Мальформация Абернети: клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

В статье описан клинический случай мальформации Абернети типа Ib у 15-летнего пациента с длительным анамнезом повышенного артериального давления, рецидивирующими носовыми кровотечениями, болью в груди, головокружением, одышкой, низкой толерантностью к физической нагрузке, эпизодами крови в стуле, болью в эпигастральной области, тошнотой и зудом. В результате проведённого комплексного обследования у пациента была диагностирована аномалия развития портальной системы: расширенный кондуит воротной вены, впадающий непосредственно в нижнюю полую вену. Выявлены также множественные узлы в паренхиме печени, расширение камер сердца, гипертрофия миокарда и лёгочная гипертензия. Учитывая выраженность симптомов, размеры и тип шунта, междисциплинарным консилиумом рекомендована трансплантация печени.

В статье рассматриваются алгоритмы диагностики и другие возможные варианты лечения аномалий развития портальной системы.

Об авторах

Александра Вадимовна Панюкова

Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова, Медицинский научно-образовательный центр

Email: panyukovaalexandra@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5367-280X
Россия, Москва

Валентин Евгеньевич Синицын

Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова, Медицинский научно-образовательный центр

Email: vsini@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5649-2193
SPIN-код: 8449-6590

д-р мед. наук, профессор

Россия, Москва

Елена Александровна Мершина

Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова, Медицинский научно-образовательный центр

Email: elena_mershina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-1266-4926
SPIN-код: 6897-9641

канд. мед. наук, доцент

Россия, Москва

Наталья Александровна Ручьёва

Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова

Автор, ответственный за переписку.
Email: rna1969@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-8063-4462

канд. мед. наук

Россия, Москва

Список литературы

  1. Bernard O., Franchi-Abella S., Branchereau S., et al. Congenital portosystemic shunts in children: Recognition, evaluation, and management // Seminars Liver Dis. 2012. Vol. 32, N 4. P. 273–287. doi: 10.1055/s-0032-1329896
  2. Papamichail M., Pizanias M., Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt // Eur J Pediatrics. 2018. Vol. 177, N 3. P. 285–294. doi: 10.1007/s00431-017-3058-x
  3. Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body: From the philosophical transactions of the royal society of London // Med Facts Observations. 1797. N 7. P. 100–108.
  4. Guérin F., Blanc T., Gauthier F., et al. Congenital portosystemic vascular malformations // Seminars Pediatric Sur. 2012. Vol. 21, N 3. P. 233–244. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2012.05.006
  5. Born M. The ductus venosus // RoFo Fortschritte Gebiet Rontgenstrahlen Bildgebenden Verfahren. 2021. Vol. 193, N 5. P. 521–526. doi: 10.1055/a-1275-0984
  6. Baller S.E., Reinehr M., Haslinger C., et al. Case report of neonatal ductus venosus atresia // J Neonatal-Perinatal Med. 2021. Vol. 14, N 2. P. 307–312. doi: 10.3233/NPM-190398
  7. Franchi-Abella S., Branchereau S., Lambert V., et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: Therapeutic options and outcomes // J Pediatric Gastroenterol Nutrition. 2010. Vol. 51, N 3. P. 322–330. doi: 10.1097/MPG.0b013e3181d9cb92
  8. Morgan G., Superina R. Congenital absence of the portal vein: Two cases and a proposed classification system for portasystemic vascular anomalies // J Pediatric Sur. 1994. Vol. 29, N 9. P. 1239–1241. doi: 10.1016/0022-3468(94)90812-5
  9. Tang H., Song P., Wang Z., et al. A basic understanding of congenital extrahepatic portosystemic shunt: Incidence, mechanism, complications, diagnosis, and treatment // Intractable Rare Dis Res. 2020. Vol. 9, N 2. P. 64–70. doi: 10.5582/irdr.2020.03005
  10. Păcurar D., Dijmărescu I., Dijmărescu A.D., et al. A case report on an incidental discovery of congenital portosystemic shunt // Medicine. 2019. Vol. 98, N 31. P. e16679. doi: 10.1097/MD.0000000000016679
  11. Shah A., Aziz A., Awwad A., et al. Incidental radiological diagnosis of asymptomatic Abernethy malformations: Two case reports // BJR|Case Reports. 2017. Vol. 3, N 1. P. 20150496. doi: 10.1259/bjrcr.20220059
  12. Yangín-Ergon E., Ermis N., Colak R., et al. Abernethy malformation type 2 and biliary atresia coexistence: A rare cause of infantile liver transplant // Euroasian J Hepatogastroenterol. 2018. Vol. 8, N 2. P. 163–166. doi: 10.5005/jp-journals-10018-1283
  13. Sahu M.K., Bisoi A.K., Chander N.C., et al. Abernethy syndrome, a rare cause of hypoxemia: A case report // Ann Pediatric Cardiol. 2015. Vol. 8, N 1. P. 64–66. doi: 10.3389/fcvm.2021.784739
  14. Lux D., Naito A., Harikrishnan S. Congenital extrahepatic portosystemic shunt with progressive myelopathy and encephalopathy // Practical Neurology. 2019. Vol. 19, N 4. P. 368–371. doi: 10.1136/practneurol-2018-002111
  15. Merola E., Cao M., La Starza S., et al. Portosystemic encephalopathy in an 86-year-old patient: A clinical challenge // Acta Gastro-Enterologica Belgica. 2016. Vol. 79, N 1. P. 58–59.
  16. Sharma R., Suddle A., Quaglia A., et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt complicated by the development of hepatocellular carcinoma // Hepatobiliary Pancreatic Dis Int. 2015. Vol. 14, N 5. P. 552–557. doi: 10.1016/S1499-3872(15)60418-0
  17. Lin X., Rao J., Xiang Y., et al. Case report: A rare syncope case caused by abernethy ii and a review of the literature // Front Cardiovascul Med. 2022. Vol. 8. P. 2050. doi: 10.3389/fcvm.2021.784739
  18. Hasegawa T., Sato T., Ishii T., et al. Oral sodium phenylbutyrate for hyperammonemia associated with congenital portosystemic shunt: A case report // J Pediatric Endocrinology Metabolism. 2021. Vol. 34, N 3. P. 407–410. doi: 10.1515/jpem-2020-0603
  19. Peček J., Fister P., Homan M. Abernethy syndrome in Slovenian children: Five case reports and review of literature // World J Gastroenterol. 2020. Vol. 26, N 37. P. 5731–5744. doi: 10.3748/wjg.v26.i37.5731
  20. Pathak A., Agarwal N., Mandliya J., et al. Abernethy malformation: A case report // BMC Pediatrics. 2012. Vol. 12, N 1. P. 1. doi: 10.1186/1471-2431-12-57
  21. Duarte-Mesquita R., Sousa M., Vilaverde F., Cardoso R. Abernethy malformation: Beware in cases of unexplained hepatic encephalopathy in adults // BJR| Case Reports. 2017. Vol. 4, N 2. P. 20170054. doi: 10.1259/bjrcr.20170054
  22. Allegritti M., Enrico B., Basile E., et al. Non-cirrhotic extra-hepatic porto-systemic shunt causing adult-onset encephalopathy treated with endovascular closure // Digestive Diseases and Sciences. 2020. Vol. 65, N 4. P. 946–951. doi: 10.1007/s10620-019-06024-4
  23. Alvi A.A., Pichardo J., Gupta S., et al. An interesting case of congenital intrahepatic porto-hepatic shunt as a cause of unexplained encephalopathy // Cureus. 2020. Vol. 12, N 4. P. e7639. doi: 10.14309/01.ajg.0000598392.71372.f2
  24. De Vito C., Tyraskis A., Davenport M., et al. Histopathology of livers in patients with congenital portosystemic shunts (Abernethy malformation): A case series of 22 patients // Virchows Archiv. 2019. Vol. 474, N 1. P. 47–57. doi: 10.1007/s00428-018-2464-4
  25. Lautz T.B., Shah S.A., Superina R.A. Hepatoblastoma in children with congenital portosystemic shunts // J Pediatric Gastroenterology Nutrition. 2016. Vol. 62, N 4. P. 542–545. doi: 10.1097/MPG.0000000000001012
  26. Correa C., Luengas J.P., Howard S.C., Veintemilla G. Hepatoblastoma and abernethy malformation type I: Case report // J Pediatric Hematology/Oncology. 2017. Vol. 39, N 2. P. e79–e81. doi: 10.1097/MPH.0000000000000650
  27. Kwapisz L., Wells M.M., Judaibi B. Al Abernethy malformation: Congenital absence of the portal vein // Can J Gastroenterol Hepatol. 2014. Vol. 28, N 11. P. 587–588. doi: 10.1155/2014/675812
  28. Benedict M., Rodriguez-Davalos M., Emre S., et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt (abernethy malformation type Ib) with associated hepatocellular carcinoma: Case report and literature review // Pediatric Developmental Pathology. 2017. Vol. 20, N 4. P. 354–362. doi: 10.1177/1093526616686458
  29. Özden İ., Yavru A., Güllüoğlu M., et al. Transplantation for large liver tumors in the setting of abernethy malformation // Experimental Clin Transplantation. 2017. Vol. 15, Suppl. 2. P. 82–85. doi: 10.6002/ect.TOND16.L23
  30. Lin K. Y., Chen H., Yu L. Pulmonary arterial hypertension caused by congenital extrahepatic portocaval shunt: A case report // BMC Cardiovascular Disorders. 2019. Vol. 19, N 1. P. 1–5. doi: 10.1186/s12872-019-1124-1
  31. Osorio M.J., Bonow A., Bond G.J., et al. Abernethy malformation complicated by hepatopulmonary syndrome and a liver mass successfully treated by liver transplantation // Pediatric Transplantation. 2011. Vol. 15, N 7. P. 149–151. doi: 10.1111/j.1399-3046.2010.01337.x
  32. Baiges A., Turon F., Simón-Talero M., et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunts (Abernethy malformation): An international observational study // Hepatology. 2020. Vol. 71, N 2. P. 658–669. doi: 10.1002/hep.30817
  33. Ponziani F.R., Faccia M., Zocco M.A., et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt: Description of four cases and review of the literature // J Ultrasound. 2019. N 22. P. 349–358. doi: 10.1007/s40477-018-0329-y
  34. Sheth R., Sivakumar K. The Abernethy malformation with inferior caval vein hypoplasia: A tailored technique for transcatheter closure and an insight into embryological perspective // Cardiology Young. 2018. Vol. 28, N 9. P. 1169–1171. doi: 10.1017/S1047951118000884
  35. Li H., Ma Z., Xie Y., Tian F. Recurrent hyperammonemia after abernethy malformation Type 2 closure: A case report // Ann Hepatol. 2017. Vol. 16, N 3. P. 460–464. doi: 10.5604/01.3001.0009.8603
  36. Kanazawa H., Nosaka S., Miyazaki O., et al. The classification based on intrahepatic portal system for congenital portosystemic shunts // J Pediatric Sur. 2015. Vol. 50, N 4. P. 688–695. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.01.009

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Компьютерная томография с контрастированием, портальная фаза, аксиальная проекция: расширенная селезёночная вена (SV).

Скачать (104KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Компьютерная томография с контрастированием, портальная фаза, фронтальная проекция: селезёночная (SV) и верхняя брыжеечная (SMV) вены сливаются воедино, образуя кондуит воротной вены (стрелка).

Скачать (108KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Компьютерная томография с контрастированием, портальная фаза, аксиальная проекция: кондуит воротной вены (стрелка).

Скачать (105KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Компьютерная томография с контрастированием, портальная фаза, фронтальная проекция: кондуит воротной вены впадает непосредственно в нижнюю полую вену (стрелка); увеличение размеров печени; неоднородное контрастирование паренхимы печени.

Скачать (105KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Компьютерно-томографическая ангиография лёгких, аксиальная проекция: дилатация лёгочного ствола.

Скачать (89KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Компьютерно-томографическая ангиография лёгких, аксиальная проекция: гипертрофия миокарда.

Скачать (86KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Нормальная анатомия воротной вены и классификация шунтов: а ― нормальная анатомия воротной вены; b ― врождённый внепечёночный портосистемный шунт, тип Ia; c ― врождённый внепечёночный портосистемный шунт, тип Ib, d ― врождённый внепечёночный портосистемный шунт, тип II.

Скачать (131KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Алгоритм ведения пациентов с врождённым внепечёночным портосистемным шунтом по A. Baiges и соавт. [32].

Скачать (274KB)
Метаданные

© Эко-вектор, 2023

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».