A clinical case of liver iron overload in a child with liver cavernoma and extrahepatic portal hypertension

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Iron overload syndrome is a pathological condition that occurs as a result of congenital disorders of its regulation, as well as due to repeated hemotransfusions, hemolytic anemia or excessive intake of iron preparations. Accurate data on the prevalence of secondary liver iron overload are not available in the literature. Liver biopsy remains the gold standard for assessing iron overload, however, non-invasive methods, in particular magnetic resonance relaxometry, also allow for an accurate quantitative assessment of the body’s iron overload. In secondary iron overload, chelation therapy is the only therapeutic option to prevent excessive accumulation of iron in tissues, which reduces complications and improves patient survival. The presented clinical case in a 5-year-old child is interesting for a combination of factors contributing to the formation of liver iron overload, as well as the rapid development of hyperferritinemia. The boy has a history of prolonged neonatal jaundice. At 6 months old, the child was first diagnosed with grade 2 iron deficiency anemia, splenomegaly and liver cavernoma were detected during abdominal ultrasound, and therefore the child was referred for consultation to a surgeon. At the age of 1.5 years old, the boy underwent surgical treatment — the formation of splenic-renal anastomosis due to the danger of bleeding from dilated veins of the esophagus. However, in the postoperative period, the failure of the anastomosis was noted, and therefore an H-shaped mesenteric-caval anastomosis was performed. At 2 years old of age, a planned examination revealed an increase in ferritin to 1149.2 ng/ml. During the molecular genetic study, hereditary hemochromatosis was excluded. After the start of chelation therapy, there was a decrease in ferritin levels in dynamics and with its normalization in October 2023, therapy was canceled. The boy is currently under the supervision of a hematologist, a pediatric surgeon and a pediatrician. The clinical case demonstrates the peculiarities of the course of liver iron overload in a child with liver cavernoma and extrahepatic portal hypertension, which required a personalized approach to diagnosis and treatment.

About the authors

Natalia A. Belykh

Ryazan State Medical University, Ryazan

Author for correspondence.
Email: nbelyh68@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5533-0205
SPIN-code: 2199-6358

MD, PhD, Dr. Sci. (Medicine), Associate Professor, Head, Head of the Department of faculty and polyclinic Pediatrics with the course of Pediatrics of the Faculty of Additional Professional Education

 

Russian Federation, 9 Vysokovoltnaya str., Ryazan, 390026

Polina O. Kotova

Ryazan State Medical University, Ryazan

Email: polina.iertskina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0792-3233
SPIN-code: 1289-0102

Student VI courses, Head of the Department of faculty and polyclinic Pediatrics with the course of Pediatrics of the Faculty of Additional Professional Education

Russian Federation, 9 Vysokovoltnaya str., Ryazan, 390026

Inna V. Piznyur

Ryazan State Medical University, Ryazan

Email: innaabramova@yandex.ru

Assistant Professor, Head of the Department of faculty and polyclinic Pediatrics with the course of Pediatrics of the Faculty of Additional Professional Education

 

Russian Federation, 9 Vysokovoltnaya str., Ryazan, 390026

Valeria V. Gavrilova

Ryazan State Medical University, Ryazan

Email: valvad66@bk.ru
ORCID iD: 0009-0001-6841-036X

Pediatrician, Head of the Pediatric Department No. 2

Russian Federation, 9 Vysokovoltnaya str., Ryazan, 390026

References

  1. Budnevsky AV, Simion AYu, Shapovalova MM. Pathophysiology of anemic syndrome in cardiovascular diseases. Science of the young (Eruditio Juvenium). 2021;9(2):301–312. EDN: VBUWPT doi: 10.23888/HMJ202192301-312
  2. Eremina EYu. Chemochromatosis in clinical practice. Medical Almanac. 2015;(1):74–78. EDN: TMNBNL
  3. Polunina TE, Mamaev IV. Diagnosis of iron overload syndrome. Experimental and clinical gastroenterology journal. 2010;(5):61–68. (In Russ.) EDN: MVAJJD
  4. Terekhovskaya YuV, Okorokov VG, Nikulina NN. Modern position of anticoagulants in acute pulmonary embolism: achievements, limitations, prospects. I.P. Pavlov Russian Medical Biological Herald. 2019;27(1): 93–106. EDN: ZCVWWT doi: 10.23888/PAVLOVJ201927193-106
  5. Fitzsimons EJ, Griffiths WJH, Cullis JO, et al. Investigation and management of a raised serum ferritin. Br J Haematol. 2018;181(3):331–340. doi: 10.1111/bjh.15166
  6. Gioia S, Nardelli S, Ridola L, Riggio O. Causes and management of non-cirrhotic portal hypertension. Curr Gastroenterol Rep. 2020;22:56–64. doi: 10.1007/s11894-020-00792-0
  7. Hsu CС, Senussi NH, Fertrin KY, Kowdley KV. Iron overload disorders. Hepatol Commun. 2022;6(8):1842–1854. doi: 10.1002/hep4.2012
  8. Mehta KJ, Je Farnaud S, Sharp PA. Iron and liver fibrosis: Mechanistic and clinical aspects. World J Gastroenterol. 2019;25(5): 521–538. doi: 10.3748/wjg.v25.i5.521
  9. Ong SY, Nicoll AJ, Delatycki MB. How should hyperferritinaemia be investigated and managed? Eur J Intern Med. 2016;33:21–27. doi: 10.1016/j.ejim.2016.05.014
  10. Venkatesh V, Surinder R, Bhatia A, Lal S. Portal cavernoma cholangiopathy in children: An evaluation using magnetic resonance cholangiography and endoscopic ultrasound. J Clin Exp Hepatol. 2022;12(1):135–143. doi: 10.1016/j.jceh.2021.03.001
  11. Palmer WC, Vishnu P, Sanchez W, et al. Diagnosis and management of genetic iron overload disorders. J Gen Intern Med. 2018;33:2230–2236. doi: 10.1007/s11606-018-4669-2

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2024 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».