CLINICAL CASE OF 19-YEARS-OLD PATIENT WITH CONGENITAL ADRENAL CORTEX DYSFUNCTION

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Congenital adrenal hyperplasia is caused by partial or complete block of enzymatic systems involved in the synthesis of steroid hormones of the adrenal cortex and leading to reduced production of glucocorticoids. Surgical correction is subject to, developing in utero, as a result of changes in hormonal profile, virilization. The article describes the clinical observation of a girl of 19 years, which has not underwent surgery for this disease at the usual term.

About the authors

S I Ascolskaya

ФГБУ ФНКЦ ФМБА России

д.м.н., руководитель центра акушерства и гинекологии ФГБУ ФНКЦ ФМБА России.

R H Tàzitdinov

ФГБУ ФНКЦ ФМБА России

Yu V Popov

ФГБУ ФНКЦ ФМБА России

E L Soyustova

ФГБУ ФНКЦ ФМБА России

A B Okulov

НИЦ РМАПО МЗ РФ

д.м.н., заведующий отделом детской хирургии НИЦ РМАПО МЗ РФ, профессор кафедры медицинской репродуктологии и хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова

References

  1. Адамян Л.В., Курило Л.Ф., Окулов А.Б. и др. Систематизация нозологических форм аномалий женских половых органов // Пробл. репрод. 2010. № 3. С. 10-14.
  2. Кобозева Н.В., Гуркин Ю.А. Реконструктивные операции при аномалиях у девочек // Современные методы оперативного лечения в акушерстве и гинекологии. М., 1983. 50 с.
  3. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б., Богданова Е.А. Возможности хирургического лечения поражений репродуктивной системы и нарушений полового развития // Педиатрия. 1990. № 6. С. 35-40.
  4. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колесниченко М.М. Первый этап феминизирующей пластики наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников // Врачи мира - пациентам. СПб., 2007. С. 93.
  5. Файзулин А.К., Глыбина Т.М., Колесниченко М.М. Интроитопластика с разделением половых и мочевых путей у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Материалы Росс. форума «Мать и дитя». М., 2007. С. 547.
  6. Шерстнев Б.Ф. Бескровный метод кольпопоэза // Акуш. и гинекол. 1967. № 11. С. 42-45.
  7. Сазонова А.И. Соматический статус и метаболические нарушения у взрослых пациентов с разными формами врожденной дисфункции коры надпочечников. Дис. … канд. мед. наук. М.: ФГБУ Эндокринологический научный центр, 2013.
  8. Батыгин М.П., Файзулин А.К., Колесниченко М.М., Глыбина Т.М. Современные подходы к феминизирующей пластике при врожденных пороках наружных гениталий у девочек с врожденной гиперплазией надпочечников. Вестник Авиценны. 2012; 3; 68-72.
  9. Creighton S.M. Long-term outcome of feminization surgery: the London experience // BJU Int. 2004; 93, suppl. 3:Р. 44-46.
  10. Crouch N.S., et al. Genital sensation after feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: a pilot study // BJU Int. 2004;93:135-38.
  11. Grumbach M.M., Hughes A., Conte F.A. Disorders of sex differentiation / In: P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky, eds. Williams Textbook of Endocrinology. 10th ed. Germany, Heidelberg: Saunders, 2003. P. 842-1002.
  12. Lee P.A., et al. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders // Pediatrics. 2006;118(2):488-500.
  13. Prader A. Der genitalbefund beim pseudohermaphroditus feminus des kongenitalen adrenogenitalen syndromes // Helv Pediatr Acta. 1954. N 9. P. 231-48.
  14. Schober J.M. Long-term outcomes of feminizing genitoplasty for intersex/ In: Pediatric Surgery and Urology: Long-term Outcomes. Cambridge University Press; 2nd edition (2006) London, UK: WB Saunders.
  15. White P.C. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med 1987; 316: 1519, 1580.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2016 Ascolskaya S.I., Tàzitdinov R.H., Popov Y.V., Soyustova E.L., Okulov A.B.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».