Nodopathy: clinic, diagnosis, treatment. Clinical description

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

AIM: Evaluation of the significance and possibilities of laboratory-instrumental diagnostic methods in establishing the diagnosis and selection of targeted therapy in patients with nodopathies.

MATERIALS AND METHODS: System analysis of data from foreign and domestic literature with the presentation of a clinical case.

RESULTS: Polyneuropathies are classified as demyelinating or axonal based on electrophysiological studies. However, in 2015, in addition to axonal and demyelinating neuropathies, it was proposed to distinguish a separate pathophysiological group — nodopathies. The pathogenesis of nodopathies may differ depending on the type of ion channels involved in the process, but always leads to a loss of excitability of the axon membrane; in the nodal region the membrane becomes inexcitable. Such neuropathies are characterized by transient conduction blocks followed by the development of axonal degeneration. Typical examples of nodopathies are acute motor axonal neuropathy, as well as multifocal motor neuropathy. Current pathophysiological understanding of specialized nodal regions (nodes of Ranvier) and associated axoglial proteins is growing. Hypotheses have been put forward about their role in the pathogenesis of immune-mediated attack on the peripheral myelinated axon. Recently, high titers of antibodies directed against a number of key adhesion molecules have been identified in both acute and chronic inflammatory neuropathies. These facts add to the differences in differential diagnosis between axonal and demyelinating peripheral neuropathies. New disease classification schemes based on seropositivity, improved electrophysiological and ultrasound classification, and identification of putative underlying pathological targets and mechanisms are being rapidly developed.

CONCLUSION: Using our clinical example, we demonstrated the capabilities of laboratory and instrumental diagnostic methods in establishing a diagnosis in a patient with one of the forms of nodopathies — multifocal motor neuropathy.

About the authors

Al'bert R. Bulatov

Military Medical Academy

Author for correspondence.
Email: albert_br@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7180-4389
SPIN-code: 1626-8400

Lecturer of the Nervous Diseases Department

Russian Federation, Saint Petersburg

Igor' V. Litvinenko

Military Medical Academy

Email: litvinenkoiv@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0001-8988-3011
SPIN-code: 6112-2792
Scopus Author ID: 35734354000
ResearcherId: F-9120-2013

M.D., D.Sc. (Medicine), Professor the Head of the Department and Clinic of Nervous Diseases

Russian Federation, Saint Petersburg

Nikolay V. Tsygan

Military Medical Academy

Email: 1860n@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5881-2242
SPIN-code: 1006-2845
Scopus Author ID: 37066611200
ResearcherId: H-9132-2016

M.D., D.Sc. (Medicine), Professor, Deputy Head of the Department and Clinic of Nervous Diseases

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergey N. Bardakov

Military Medical Academy

Email: epistaxis@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3804-6245
SPIN-code: 2351-4096

M.D., Ph.D. (Medicine), Lecturer of the Nervous Diseases Depart

Russian Federation, Saint Petersburg

Aleksandra A. Boykova

Military Medical Academy

Email: saboykova@yandex.ru
SPIN-code: 3191-4308

student of the 4th faculty, 5th year

Russian Federation, Saint Petersburg

Tatyana A. Kolesnik

Military Medical Academy

Email: taniakolesnik061@mail.ru

student of the 4th faculty, 5th year

Russian Federation, Saint Petersburg

Lyudmila S. Onishchenko

Military Medical Academy

Email: ludonis1947@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3562-1029
SPIN-code: 4985-7683
Scopus Author ID: 160612003492
ResearcherId: I-7566-2016

Ph. D. (Biology), Scientific Center

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Uncini A, Kuwabara S. Nodopathies of the peripheral nerve: an emerging concept. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(11): 1186–1195. doi: 10.1136/jnnp-2014-310097
  2. Kira J, Yamasaki R, Ogata H. Anti-neurofascin autoantibody and demyelination. Neurochem. Int. 2019;130:104360. doi: 10.1016/j.neuint.2018.12.011
  3. Nikitin SS, Murtazina AF, Druzhinin DS. Block of excitation conduction along the peripheral nerve as an electrophysiological phenomenon: a review of the literature. Neuromuscular diseases. 2019;9(1):12–23.
  4. Fehmi J, Scherer SS, Willison HJ, Rinaldi S. Nodes, paranodes and neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(1):61–71. doi: 10.1136/jnnp-2016-315480
  5. Koike H, Kadoya M, Kaida KI, et al. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017;88(6):465–473. doi: 10.1136/jnnp-2016-314895
  6. Kira J. Anti-neurofascin 155 antibody-positive chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy/combined central and peripheral demyelination: Strategies for diagnosis and treatment based on the disease mechanism. Front Neurol. 2021;12:12. doi: 10.3389/fneur.2021.665136
  7. Roggenbuck JJ, Boucraut J, Delmont E, et al. Diagnostic insights into chronic-inflammatory demyelinating polyneuropathies. Ann Transl Med. 2018;6(17):337. doi: 10.21037/atm.2018.07.34
  8. Vizcarra J, Harrison T, Garcia-Santibanez R. Update on Nodopathies of the Peripheral Nerve. Current Treatment Options in Neurology. 2021;23(8):25. doi: 10.1007/s11940-021-00683-3
  9. Sokmen O, Demirci M, Tan E. A case with Neurofascin-155 IgG antibody-associated combined central and peripheral demyelination: Successfully treated with anti-CD20 monoclonal antibody. Clin Neurol Neurosurg. 2021;210:106961. doi: 10.1016/j.clineuro.2021.106961
  10. Kerasnoudis A, Pitarokoili K, Haghikia A, et al. Nerve ultrasound protocol in differentiating chronic immune-mediated neuropathies. Muscle & Nerv. 2016;54(5):864–871. doi: 10.1002/mus.25138
  11. Naumova ES, Nikitin SS, Druzhinin DS. Quantitative sonographic characteristics of peripheral nerves in healthy subjects. Annals of Clinical and Experimental Neurology. 2017;11(1):55–61. (In Russ.)

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Structure of nodes of Ranvier (nodal nodes) [2]

Download (189KB)
3. Fig. 2. Flow diagram of the ultrasound examination protocol for neuropathies [5]. BUS - Bochum ultrasound score; CSA - cross-sectional area

Download (165KB)
4. Fig. 3. ENMG - signs of gross axonal damage to the motor fibers of the left peroneal nerve

Download (134KB)
5. Fig. 4. Sonogram of the left sciatic nerve at the level of the lower third of the thigh (a); sonogram of the left peroneal and tibial nerves at the level of the popliteal fossa (b); sonogram of the right peroneal and tibial nerves at the level of the popliteal fossa (c). Note: a) — PPS of the left sciatic nerve (ellipse AA); b) — PPS of the left peroneal nerve (ellipse AA), PPS of the left tibial nerve (ellipse BB); c) — PPS of the right peroneal nerve (ellipse SS); Right tibial nerve RSA (DD ellipse)

Download (295KB)

Copyright (c) 2023 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».