多骨型纤维异样增殖症: 一个有争议的病例的影像学结果

封面图片

如何引用文章

详细

纤维异样增殖症是一种罕见的肿瘤样良性先天性骨病,最可能与GNAS基因突变有关,临床表现范围广泛,从孤立的单骨和多骨形式至其他骨骼外表现(McCune-Albright综合征)。由于这些变化,骨脆性增加,骨折的风险更高。

本文描述了一名65岁的患者,她因主诉颈部和背部疼痛而入住我们的放射科。此前,该患者被诊断为颈部和胸部骨骼病变,疑似转移。在我科,该患者先前被诊断为纤维异样增殖症,随后通过X射线、计算机断层扫描和磁共振成像确认。最终诊断是基于骨活检的结果。

因此,纤维异样增殖症主要损坏骨骼,正常骨骼被发育不良的纤维组织取代。根据受影响骨骼的数量和相关的内分泌变化,可以区分三种形式的疾病:单骨、多骨和奥尔布赖特综合征。除其他外,鉴别诊断包括多发性骨髓瘤。选择了最佳治疗方法。

作者简介

Francesca De Michele

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: francesca.demichele82@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6043-6362
意大利, Foggia; Foggia

Francesca A. Carpagnano

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: c.francesca1991@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7681-2898
意大利, Foggia; Foggia

Maria T. Paparella

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: mt.paparella@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-2573-9509
意大利, Foggia; Foggia

Giuseppe Guglielmi

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital; Radiology Unit, Hospital “Casa Sollievo Della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo

编辑信件的主要联系方式.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

Medical Doctor, Full Professor of Radiology, Department of Clinical and Experimental Medicine.

意大利, Foggia; Foggia; Foggia

参考

  1. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Bone pathology. In: Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE, editors. Oral and maxillofacial pathology. Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 2002. Р. 553–557.
  2. Iseri PK, Efendi H, Demirci A, Komsuoglu S. Fibrous dysplasia of the cranial bones: a case report and review of the literature. Yale J Biol Med. 2005;78(3):141–145.
  3. Lustig LR, Holliday MJ, McCarthy FF, Nager GT. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;127(10):1239–1247. doi: 10.1001/archotol.127.10.1239
  4. Chapurlat RD, Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(1):55–69. doi: 10.1016/j.berh.2007.11.004
  5. Feller L, Wood N, Khammissa R, et al. The nature of fibrous dysplasia. Head Face Med. 2009;5:22. doi: 10.1186/1746-160X-5-22
  6. Riminucci M, Kuznetsov SA, Cherman N, et al. Osteoclastogenesis in fibrous dysplasia of bone: in situ and in vitro analysis of IL-6 expression. Bone. 2003;33(3):434–442. doi: 10.1016/s8756-3282(03)00064-4
  7. Kransdorf MJ, Moser RP, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. Radiographics. 1990;10(3):519–537. doi: 10.1148/radiographics.10.3.2188311
  8. Bhattacharyya N, Wiench M, Dumitrescu C, et al. Mechanism of FGF23 processing in fibrous dysplasia. J Bone Miner Res. 2012;27(5):1132–1141. doi: 10.1002/jbmr.1546
  9. Yamamoto T, Imanishi Y, Kinoshita E, et al. The role of fibroblast growth factor 23 for hypophosphatemia and abnormal regulation of vitamin D metabolism in patients with McCune-Albright syndrome. J Bone MinerMetab. 2005;23(3):231–237. doi: 10.1007/s00774-004-0589-9

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
2. 图 1弥漫性无盖椎关节炎的颈椎X线片显示,在C5、C7、D1椎体(a)和左第五肋骨后弓(b)存在不明显的细胞性骨病变。此外,可以看到左侧第一根肋骨后方有一个广泛的5.5×2.5 cm的病变,伴有皮质肿胀和肿胀(b)。

下载 (211KB)
3. 图 2颈椎的矢状位(a)和冠状位(b)计算机断层扫描(CT)图像显示,C5、C7和D1椎体有广泛的细胞性骨病变,第七颈椎的椎板和棘突也受累(c)。左侧第一根肋骨的后弓显示出广泛的骨质病变,皮质层变薄和肿胀,骨基质呈磨砂玻璃状,软组织成分缺失(轴位上的图像更清晰(d)。轴向胸部CT扫描捕捉到第五胸椎的病变,左边是相应的肋骨(e)。

下载 (286KB)
4. 图 3颈椎的磁共振成像(MRI)在矢状面的T1-VI显示出具有异质性低磁共振信号的细胞性骨病变,涉及C5、C7 、D1、D4、D5椎体以及C5和C6的棘突(a)。所有的结果都在钆给药后的造影剂增强过程中得到证实(b)。

下载 (166KB)
5. 图 4正电子发射断层扫描和氟脱氧葡萄糖CT(18F-FDG的PET-CT)显示左第一根肋骨后弓(a)、第五胸椎和相应的左肋后弓(b)的示踪剂摄取增加。

下载 (201KB)
6. 图 5单光子发射计算机断层扫描和全身计算机断层扫描(SPECT-CT)证实了上述骨段的病变:在左侧的椎旁区域(第一和第五胸椎——左侧第五根肋骨的水平)记录了两个强烈的病理性病灶性示踪剂(99mTc-HDP)积累。

下载 (318KB)

版权所有 © Guglielmi G., De Michele F., Carpagnano F.A., Paparella M.T., 2022

Creative Commons License
此作品已接受知识共享署名-非商业性使用-禁止演绎 4.0国际许可协议的许可。

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».