THE FEATURES DEVELOPMENT AND CLINICAL COURSE OF PRIMARY CONGENITAL GLAUCOMA IN INFANTS

Full Text

Введение Благодаря интенсивному развитию перинатальной медицины выживаемость недоношенных детей в последние годы постоянно увеличивается [1]. Анатомия и физиология глаза ребенка, родившегося ранее положенного срока, имеют ряд особенностей, которые Е. И. Сидоренко (2007) справедливо предложил определять термином «офтальмопатия недоношенных» [7]. Одна из таких особенностей связана с состоянием дренажной системы глаза недоношенного ребенка, которое, в конечном итоге, определяет вариант течения глаукомы у таких пациентов. К настоящему времени имеется ряд работ [8], посвященных изучению морфологической структуры дренажной зоны глаза недоношенного ребенка, в которых авторы акцентируют внимание на том, что при начавшейся секреции внутриглазной жидкости после рождения недоношенного ребенка отток ее осуществляется через не до конца еще сформированные структуры дренажной системы. Это обстоятельство следует учитывать при проведении фотои лазеркоагуляции сетчатки у детей с активным периодом ретинопатии недоношенных (РН). Анализ данных литературы показал, что исследования, посвященные изучению офтальмотонуса у недоношенных детей, в зависимости от степени недоношенности, стадии ретинопатии, комплекса лечебных мероприятий, проводимого детям в активный период РН, немногочисленны. Изучение рядом авторов [3] клинико-патогенетических вариантов течения глаукомы у детей с РН привело к выделению 4 форм нарушения гидродинамики у таких детей: Гипертензия в активной фазе РН, развивающаяся преимущественно при тяжелых формах РН. В большинстве случаев компенсируется симтоматической терапией. Гипертензия после витреальных вмешательств. Связана не только с транзиторным послеоперационным отеком и экссудацией, но и с пролиферацией и вторичными нарушениями иридоцилиарной зоны. Стойкое повышение внутриглазного давления в терминальных, рубцовых стадиях РН, связанное с органической блокадой угла передней камеры, зрачковым и витреальным блоками. Вариант повышения внутриглазного давления при врожденной глаукоме. Наибольший же интерес большинства исследователей был связан с механизмами развития вторичной глаукомы в терминальных стадиях ретинопатии недоношенных, возникающей в результате массивного рубцевания в ретрохрусталиковом пространстве [5, 6]. Механизмы же повышения внутриглазного давления у детей в активный период РН, получавших различные лечебные мероприятия (гормональную терапию, лазери криокоагуляцию сетчатки, витреоретинальные вмешательства), остаются малоизученными. Цель исследования Целью исследования явилось изучение особенностей развития и течения глаукомы у недоношенных детей. Материал и методы В исследование был включен 101 ребенок с глаукомой в возрасте от 1 мес. до 18 лет, находившийся на обследовании и лечении в клинике офтальмологии СПбГПМА и отделения микрохирургии глаза ЛОДКБ в период с 2000 по 2009 гг. Примечательно, что основную группу из числа обследованных составили дети, родившиеся раньше положенного срока — 70 детей (69,3 %), 111 глаз. Обследование включало подробный сбор анамнестических данных, в том числе и о протекании беременности, а также методы офтальмологического обследования, в том числе визометрию, рефрактометрию, офтальмоскопию (в прямом и обратном виде), ультразвуковое исследование, кератометрию, тонометрию (по Маклакову и с помощью пневмотонометра СТ–80, Topcon), гониоскопию (с использованием линзы Гольдмана и минигониолинзы 04GFA-LR (Ocular)). Результаты Преобладающее число из обследованных нами детей родились на 30–31 (20) и 32–33 (18) неделях гестации (рис. 1), с массой тела в диапазоне 1050– 1650 г (рис. 2); среди пациентов преобладали мальчики (40). При этом глаукома чаще была бинокулярной (41 ребенок; 58,5 %). Большинство обследованных детей родились от матерей с отягощенным акушерско-гинекологическим анамнезом, беременность которых протекала на фоне токсикоза, анемии и других заболеваний организма. Все дети в ранний постконцептуальный период получали различную по продолжительности искусственную вентиляцию легких, с последующим переводом в кювез с кислородом на период выхаживания. Из сопутствующей патологии у данной категории больных присутствовали: бронхолегочная дисплазия (n = 66), внутрижелудочковые кровоизлияния (n = 30), гидроцефалия (n = 24), перинатальная энцефалопатия (n = 70), детский церебральный паралич (n = 15), кардиопатология (n = 11). У всех пациентов в раннем периоде новорожденности была диагностирована ретинопатия недоношенных различных степеней: I–II ст. — 68 глаз, III ст. — 24, IV–V ст. — 19. Из представленных в таблице 1 данных видно, что большинство детей с глаукомой в активный период РН получали инстиляции глюкокортикостероидных препаратов (дексазон, дексаметазон, максидекс) — 16 больных (24 глаза), либо сочетание глюкокортикостероидной терапии с лазерили криокоагуляцией сетчатки — 14 (22 глаза). У 9 детей (13 глаз) РН прогрессировала до терминальных стадий, что потребовало проведения витреоретинальных операций (витреошвартэктомия, ленсвитреошвартэктомия). У 13 детей (21 глаз) ранний анамнез лечения активного периода РН отсутствовал. Манифестация глаукомы у недоношенных детей в большинстве случаев происходила в период с 5 до 8 мес. жизни ребенка от их фактического рождения (рис. 3). Вместе с тем, клиническая картина врожденной глаукомы у большинства детей, рожденных своевременно, проявляется уже на первом месяце жизни ребенка [2, 4, 9]. Это обстоятельство необходимо учитывать при диспансерном наблюдении недоношенных детей в указанное время после рождения. Глаукомный процесс у большинства обследованных детей находился на II ст. (согласно классификации Э. Г. Сидорова, М. Г. Мирзаянца 1991 г., рис. 4). Однако точная диагностика выраженности глаукомного процесса у детей с РН представляет определенные трудности в связи с характерной для ретинопатии деформацией диска зрительного нерва, затрудняющей оценку глаукоматозной экскавации диска зрительно нерва (ЭД). Как известно, основными причинами развития врожденной глаукомы у детей являются различные варианты гониодисгенеза и/или наличие мезодермальной ткани в углу передней камеры. В ходе эмбрионального развития, приблизительно с 24 недели гестации, происходит постепенное открытие угла передней камеры, дифференцировка трабекулы и шлеммова канала. На 32-й неделе развития плода в углу передней камеры наиболее выражена мезодермальная ткань, которая полностью рассасывается к 36-й неделе гестации. С 38-й недели УПК практически полностью сформирован. В нашем исследовании, по результатам выборочно проведенной гониоскопии (визуализацию затруднял отек роговицы) в группе пациентов, родившихся на 24–29 неделях гестации, преобладали различные варианты гониодисгенеза, преимущественно II степени по классификации Э. Г. Сидорова, М. Г. Мирзаянца 1991 г. (табл. 2). Такая стадия гониодисгенеза характеризуется прикреплением радужки на уровне задней трети трабекулы. В группе детей, родившихся на сроке 30–33 недели, преимущественно преобладал гониодисгенез II степени (29,8 %) и мезодермальная ткань (23,4 %); что соответствует упомянутым ранее данным литературы [8] и свидетельствует о глубокой незрелости структур глаза преждевременно рожденного ребенка. Выводы Среди детей раннего возраста с выявленной глаукомой преобладают дети, родившиеся ранее положенного срока (69,3 %), в большинстве случаев получающие длительное время искусственную вентиляцию легких. Среди больных с глаукомой преобладают дети со сроком гестации 30–33 недели, массой тела при рождении 1050–1650 г. У всех недоношенных детей с глаукомой обнаружена ретинопатия недоношенных, по поводу которой (в ее активный период) пациенты получали соответствующее лечение (преимущественно инстилляции глюкокортикостероидных препаратов, либо сочетание глюкокортикостероидной терапии с лазерили криокоагуляцией сетчатки). Манифестация глаукомы у недоношенных детей в большинстве случаев происходит с 5 по 8 мес. жизни ребенка, т. е. в более поздние сроки, чем у детей, родившихся в срок. Данный факт свидетельствует о необходимости увеличения кратности офтальмологических осмотров в указанный промежуток времени. Глаукомный процесс у большинства детей не превышал в своем течении II стадии; терминальные стадии глаукомы встречались редко (3,6 %). При гониоскопическом исследовании детей с малым сроком гестации (24–29 недель) наиболее часто встречались различные варианты гониодисгенеза угла передней камеры (преимущественно II степени). В группе детей с более поздним сроком гестации (30–33 недели) наиболее часто встречались гониодисгенез II степени и мезодермальная ткань в углу передней камеры. Данные факты свидетельствуют о незаконченном морфогенезе структур угла передней камеры недоношенных детей. Глаукома у недоношенных детей носит первичный характер; глубокая незрелость структур глаза недоношенного ребенка обязательно должна учитываться при назначении лекарственных препаратов в активный период РН, проведении хирургического лечения активного и рубцового периодов РН, диспансерном наблюдении таких больных.

About the authors

Marina Andreevna Zertsalova

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: MAZercalova@mail.ru
Assistant Professor, Department of Ophthalmology of clinical pharmacology curses

Vladimir Vsevolodovich Brjeskiy

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: vvbrzh@yandex.ru
MD, PhD, Dr Med Sci Professor, Head of Department of Ophthalmology of clinical pharmacology curses

Oleg Vitalieich Diskalenko

Leningrad regional pediatric clinical hospital

Email: eye-gpma@yandex.ru
Head of eye microsurgery branch

Marina Vitalievna Gaidar

Leningrad regional pediatric clinical hospital

Email: eye-gpma@yandex.ru
Ophthalmologist in Eye Microsurgery Dept

References

Supplementary files