Системная склеродермия и поражение почек: клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Системная склеродермия — хроническое ревматологическое заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, в его основе лежат хронический воспалительный процесс, выраженные нарушения микроциркуляции и развитие системного фиброзирования. Клинические проявления заболевания включают поражения как кожи, скелетно-мышечного, опорно-двигательного аппарата, так и практически всех внутренних органов. Для значительной части пациентов с системной склеродермией характерно наличие патологии почек с широким спектром повреждений, включая острое, характерное для склеродермического почечного криза, и хроническое, проявленное снижением скорости клубочковой фильтрации, альбуминурией или протеинурией, артериальной гипертензией. Реже повреждение почек может быть обусловлено развитием антифосфолипидного синдрома или васкулита, ассоциированного с антителами к цитоплазме нейтрофилов, а также метаболическими нарушениями, влиянием лекарственных препаратов.

Изменения в почках при системной склеродермии обусловлены сложным взаимодействием факторов, включающих иммунные механизмы повреждения, прогрессирующий фиброз, почечную васкулопатию. Патология почек может представлять сложности для клинициста, ей не всегда уделяют должное внимание, а вместе с тем повреждение почек ухудшает прогноз у больных системной склеродермией.

Учитывая приведенный клинический случай, врачам практического здравоохранения, ревматологам и нефрологам необходимо обращать внимание на основные почечные проявления при системной склеродермии, необходимость анализа полисиндромности заболевания и тяжести клинических проявлений, их тщательную комплексную оценку с применением широкого спектра диагностических мероприятий и важность своевременного назначения адекватной терапии.

Об авторах

Валентина Викторовна Полякова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: valentina.polyakova@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0001-9148-4546
SPIN-код: 1029-4394

канд. мед. наук, доцент

Россия, Санкт-Петербург

Наталья Александровна Куницкая

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Автор, ответственный за переписку.
Email: scvsd@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-6863-6898
SPIN-код: 1015-3480

д-р мед. наук, профессор

Россия, Санкт-Петербург

Татьяна Петровна Токарева

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: tokarevat@bk.ru
ORCID iD: 0009-0009-4408-2312
SPIN-код: 1292-5170
Россия, Санкт-Петербург

Алина Вадимовна Чистякова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: lnchst2001@gmail.com
ORCID iD: 0009-0008-9915-868X
SPIN-код: 6048-8001
Россия, Санкт-Петербург

Захар Вадимович Лопатин

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова

Email: zakhar.lopatin@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0001-7283-9911
SPIN-код: 6744-5277

канд. мед. наук, доцент

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Yamashita H, Kamei R, Kaneko H. Classifications of scleroderma renal crisis and reconsideration of its pathophysiology. Rheumatology (Oxford). 2019;58(12):2099–2106. doi: 10.1093/rheumatology/kez435
  2. Bossini-Castillo L, Lоpez-Isac E, Mayes MD, Martin J. Genetics of systemic sclerosis. Semin Immunopathol. 2015;37(5):443–451. doi: 10.1007/s00281-015-0499-z
  3. Lusco MA, Najafian B, Alpers CE, Fogo AB. AJKD atlas of renal pathology: systemic sclerosis. Am J Kidney Dis. 2016;67(4):19–20. doi: 10.1053/j.ajkd.2016.02.033
  4. Rosendahl AH, Schönborn K, Krieg T. Pathophysiology of systemic sclerosis (scleroderma). Kaohsiung J Med Sci. 2022;38(3):187–195. doi: 10.1002/kjm2.12505
  5. Calderon LM, Pope JE. Scleroderma epidemiology update. Curr Opin Rheumatol. 2021;33(2):122–127. doi: 10.1097/BOR.0000000000000785
  6. Allanore Y, Simms R, Distler O, et al. Systemic sclerosis. Nat Rev Dis Primers. 2015;(1):15002. doi: 10.1038/nrdp.2015.2
  7. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. Lancet. 2017;390(10103):1685–1699. doi: 10.1016/S0140-6736(17)30933-9
  8. Scheen M, Dominati A, Olivier V, et al. Renal involvement in systemic sclerosis. Autoimmun Rev. 2023;22(6):103330. doi: 10.1016/j.autrev.2023.103330
  9. Diagnosis and treatment of progressive systemic sclerosis (systemic scleroderma). Clinical guidelines. 2013 г. Association of Rheumatologists of Russia. https://mzur.ru/upload/iblock/8bf/SSD.pdf
  10. Rosato E, Gigante A, Barbano B, et al. Prognostic factors of renal involvement in systemic sclerosis. Kidney Blood Press Res. 2018;43(10):682–689. doi: 10.1159/000489740
  11. Shanmugam VK, Steen VD. Renal manifestations in scleroderma: evidence for subclinical renal disease as a marker of vasculopathy. Int J Rheumatol. 2010;2010:538589. doi: 10.1155/2010/538589
  12. Cannon PJ, Hassar M, Case DB, et al. The relationship of hypertension and renal failure in scleroderma (progressive systemic sclerosis) to structural and functional abnormalities of the renal cortical circulation. Medicine (Baltimore). 1974;53(1):1–46. doi: 10.1097/00005792-197401000-00001
  13. Bose N, Chiesa-Vottero A, Chatterjee S. Scleroderma renal crisis. Semin Arthritis Rheum. 2015;44(6):687–94. doi: 10.1016/j.semarthrit.2014.12.001
  14. Woodworth TG, Suliman YA, Li W, et al. Scleroderma renal crisis and renal involvement in systemic sclerosis. Nat Rev Nephrol. 2016;12(11):678. doi: 10.1038/nrneph.2016.124
  15. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: a French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis. 2008;67(1):110–116. doi: 10.1136/ ard.2006.066985
  16. Steen VD. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003;29(2):315–333. doi: 10.1016/s0889-857x(03)00016-4
  17. Chrabaszcz M, Malyszko J, Sikora M, etal. Renal involvement in systemic sclerosis: an update. Kidney Blood Press Res. 2020;45(4):532–548. doi: 10.1159/000507886
  18. Penn H, Howie A, Kingdon E, et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM. 2007;100(8):485–494. doi: 10.1093/qjmed/hcm052
  19. Ghossein C, Varga J, Fenves AZ. Recent developments in the classification, evaluation, pathophysiology, and management of scleroderma renal crisis. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(1):5. doi: 10.1007/s11926-015-0551-y
  20. Mihai C, Tervaert JW. Anti-endothelial cell antibodies in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2010;69(2):319–324. doi: 10.1136/ard.2008.102400
  21. Bruni C, Cuomo G, Rossi FW, et al. Kidney involvement in systemic sclerosis: from pathogenesis to treatment. J Scleroderma Relat Disord. 2018;3(1):43–52. doi: 10.1177/2397198318758607
  22. Reggiani F, Moroni G, Ponticelli C. Kidney involvement in systemic sclerosis. J Pers Med. 2022;12:1123. doi: 10.3390/jpm12071123
  23. Denton C. Renal manifestations of systemic sclerosis – clinical features and outcome assessment. Rheumatology (Oxford). 2008;47Suppl 5:v54–56. doi: 10.1093/rheumatology/ken307
  24. BatalI,Domsic RT, Medsger TA, Bastacky S. Scleroderma renal crisis: a pathology perspective. Int J Rheumatol. 2010;2010:543704. doi: 10.1155/2010/543704
  25. Batal I, Domsic RT, Shafer A, et al. Renal biopsy findings predicting outcome in scleroderma renal crisis. Hum Pathol. 2009;40(3):332–340. doi: 10.1016/j.humpath.2008.08.001
  26. Guillevin L, Mouthon L. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2015;41(3):475–488. doi: 10.1016/j.rdc.2015.04.008
  27. Mouthon L, Bérezné A, Bussone G, et al. Scleroderma renal crisis: a rare but severe complication of systemic sclerosis. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40(2):84–91. doi: 10.1007/s12016-009-8191-5
  28. Steen VD, Medsger TA Jr. Long-term outcomes of scleroderma renal crisis. Ann Intern Med. 2000;133(8):600–603. doi: 10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010
  29. Cozzi F, Marson P, Cardarelli S, et al. Prognosis of scleroderma renal crisis: A long-term observational study. Nephrol Dial Transplant. 2012;27(12):4398–4403. doi: 10.1093/ndt/gfs317
  30. Teixeira L, Mouthon L, Mahr A, et al. Mortality and risk factors of scleroderma renal crisis: A French retrospective study of 50 patients. Ann Rheum Dis. 2008;67(1):110–116. doi: 10.1136/ard.2006.066985
  31. Lavergne A, Pladys A, Couchoud C, et al. Systemic sclerosis and end-stage renal disease: Study of patient characteristics, follow-up and outcomes in France. J Nephrol. 2021;34(2):617–625. doi: 10.1007/s40620-020-00746-9
  32. Walker J, Ahern MJ, Smith MD, et al. Scleroderma renal crisis: Poor outcome despite aggressive antihypertensive treatment. Intern Med J. 2003;33(5–6):216–220. doi: 10.1046/j.1445-5994.2003.00358.x
  33. Amarnani A, Wengrofsky P, Tsui CL, et al. Heart failure in scleroderma renal crisis: a case study for review of cardiac disease in systemic sclerosis. Am J Med Case Rep. 2020;8(1):1–7. doi: 10.12691/ajmcr-8-1-1
  34. Kingdon EJ, Knight CJ, Dustan K, et al. Calculated glomerular filtration rate is a useful screening tool to identify scleroderma patients with renal impairment. Rheumatology (Oxford). 2003;42(1):26–33. doi: 10.1093/rheumatology/keg023
  35. Scheja A, Bartosik I, Wuttge DM, Hesselstrand R. Renal function is mostly preserved in patients with systemic sclerosis. Scand J Rheumatol. 2009;38(4):295–298. doi: 10.1080/03009740802629424
  36. Caron M, Hudson M, Baron M, et al. Longitudinal study of renal function in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2012;39(9):1829–1834. doi: 10.3899/jrheum.111417
  37. Iliopoulos G, Daoussis D. Renal dysfunction in systemic sclerosis beyond scleroderma renal crisis. Rheumatol Int. 2021;41(7):1203–1208. doi: 10.1007/s00296-021-04855-x
  38. Rossi D, Zanatta E, Marson P, et al. How I treat patients with systemic sclerosis in clinical practice. Autoimmun Rev. 2017;16(10):1024–1028. doi: 10.1016/j.autrev.2017.07.018
  39. Muangchan C, Baron M, Pope J, et al. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol. 2013;40(9):1545–1556. doi: 10.3899/jrheum.121380
  40. Steen VD, Syzd A, Johnson JP, et al. Kidney disease other than renal crisis in patients with diffuse scleroderma. J Rheumatol. 2005;32(4):649–655.
  41. MedinaYF, ToresDM. Renal involvement in scleroderma. Revista Colombiana de Reumatología (English Edition). 2020;27(13):55–61. doi: 10.1016/j.rcreue.2020.03.003
  42. Seiberlich B, Hunzelmann N, Krieg T, et al. Intermediate molecular weight proteinuria and albuminuria identify scleroderma patients with increased morbidity. Clin Nephrol. 2008;70(2):110–117. doi: 10.5414/cnp70110
  43. Hillege HL, Fidler V, Diercks GF, et al. Urinary albumin excretion predicts cardiovascular and noncardiovascular mortality in general population. Circulation. 2002;106(14):1777–1782. doi: 10.1161/01.cir.0000031732.78052.81
  44. Joven BE, Almodovar R, Carmona L, Carreira PE. Survival, causes of death, and risk factors associated with mortality in Spanish systemic sclerosis patients: results from a single university hospital. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(4):285–293. doi: 10.1016/j.semarthrit.2009.06.002
  45. Schuster J, Moinzadeh P, Kurschat C, et al. Proteinuria in systemic sclerosis: reversal by ACE inhibition. Rheumatol Int. 2013;33(9):2225–2230. doi: 10.1007/s00296-013-2691-6
  46. Granata A, Zanoli L, Clementi S, et al. Resistive intrarenal index: myth or reality? Br J Radiol. 2014;87(1038):20140004. doi: 10.1259/bjr.20140004
  47. Rivolta R, Mascagni B, Berruti V, et al. Renal vascular damage in systemic sclerosis patients without clinical evidence of nephropathy. Arthritis Rheum. 1996;39(6):1030–1034. doi: 10.1002/art.1780390622
  48. Bruni C, Rosato E, Maestripieri V, et al. The renal resistive index in systemic sclerosis: determinants, prognostic implication and proposal for specific age-adjusted cut-offs. Eur J Intern Med. 2019;70:43–49. doi: 10.1016/j.ejim.2019.09.001
  49. Wielosz E, Dryglewska M, Majdan M. Antiphospholipid antibodies and kidney involvement in patients with systemic sclerosis. Clin Rheumatol. 2009;28(8):955–959. doi: 10.1007/s10067-009-1188-x
  50. Akimoto S, Ishikawa O, Tamura T, Miyachi Y. Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies in patients with systemic sclerosis. Br J Dermatol. 1996;134(3):407–410.
  51. Quemeneur T, Mouthon L, Cacoub P, et al. Systemic vasculitis during the course of systemic sclerosis: report of 12 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 2013;92(1):1–9. doi: 10.1097/MD.0b013e31827781fd
  52. Tonsawan P, Talabthong K, Puapairoj A, Foocharoen C. Renal pathology and clinical associations in systemic sclerosis: a historical cohort study. Int J Gen Med. 2019;(12):323–331. doi: 10.2147/IJGM.S221471
  53. Derrett-Smith EC, Nihtyanova SI, Harvey J, et al. Revisiting ANCA-associated vasculitis in systemic sclerosis: clinical, serological and immunogenetic factors. Rheumatology (Oxford). 2013;52(10):1824–1831. doi: 10.1093/rheumatology/ket213
  54. Furst DE, Clements PJ. D-penicillamine is not an effective treatment in systemic sclerosis.Scand J Rheumatol. 2001;30(4):189–191. doi: 10.1080/030097401316909495
  55. Hall CL, Jawad S, Harrison PR, et al. Natural course of penicillamine nephropathy: a long-term study of 33 patients. Br Med J (Clin Res Ed). 1988;296(6629):1083–1086. doi: 10.1136/bmj.296.6629.1083
  56. Ligon CB, Hummers LK, McMahan ZH. Oxalate nephropathy in systemic sclerosis: case series and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2015;45(3):315–320. doi: 10.1016/j.semarthrit.2015.06.017

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Объективный осмотр пациентки: множественные телеангиоэктазии на коже лица, в области грудной клетки, дистальных отделов верхних конечностей, пальцев стоп, истончение губ, бледность II пальца на левой стопе.

Скачать (120KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Рентген кистей пациентки от 03.11.2023.

Скачать (80KB)
Метаданные

© Эко-Вектор, 2025


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».