Harlequin’s face — a rare form of autonomic dysfunction during dissection of the internal carotid artery

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

A comprehensive examination and dynamic observation of a patient with clinical manifestations of connective tissue dysplasia and dissection of the internal carotid arteries revealed a symptom complex characteristic of Harlequin syndrome. The description of this form of pathology is given for the first time in the national literature. A brief review presents the diagnostic criteria and mechanisms for the development of this rare autonomic dysfunction.

About the authors

Vladimir V. Belopasov

Astrakhan State Medical University

Email: belopasov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-0458-0703
SPIN-code: 6089-1321

doctor of medical sciences, professor Head of the Department of Neurology and Neurosurgery with a course of postgraduate education 

Russian Federation, 121, Bakinskaya Street, Astrakhan, 414000

Maria V. Gubanova

Research Center for Neurology

Email: m.v.gubanova@yandex.ru
SPIN-code: 9341-4397

neurologist of the 3 neurological department 

Russian Federation, 125367, Moscow, Volokolamskoye sh., 80

Anastasia V. Belopasova

Research Center for Neurology

Author for correspondence.
Email: mastusha@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3124-2443
SPIN-code: 3149-3053

Candidate of Medical Science, Researcher of the 3 neurology department

Russian Federation, 125367, Moscow, Volokolamskoye sh., 80

Ludmila A. Kalashnikova

 Research Center of Neurology

Email: kalashnikovancn@yandex.ru
SPIN-code: 4424-3678

doctor of medical sciences, professor, chief research officer of the 3 neurological department 

Russian Federation, 125367, Moscow, Volokolamskoye sh., 80

Larisa A. Dobrinina

Research Center of Neurology

Email: dobrla@mail.ru
SPIN-code: 2824-8750

doctor of medical sciences, head of the 3 neurological department 

Russian Federation, 125367, Moscow, Volokolamskoye sh., 80,

References

  1. Губанова, М.В., Калашникова Л.А., Добры-нина Л.А., и соавт. Маркеры дисплазии соединительной ткани при диссекции магистральных артерий головы и провоцирующие факторы диссекции // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2017. — Т.11. — №4. — С. 19–28. [Gubanova МV, Kalashnikova LА, Dobrynina LА, et al. Markers of connective tissue dysplasia in cervical artery dissection and its predisposing factors. Annaly klinicheskoj i eksperimental’noj nevrologii. 2017;11(4):19–28. (In Russ).]
  2. Калашникова Л.А., Добрынина Л.А., Корепина О.С., и соавт. Анамнестическая головная боль у больных с диссекцией магистральных артерий головы: клинические особенности и механизмы развития // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2018. — Т.118. — №7. — С. 4–11. [Kalashnikova LA, Dobrynina LA, Korepina OS, et al. Anamnestic headache in patients with cervical artery dissection: clinical characteristics and pathogenetic mechanisms. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2018;118(7):4–11. (In Russ).]
  3. Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JG. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;51(5):635–642.
  4. Rousseaux M, Hurtevent JF, Benaim C, Cassim F. Late contralateral hyperhidrosis in lateral medullary infarcts. Stroke. 1996;27:991–995.
  5. Burlacu CL, Buggy DJ. Coexisting harlequin and Horner syndromes after high thoracic paravertebral anaesthesia. Br J Anaesth. 2005;95(6):822–824. doi: 10.1093/bja/aei258.
  6. Zinboonyahgon N, Srinivasan S, Narang S. Harlequin syndrome following implantation of intrathecal pumps: a case series. Neuromodulation. 2015;18(8):772–775. doi: 10.1111/ner.12343.
  7. Wasner G, Maag R, Ludwig J, et al. Harlequin syndrome — one face of many etiologies. Nat Clin Pract Neurol. 2005;1(1):54–59. doi: 10.1038/ncpneuro0040.
  8. Lee DH, Seong JY, Yoon TM, et al. Harlequin syndrome and Horner syndrome after neck schwannoma excision in a pediatric patient: A case report. Medicine (Baltimore). 2017;96(45):e8548. doi: 10.1097/MD.0000000000008548.
  9. Hans-Bittner NR, Bittner GC, Hans Filho G. Do you know this syndrome? Harlequin syndrome. An Bras Dermatol. 2018;93(4):585–586. doi: 10 1590/abd1806-4841.20187549.
  10. Lefevre A, Schnepper G. Development of Harlequin Syndrome following placement of thoracic epidural anesthesia in a pediatric patient undergoing. Clin Case Rep. 2017;5(9):1523–1525. doi: 10.1002/ccr3.1097.
  11. Yu Phuan CZ, Tey HL. Unilateral facial and upper truncal anhidrosis and absence of physiological flushing: a case of idiopathic harlequin syndrome. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017;83(6):740. doi: 10.4103/ijdvl.IJDVL_767_16.
  12. Caparros-Lefebvre D, Hache JC, Hurtevent JF, et al. Unilateral loss of facial flushing and sweating with contralateral anhidrosis: harlequin syndrome or Adie’s syndrome? Clin Auton Res. 1993;3(4):239–241.
  13. Algahtani H, Shirah B, Algahtani R, Alkahtani A. Idiopathic Harlequin syndrome manifesting during exercise: a case report and review of the literature. Case Rep Med. 2017;2017:5342593. doi: 10.1155/2017/5342593.
  14. Vidal Esteban A, Natera-de Benito D, Martinez Sanchez D, et al. Congenital harlequin syndrome as an isolated phenomenon: a case report and review of the literature. Eur J Paediatr Neurol. 2016;20(3):426–430. doi: 10.1016/j.ejpn.2016.02.004.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. MRI of the arteries of the neck, T1VI Fat-Sat without contrast enhancement and 3D-TOF MRA patient L., 45 years old, with dissection of the right ICA

Download (1MB)
3. Fig. 2. The face of the Harlequin

Download (36KB)
4. Fig. 3. Vegetative innervation of the face: normal, with denervation [7]

Download (149KB)

Copyright (c) 2019 Belopasov V.V., Gubanova M.V., Belopasova A.V., Kalashnikova L.A., Dobrinina L.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».