Aortic aneurysm in a Marfan’s syndrome patient


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Presents a case of diagnosis and successful surgical treatment of youth of 15 years with Marfan syndrome. The patient was diagnosed with aortic sinus of Valsalva and the ascending aorta, atrioventricular valve prolapse, as well as severe funnel chest. After a thorough diagnosis was made simultaneous surgery including a prosthetic aortic valve-containing conduit, suture annuloplastics atrioventricular valves, and surgical correction of the funnel chest.

About the authors

Nikolay Fedorovich Priyma

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: nikpriima@rambler.ru
Senior Researcher, Laboratory of New Medical Technologies.

Valeriy Vitalyevich Popov

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: valpopov@mail.ru
PhD, Senior Researcher, Head of the Laboratory of New Medical Technologies.

Igor Aleksandrovich Komolkin

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: igor_komolkin@mail.ru
PhD, Assistant Professor, Department of Pediatrics Surgery.

Ardan Petrovich Afanasyev

Saint-Petersburg State Pediatric Medical University

Email: ardan_afanasyev@mail.ru
PhD, Assistant Professor, Department of Pediatrics Surgery.

References

  1. Бураковский В. И., Бокерия Л. А. Сердечно-сосудистая хирургия. — М.: Медицина, 1989. — С. 353–358.
  2. Йонаш В. Клиническая кардиология. — Прага, Государственное издательство медицинской литературы, 1968. — С. 128.
  3. Erbel (Chairman) R., Alfonso F., Boileau C. et al. Diagnosis and management of aortic dissection (Recommendations of the Task Force on Aortic Dissection, European Society of Cardiology) // European Heart Journal. — 2001. — Vol. 22. — P. 1642–1681.
  4. Keane M. G., Pyeritz R. E. Medical management of Marfan syndrome // Circulation. — 2008. — Vol. 117. — P. 2802–2813.
  5. Klein D. G. Thoracic aortic aneurysms // J. Cardiovasc. Nurs. — 2005. — Vol. 20(4). — P. 245–250.
  6. Pepper J., Chan J., Jemyrr Gavino et al. External aortic root support for Marfan syndrome: early clinical results in the first 20 recipients with a bespoke implant // Journal of the Royal Society of Medicine. — 2010. — Vol. 103. — P. 370–375.
  7. Pratt B., Curci J. Arterial elastic fiber structure. Function and potential roles in acute aortic dissection // J. of Сar. Surgery. — 2010. — Vol. 51(5). — P. 647–656.
  8. Rumin He, Dong-Chuan Guo, Wei Sun et al. Characterization of the inflammatory cells in ascending thoracic aortic aneurysms in patients with Marfan syndrome, familial thoracic aortic aneurysms and sporadic aneurysms // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 2008. — Vol. 136(4). — P. 922–929.
  9. Segers P., De Backer J., Devos D. et al. Aortic reflection coefficients and their association with global indexes of wave reflection in healthy controls and patients with Marfan's syndrome // American Journal of Physiology — Heart and Circulatory Physiology. — 2006. — Vol. 290(6). — P. 2385–2392.
  10. Siepe M., Loffelbein F. The Marfan syndrome and related connective tissue disorders // Med. Monatsschr. Pharm. — 2009. — Vol. 32. — P. 213.
  11. Graham S. A., Williams A. Marfan's syndrome and the heart // Archives of Disease in Childhood. — 2007. — Vol. 92(4). — P. 351–356.
  12. T. Paul Tran, Ali Khoynezhad. Current management of type B aortic dissection // Vasc. Health Risk Manag. — 2009. — Vol. 5. — P. 53–63.
  13. Weigang E., Nienaber C. A., Rehders T. C. et al. Management of Patients With Aortic Dissection // Dtsch. Arztebl. Int. — 2008. — 105. — P. 639–645.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2013 Priyma N.F., Popov V.V., Komolkin I.A., Afanasyev A.P.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».