудочной железы

Скачать (435KB)

© Бессонова Л.В., Яковлева А.В., Радутная М.Л., Яковлев А.А., Щелкунова И.Г., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».