Нарушения ритма сердца и их предикторы у пациентов молодого возраста с марфаноидной внешностью

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Нарушения ритма сердца и проводимости представляют собой частые проявления наследственных нарушений соединительной ткани. Для таких наследственных нарушений соединительной ткани, как синдром Марфана, первичный пролапс митрального клапана, характерны предсердные и желудочковые нарушения ритма сердца, удлинение интервалов PQ и QT, снижение вариабельности сердечного ритма, выявляют и другие предикторы сердечных аритмий. Нарушения ритма сердца, а также их предикторы у пациентов молодого возраста с марфаноидной внешностью ранее не оценивались.

Материалы и методы. Было обследовано 238 пациентов молодого возраста. Всем пациентам выполнено фенотипическое и антропометрическое обследование и холтеровское мониторирование ЭКГ. Оценивали нарушения ритма сердца, продолжительность корригированного интервала QT (QTc) и дисперсию QT (QTd), вариабельность и турбулентность сердечного ритма.

Результаты. У лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью по сравнению с контрольной группой часто выявляют парные (42,6 vs 9,7 %, p = 0,00001), групповые (17,0 vs 4,2 %, p = 0,01) наджелудочковые экстрасистолы, желудочковые экстрасистолы в патологическом количестве (10,6 vs 1,4 %, p = 0,02). Значимо чаще у лиц с марфаноидной внешностью определяются патологические значения турбулентности сердечного ритма. При оценке вариабельности ритма обнаружено значительное снижение всех спектральных (HF, LF, VLF), а также большинства статистических (SDNN, pNN50) показателей. У пациентов с марфаноидной внешностью часто наблюдается удлинение интервала QT (порог QTc в 480 мс преодолевает 21 % юношей с марфаноидной внешностью, p = 0,00001) и увеличение дисперсии интервала QT (порог в 50 мс преодолевает 37,5 % девушек с марфаноидной внешностью, p = 0,0004).

Об авторах

Евгений Владимирович Тимофеев

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: darrieux@mail.ru

канд. мед. наук, доцент, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Эдуард Вениаминович Земцовский

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: zemtsovsky@mail.ru

д-р мед. наук, профессор, заведующий, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Светлана Вениаминовна Реева

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Email: reeva@mail.ru

канд. мед. наук, доцент, кафедра пропедевтики внутренних болезней

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Акимова А.В., Миронов В.А., Гагиев В.В., и др. Особенности клиники и вегетативной регуляции синусового ритма сердца у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Вестник Уральской медицинской академической науки. – 2017. – Т. 14. – № 4. – С. 315–324. [Akimova AV, Mironov VA, Gagiev VV, et al. Peculiarities of a clinical course and autonomic regulation of sinus rhythm in individuals with undifferentiated connective tissue dysplasia. Journal of Ural medical academic science. 2017;14(4):315-324. (In Russ.)]. https://doi.org/10.22138/2500-0918-2017-14-4-315-324.
  2. Богослав Т.В., Медведева В.Н., Медведев В.В. Вариабельность ритма сердца у больных первичным пролапсом митрального клапана // Вестник аритмологии. – 2002. – № 26. – С. 67–70. [Bogoslav TV, Medvedeva VN, Medvedev VV. Heart rate variability in patients with primary mitral prolapse. Journal of arrhythmology. 2002;(26):67-70. (In Russ.)]
  3. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В., и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 4. – С. 38–44. [Zemtsovskyi EV, Malev EG, Reeva SV. Diagnostics of inherited connective tissue disorders: achievements and future directions. Russian journal of cardiology. 2013;18(4):38-44. (In Russ.)]
  4. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В., и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани // Артериальная гипертензия. – 2008. – Т. 14. – № 2S-2. – С. 63–68. [Zemtsovskiy EV, Parfenova NN, Reeva SV, et al. Vozrastnye aspekty problemy diagnostiki nasledstvennykh narusheniy struktury i funktsii soedinitel’noy tkani. Arterial’naia gipertenziia. 2008;14(2S-2):63-68. (In Russ.)]
  5. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г., и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. теоретические подходы и практическое применение классификации // Артериальная гипертензия. – 2009. – Т. 15. – № 2. – С. 162–165. [Zemtsovsky EV, Reeva SV, Маlev EG. Algorithms of diagnostics of widespread dysplastic syndromes and phenotypes. Theoretical approaches and practical application of classification. Arterial’naia gipertenziia. 2009;15(2):162-165. (In Russ.)]
  6. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 4. – С. 6–18. [Zemtsovsky EV, Timofeev EV, Malev EG. Inherited disorders (dysplasia) of the connective tissue. Which of the two existing national recommendations is preferable? Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):6-18. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 846-18.
  7. Лунева Е.Б., Малев Э.Г., Коршунова А.Л., и др. Проявления кардиомиопатии у пациентов с синдромом Марфана и марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2016. – Т. 4. – № 7. – С. 96–101. [Luneva EB, Malev EG, Korshunova AL, et al. Manifestation of cardiomyopathy in patients with Marfan syndrome and marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2016;4(7):96-101. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 7496-101.
  8. Макаров Л.М. Характеристика дополнительных критериев оценки ритма сердца при холтеровском мониторировании // Вестник аритмологии. – 1998. – № 10. – С. 10–16. [Makarov LM. Kharakteristika dopolnitel’nykh kriteriev otsenki ritma serdtsa pri kholterovskom monitorirovanii. Journal of arrhythmology. 1998;(10):10-16. (In Russ.)]
  9. Малев Э.Г., Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Реева С.В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана // Российский семейный врач. – 2011. – Т. 15. – № 2. – С. 4–8. [Malev EG, Zemtsovskiy EV, Timofeev ЕV, Reeva SV. Algoritm diagnostiki i taktika vedeniya patsientov s prolapsom mitral’nogo klapana. Rossiiskii semeinyi vrach. 2011;15(2):4-8. (In Russ.)]
  10. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Анализ деформации миокарда левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. – 2011. – Т. 3. – № 2. – С. 134–141. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Left ventricular myocardial deformation analysis in patients with mitral valve prolapse. Vestnik Sankt-Peterburgskoy meditsinskoy akademii poslediplomnogo obrazovaniya. 2011;3(2):134-141. (In Russ.)]
  11. Малев Э.Г., Пшепий А.Р., Васина Л.В., и др. Ремоделирование миокарда и диастолическая дисфункция левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 2. – С. 12–17. [Malev EG, Pshepyi AP, Vasina LV, et al. Left ventricular remodelling and diastolic dysfunction in mitral valve prolapse. Russian journal of cardiology. 2013;18(2):12-17. (In Russ.)]
  12. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Журнал Сердечная недостаточность. – 2012. – Т. 13. – № 1. – С. 26–31. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev ЕV, et al. Sistolicheskaya i diastolicheskaya funktsiya levogo zheludochka pri prolapse mitral’nogo klapana. Zhurnal serdechnaia nedostatochnost’. 2012;13(1):26-31. (In Russ.)]
  13. Москвина Ю.В. Нарушения сердечного ритма у пациентов с дисплазией соединительной ткани в практике врача-терапевта: диагностическая тактика, прогноз: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – Омск, 2012. – 22 с. [Moskvina YV. Narusheniya serdechnogo ritma u patsientov s displaziey soedinitel’noy tkani v praktike vracha-terapevta: diagnosticheskaya taktika, prognoz. [dissertation] Omsk; 2012. 22 p.]
  14. Малев Э.Г., Березовская Г.А., Парфенова Н.Н., и др. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Рекомендации (первый пересмотр) Российского кардиологического общества // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 1. – С. 1–32. [Malev EG, Berezovskaya GA, Parfenova NN, et al. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noy tkani v kardiologii. Diagnostika i lechenie. Rekomendatsii (pervyy peresmotr) Rossiyskogo kardiologicheskogo obshchestva. Russian journal of cardiology. 2013;18(1):1-32. (In Russ.)]
  15. Новикова М.В. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с дисплазией соединительной ткани и аритмическим синдромом // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2014. – Т. 9. – № 1. – С. 98–99. [Novikova MV. Risk stratification and management the patients with connectivetissue dysplasia and arrhythmic syndrome. Medical news of North Caucasus. 2014;9(1):98-99. (In Russ.)]
  16. Реева С.В., Малев Э.Г., Панкова И.А., и др. Вегетативная дисфункция у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана и марфаноидной внешностью // Российский кардиологический журнал. – 2013. – № 1. – С. 23–27. [Reeva SV, Malev EG, Pankova IA, et al. Autonomous dysfunction in young patients with mitral valve prolapse and Marfanoid habitus. Russian journal of cardiology. 2013;(1):23-27. (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2013-1-23-27.
  17. Реева С.В., Малев Э.Г., Тимофеев Е.В., и др. Вегетативная дисфункция и нарушения реполяризации на ЭКГ покоя и нагрузки у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью и пролапсом митрального клапана // Российский кардиологический журнал. – 2015. – Т. 20. – № 7. – С. 84–88. [Reeva SV, Malev EG, Timofeev EV, et al. Vegetative dysfunction and repolarization disorders on resting ECG and in exertion in younger persons with marfanoid phenotype and mitral valve prolapse. Russian journal of cardiology. 2015;20(7):84-88. (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-07-84-88.
  18. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: Дис. … канд. мед. наук. – СПб., 2011. – 169 с. [Malev EG, Berezovskaya GA, Parfenova NN, et al. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noy tkani v kardiologii. Diagnostika i lechenie. Rekomendatsii (pervyy peresmotr) Rossiyskogo kardiologicheskogo obshchestva. [dissertation] Saint Petersburg; 2011. 169 p. (In Russ.)]
  19. Тимофеев Е.В., Белоусова Т.И., Вютрих Е.В., и др. Минеральная плотность костной ткани и лабораторные маркеры костного метаболизма у молодых мужчин с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 6. – С. 42–49. [Timofeev EV, Belousova TI, Vutrih EV, et al. Bone mineral density and bone metabolic markers in laboratory in men with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(6):42-49. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 8642-49.
  20. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Лобанов М.Ю., и др. Долихостеномелия как критерий диагностики марфаноидной внешности // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. – 2013. – № 4. – С. 62–69. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, et al. Dolichostenomelia as an criterion of the marfanoid habitus. Biulleten’ FTSSKĖ im. V.A. Almazova. 2013;(4):62-69. (In Russ.)]
  21. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе // Педиатр. – Т. 2017. – Т. 8. – № 2. – С. 24–31. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, Zemtsovsky EV. A Marfanoid Habitus Dyagnostics’ Algorithm And Morfo-Functional Heart Singularities Relevent To This Dysplastic Phenotype. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(2):24-31. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 8224-31.
  22. Тимофеев Е.В., Лобанов М.Ю., Земцовский Э.В. Распространенность малых аномалий сердца у практически здоровых лиц молодого возраста // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. – 2013. – № 2. – С. 47–50. [Timofeev EV, Lobanov MY, Zemtsovsky EV. Prevalence of minor cardiac abnormalities in practically healthy young persons. Health, demography, ecology of finno-ugric peoples Health, demography, ecology of finno-ugric peoples. 2013;(2):47-50. (In Russ.)]
  23. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Кардиология. – 2018. – Т. 58. – № 4S. – С. 29–36. [Timofeev EV, Malev EG, Zemtsovsky EV. Left ventricular systolic dysfunction in young subjects with marfanoid habitus. Kardiologiia. 2018;58(4S):29-36. (In Russ.)]. https://doi.org/10.18087/cardio.2435.
  24. Шубик Ю.В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца. – СПб.: Инкарт, 2001. – 215 с. [Shubik YV. Sutochnoe monitorirovanie EKG pri narusheniyakh ritma i provodimosti serdtsa. Saint Petersburg: Inkart; 2001. 215 p. (In Russ.)]
  25. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Аритмический синдром у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана // Вестник Российской Военно-Медицинской академии. – 2017. – Т. 57. – № 1. – С. 249–255. [Yagoda AV, Gladkikh NN. Arrhythmic syndrome in young people with mitral valve prolapse. Vestnik Rossiiskoi voenno-meditsinskoi akademii. 2017;57(1):249-255. (In Russ.)]
  26. Aydin A, Adsay BA, Sheikhzadeh S, et al. Observational cohort study of ventricular arrhythmia in adults with Marfan syndrome caused by FBN 1 mutations. PLoS One. 2013;8(12): e81281. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0081281.
  27. Bigger JT, Kleiger RE, Fleiss JL, et al. Components of heart rate variability measured during healing of acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1988;61(4):208-215. https://doi.org/10.1016/0002-9149(88)90917-4.
  28. Cherkas A, Zhuraev R. A marked decrease in heart rate variability in Marfan syndrome patients with confirmed FBN 1 mutations. Cardiol J. 2016;23(1):23-33. https://doi.org/10.5603/CJ.a2015.0076.
  29. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476-485. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785.
  30. Makarov LM, Shkolnikova MA. Circadian heart rate in children with high risk of sudden death during Holter monitoring. Ann Noninvasive Electrocardiol. 1998;3(P2):37.
  31. Malev E, Reeva S, Vasina L, et al. Cardiomyopathy in young adults with classic mitral valve prolapse. Cardiol Young. 2014;24(4):694-701. https://doi.org/10.1017/S 1047951113001042.
  32. Malev EG, Reeva SV, Pshepy AR, et al. Circulating transforming growth factor-в and progression of the mitral valve prolapse: ten-year follow-up. Eur Heart J. 2016;37(1):749-750.
  33. Pinnacchio G, Lanza GA, Stazi A, et al. Determinants of heart rate turbulence in individuals without apparent heart disease and in patients with stable coronary artery disease. Europace. 2015;17(12):1855-1861. https://doi.org/10.1093/europace/euu338.
  34. Schmidt G, Malik M, Barthel P, et al. Heart-rate turbulence after ventricular premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. The Lancet. 1999;353(9162):1390-1396. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(98)08428-1.
  35. Schmidt G, Malik M, Barthel P, et al. Heart-rate turbulence after ventricular premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. Lancet. 1999;353(9162):1390-1396. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(98)08428-1.
  36. Schwartz PJ, Priori SG. Sympathetic nervous system and cardiac arrhythmia. In: Cardiac electrophysiology. From cell to bedside. Philadelphia: W. B. Saunders; 1990. p. 330-343.
  37. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2006;114(10): e385-484. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.178233.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Средние значения спектральных показателей вариабельности ритма сердца у юношей с марфаноидной внешностью (МВ)

Скачать (48KB)
Метаданные

© Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В., Реева С.В., 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».