The dynamics of some health indicators in adult patients with cystic fibrosis, observed in the research institute of pulmonology in 2003-2018

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Background: Evaluation of the main clinical and functional indicators and their relationship with the treatment and diagnostic care at different time periods can contribute to the development of further effective medical strategies and globally lead to improved care for cystic fibrosis patients.

Aim: An assessment of the dynamics of some clinical and functional indicators in adult CF patients, who have been observed ed Research Institute of Pulmonology during the last 15 years(2003–2018).

Methods: The comparative analysis was performed on the data of adult patients with cystic fibrosis, observed at 31.12.2003 and at the end of October of 2018. The group of patients in 2003 consists of 80 and in 2018 — of 667 patients. The comparative analysis between the groups was carried out according to the following indicators: age, survival, lung function, nutritional status, proportion of infection with pathogenic microflora, identification of mutations in the cystic fibrosis gene and diagnosis in adult patients.

Results: An increase in patient’s age, survival rate, the proportion of identified mutations in cystic fibrosis gene and infection of Burkholderia cepacia complex in the group of patients in 2018 was revealed. There were no differences in the state of lung function, nutritional status, the ratio of the living and dead patients and proportion of patients diagnosed in adulthood between groups.

Conclusion: The progress in the treatment through the introduction of modern methods and therapeutic programs leads to improved survival and an increase in the number of adult patients with cystic fibrosis.

About the authors

S. A. Krasovskiy

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia; D.D. Pletnev City Clinical Hospital, Moscow Healthcare Department; Research Centre of Medical Genetics

Author for correspondence.
Email: sa_krasovsky@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9642-0947
SPIN-code: 3385-6489

канд. мед. наук, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза; врач-пульмонолог 2-го пульмонологического отделения; старший научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682; Moscow

E. L. Amelina

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia

Email: eamelina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5356-9415
SPIN-code: 6341-4662

канд. мед. наук, заведующая лабораторией муковисцидоза

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682

U. V. Gorinova

National Medical Research Center for Children’s Health

Email: ygorinova@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3881-3483

канд. мед. наук, врач-педиатр отделения муковисцидоза

Russian Federation, 2, b.1, Lomonosovsky prospekt, Moscow, 119991

A. V. Chernyak

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia

Email: achi2000@mail.ru
SPIN-code: 9328-6440

канд. мед. наук, заведующий лабораторией функциональных и ультразвуковых методов исследований

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682

M. V. Afanasjeva

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia

Email: usa-mariya@yandex.ru
SPIN-code: 7271-7408

научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682

N. A. Krilova

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia

Email: nataliya_2007_78@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3788-0887

научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682

G. L. Shumkova

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia

Email: galina2212@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-9076-2348
SPIN-code: 5053-3013

научный сотрудник лаборатории муковисцидоза

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682

O. G. Zonenko

Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov

Email: o.zonenko@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9142-2318
SPIN-code: 7726-6224

ассистент кафедры госпитальной педиатрии имени академика В.А. Таболина 

Russian Federation, 1, Ostrovityanova street, Moscow, 117997

A. R. Tatarskiy

Research Institute of Pulmonology of the Federal Medical-Biological Agency of Russia

Email: alexey.tatarsky@gmail.com
SPIN-code: 9734-2366

докт. мед. наук, профессор, руководитель образовательного центра

Russian Federation, 28, Orekchovy Boulevard, Moscow, 115682 

References

  1. Муковисцидоз. / Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. — M.: ИД «Медпрактика-М»; 2014. — 672 с. [Cystic fibrosis (Mucoviscidosis). Ed by NI Kapranov, NYu Kashirskaya. Moscow: Publishing House «Medpractika-M»; 2014. p. 672. (In Russ).]
  2. Национальный консенсус. Муковисцидоз: оп- ределение, диагностические критерии, терапия. / Под ред. Е.И. Кондратьевой, Н.Ю. Каширской, Н.И. Капранова. — М: ООО «Компания БОРГЕС»; 2016. — 205 с. [Natsional’nyj konsensus. Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiya. Ed by EI Kondrat’evа, NYu Kashirskaya, NI Kapranov. Moscow: OOO «Kompaniya BORGES»; 2016. 205 р. (In Russ).]
  3. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В., и др. Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных в Москве и Московской области // Терапевтический архив. — 2012. — Т.84. — №3. — С. 54–58. [Krasovsky SA, Amelina EL, Chernyak AV, et al. Adult-onset mucoviscidosis: longer survival of patients in Moscow and Moscow region. Ter Arkh. 2012;84(3):54–58. (In Russ).]
  4. Каширская Н.Ю., Красовский С.А., Черняк А.В., и др. Динамика продолжительности жизни больных муковисцидозом, проживающих в Москве, и ее связь с получаемой терапией: ретроспективный анализ за 2003–2013 гг. // Вопросы современной педиатрии. — 2015. — Т.14. — №4. — С. 503–508. [Kashirskaya NYu, Krasovsky SA, Chernyak AV, et al. Trends in life expectancy of cystic fibrosis patients in Moscow and their connection with the treatment received: retrospective analysis for 1993–2013. Current Pediatrics. 2015;14(4):503–508. (In Russ).] doi: 10.15690/vsp.v14.i4.1390.
  5. Черняк А.В., Красовский С.А., Науменко Ж.К., и др. Динамика показателей функции внешнего дыхания у больных муковисцидозом после трансплантации легких // Пульмонология. — 2017. — Т.27. — №2. — С. 206–215. [Chernyak AV, Krasovskiy SA, Naumenko ZhK., et al. Change in lung function of patients with cystic fibrosis underwent lung transplantation. Pul`monologiya. (In Russ).] doi: 10.18093/0869-0189-2017-27-2-206-215.
  6. Крылова Н.А., Амелина Е.Л., Красовский С.А., и др. Энтеральное зондовое питание у взрослых больных муковисцидозом с дыхательной недостаточностью // Терапевтический архив. — 2017. — Т. 89. — №12. — С. 51–55. [Krylova NA, Amelina EL, Krasovsky SA, et al. Enteral tube feeding in adult patients with cystic fibrosis and respiratory failure. Ter Arkh.2017;89(12):51–55. (In Russ).] doi: 10.17116/terarkh2017891251-55.
  7. Амелина Е.Л., Красовский С.А., Усачёва М.В., Крылова Н.А. Патогенетическое лечение муковисцидоза: первый клинический случай в России // Пульмонология. — 2017. — Т.27. — №2. — С. 298–301. [Amelina EL, Krasovskiy SA, Usacheva MV, Krylova NA. Pathogenic treatment of cystic fibrosis: the first clinical case in Russia. Pul`monologiya. (In Russ).] doi: 10.18093/0869-0189-2017-27-2-298-301.
  8. Афанасьева М.В., Амелина Е.Л., Черняк А.В., и др. Выживаемость взрослых больных муковисцидозом с хронической инфекцией респираторного тракта, обусловленной микроорганизмами Burkholderia cepacia complex // Практическая пульмонология. — 2018. — №1. — С. 60–64. [Afanasieva MV, Amelina EL, Chernyak AV, et al. Survival of adult patients with cystic fibrosis and chronic respiratory infection caused by Burkholderia cepacia complex. Praktichtskaya pul`monologiya. 2018;(1):60–64. (In Russ).]

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Dynamics of the number of adult patients with cystic fibrosis at the Research Institute of Pulmonology for the period 1993-2018.

Download (64KB)
3. Fig. 2. Age structure of patients in 2003

Download (129KB)
4. Fig. 3. The age structure of patients in 2018

Download (168KB)
5. Fig. 4. Survival curves for groups of 2018 (green curve) and 2013 (blue curve)

Download (241KB)
6. Fig. 5. The structure of the distribution of patients with various indicators of FEV1 in 2003

Download (55KB)
7. Fig. 6. The distribution structure of patients with various indicators of FEV1 in 2018

Download (57KB)

Copyright (c) 2018 Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Gorinova U.V., Chernyak A.V., Afanasjeva M.V., Krilova N.A., Shumkova G.L., Zonenko O.G., Tatarskiy A.R.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».