Сложные вопросы терапии при синдроме Кавасаки

Цель. Обобщение существующих литературных данных и оптимизация протоколов антикоагулянтной терапии при синдроме Кавасаки.

Методы. Представлен обзор результатов лечения 10 больных с синдромом Кавасаки, где индивидуальный подход к антикоагулянтной терапии привёл к положительному результату, и хирургическое лечение больных не потребовалось.

Результаты. У 5 из 6 больных со своевременной диагностикой и лечением согласно протоколам была выявлена транзиторная эктазия коронарных артерий с нормализацией их размеров в течение 4-7 мес наблюдения. У 1 ребёнка на 12-й день болезни были выявлены мелкие аневризмы в правой и левой коронарных артериях, исчезнувшие через 7 мес от дебюта болезни. У 3 пациентов постановка диагноза и терапия были несвоевременными. В этой группе у ребёнка в возрасте 9 мес на 45-й день болезни была выявлена гигантская аневризма в проксимальном отделе передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии с тромбозом. Антикоагулянтная терапия гепарином с переходом на далтепарин натрия (фрагмин) сопровождалась адекватной гипокоагуляцией к 3-му дню терапии. На фоне длительного приёма варфарина в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (аспирином) через 24 мес аневризмы уменьшились до 2-4 мм без явлений тромбоза. У девочки 1 года 4 мес на 20-й день болезни заболевание осложнилось экссудативным перикардитом с угрозой тампонады, потребовавшей пункции и катетеризации перикарда, на 45-й день болезни была выявлена гигантская аневризма правой коронарной артерии с тромбозом. На фоне антикоагулянтной терапии далтепарином натрия (фрагмином) на 3-и сутки была достигнута адекватная гипокоагуляция. Терапия была продолжена длительным приёмом варфарина в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (аспирином). При катамнестическом наблюдении через 4 мес аневризма правой коронарной артерии не уменьшилась, однако значительно сократились размеры и плотность тромба. Через год аневризмы уменьшились до 5-6 мм без явлений тромбоза. В следующем наблюдении у ребёнка 3 лет, получившего терапию по стандартам, к 14-му дню терапии были выявлены эктазии правой и левой коронарных артерий, исчезнувшие на фоне длительного приёма ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Вывод. При дальнейшей разработке стандартов антитромботической терапии и наблюдения за пациентами в катамнезе при осложнённых формах болезни Кавасаки необходимо учитывать возможность индивидуализации режимов на основании выявления генетических маркёров тромбофилий, увеличивающих риск тромботических осложнений.