Гигантские гемангиомы печени у новорожденных: краткий литературный обзор с описанием двух клинических случаев

Обложка
  • Авторы: Подкаменев А.В.1, Сырцова А.Р.1, Ти Р.А.1, Кузьминых С.В.1, Кондратьев Г.В.2, Мызникова И.В.1, Костылев А.А.3
  • Учреждения:
    1. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    2. Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
    3. Санкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий»
  • Выпуск: Том 11, № 5 (2020)
  • Страницы: 57-65
  • Раздел: Клинический случай
  • URL: https://journal-vniispk.ru/pediatr/article/view/62351
  • DOI: https://doi.org/10.17816/PED11557-65
  • ID: 62351

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Гемангиомы — наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые образования печени детского возраста, которые могут приобретать как злокачественное течение, так и спонтанно регрессировать. На первом году жизни их распространенность составляет 10–12 %. Среди недоношенных детей распространенность гемангиом коррелирует со степенью недоношенности. Гемангиомы небольших размеров, как правило, не требуют специфического лечения и протекают бессимптомно. Образования крупных размеров могут вызывать жизнеугрожающие состояния: тяжелую тромбоцитопению с коагулопатией (синдром Казабаха – Меррита), анемию, кровоизлияние в опухоль, спонтанные и травматические разрывы опухоли, сердечную недостаточность, связанную с внутриопухолевым шунтированием кровотока, синдром абдоминальной компрессии, тяжелый гипотиреоз. Диагноз устанавливается на основании совокупности данных медицинской визуализации, лабораторной диагностики и клинической картины. В данном обзоре представлены ключевые моменты общей классификации, наиболее характерные диагностические признаки, а также базовые алгоритмы лечения гемангиом печени у новорожденных и детей первого года жизни. Также описаны 2 клинических случая новорожденных с гигантскими гемангиомами печени, которые обследовались и получали лечение в отделении патологии новорожденных и детей грудного возраста Перинатального центра Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета с описанием особенностей течения каждого из них.

Об авторах

Алексей Владимирович Подкаменев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Автор, ответственный за переписку.
Email: podkamenev@hotmail.com

д-р мед. наук, доцент кафедры хирургических болезней детского возраста

Россия, Санкт-Петербург

Арина Родионовна Сырцова

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: syrcovaarina@gmail.com

врач-детский хирург, операционное отделение, перинатальный центр клиники

Россия, Санкт-Петербург

Роман Андриянович Ти

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: sprut009@yandex.ru

врач-детский хирург, операционное отделение, перинатальный центр клиники

Россия, Санкт-Петербург

Светлана Валерьевна Кузьминых

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: svkuzminykh@yandex.ru

врач-детский хирург, операционное отделение, перинатальный центр клиники

Россия, Санкт-Петербург

Глеб Валентинович Кондратьев

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства
здравоохранения Российской Федерации

Email: spbgvk@mail.ru

детский онколог, ассистент, заведующий учебной частью, кафедра онкологии с курсом лучевой диагностики и лучевой терапии

Россия, Санкт-Петербург

Ирина Владимировна Мызникова

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Email: irinayurko2014@yandex.ru

неонатолог, заведующая отделением патологии новорожденных и детей грудного возраста, Перинатальный центр

Россия, Санкт-Петербург

Александр Андреевич Костылев

Санкт-Петербургское государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий»

Email: aka181091@gmail.com

врач-детский онколог, отделение онкогематологии

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Скипенко О.Г., Камалов Ю.Р., Ховрин В.В., и др. Лучевая диагностика гемангиом печени: взгляд на проблему из хирургической клиники // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. – 2011. – № 10. – С. 78–86. [Skipenko OG, Kamalov YuR, Khovrin VV, et al. Luchevaya diagnostika gemangiom pecheni: vzglyad na problemu iz khirurgicheskoy kliniki. Eksperimental’naya i klinicheskaya gastroenterologiya. 2011:(10):78-86. (In Russ.)]
  2. Федорова Д.В., Хачатрян Л.А. Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха–Мерритт у детей. // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. – 2016. – Т. 15. – № 4. – С. 28–33. [Fedorova DV, Khachatryan LA. Use of propranolol in management of Kasabach-Merritt syndrome in children. Pediatric Haematology / Oncology and Immunopathology. 2016;15(4):28-33. (In Russ.)] https://doi.org/10.20953/1726-1708-2016-4-28-33.
  3. Чардаров Н.К, Ганиев Ф.А., Багмет Н.Н., Скипенко О.Г. Гемангиомы печени: взгляд хирурга // Анналы хирургической гепатологии. – 2012. – Т. 17. – № 1. – С. 86–93. [Chardarov NK, Ganiev FA, Bagmet NN, Skipenko OG. Liver hemangiomas: the surgical point of view. Annaly Khirurg Gepatologii. Annaly Khirurgicheskoi Gepatologii. 2012;17(1):86-93. (In Russ.)]
  4. Шабалов Н.П. Неонатология: учебное пособие. 4-е изд., исправленное и дополненное. В 2-х томах. Т. 2. – М.: МЕДпресс-информ, 2006. [Shabalov NP. Neonatologiya. Uchebnoe posobie. 4-e izd., ispravlennoe i dopolnennoe. V 2h tomah. T. 2. Moscow: MEDpress-inform; 2006. (In Russ.)]
  5. Шабалов Н.П., Цвелев Ю.В., Кира Е.Ф., и др. Основы перинатологии: учебник для студентов медицинских вузов / под ред. Н.П. Шабалова, Ю.В. Цвелева. 3-е изд., перераб. и доп. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – 633 с. [Shabalov NP, Cvelev YuV, Kira EF, et al. Osnovy perinatologii. Uchebnik dlya studentov medicinskih vuzov. N.P. Shabalov, YuV Cvelev editors. 3-e izd. Pererab. i dop. Moscow: MEDpress-inform; 2004. 633 s. (In Russ.)]
  6. Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A, et al. Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr Surg. 2007;42(1):62-68. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2006.09.041.
  7. Greenberger S, Bischoff J. Infantile hemangioma-mechanism(s) of drug action on a vascular tumor. Cold Spring Harb Perspect Med. 2012;1(1): a006460. https://doi.org/10.1101/cshperspect.a006460.
  8. George A, Mani V, Noufal A. Update on the classification of hemangioma. J Oral Maxillofac Pathol. 2014; 18(Suppl 1):S117-S120. https://doi.org/10.4103/ 0973-029X.141321
  9. Chen H. Kasabach-Merritt Syndrome. In: Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. Springer Science+Business Media LLC; 2017. P. 1635-1639.
  10. Hutchins KK, Ross RD, Kobayashi D, et al. Treatment of Refractory Infantile Hemangiomas and Pulmonary Hypertension with Sirolimus in a Pediatric Patient. J Pediatr Hematol / oncol. 2017;39(7): e391-e393. https://doi.org/10.1097/mph.0000000000000961.
  11. ISSVA Classification of Vascular Anomalies. International Society for the Study of Vascular Anomalies. 2018. Available from: https://www.issva.org/classification. Accessed: April 11, 2020.
  12. Jiao-ling L, Xiu-ping G, Kun-shan C, et al. Huge fetal hepatic Hemangioma: prenatal diagnosis on ultrasound and prognosis. BMC Pregnancy Childbirth. 2018;18(1):2. https://doi.org/10.1186/s12884-017-1635-7.
  13. Kaylani S, Theos AJ, Pressey JG. Treatment of Infantile Hemangiomas with Sirolimus in a Patient with PHACE Syndrome. Pediatr Dermatol. 2013;30(6): e194-e197. https://doi.org/10.1111/pde.12023.
  14. Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, et al. Clinical practice guideline for the management of infantile hemangiomas. Pediatrics. 2019;143(1): e20183475. https://doi.org/10.1542/peds.2018-3475.
  15. Kulungowski AM, Alomari AI, Chawla A, et al. Lessons from a liver hemangioma registry: Subtype classification. J Pediatr Surg. 2012;47(1):165-170. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2011.10.037.
  16. Pott Bärtsch EM, Paek BW, Yoshizawa J, et al. Giant Fetal Hepatic Hemangioma. Fetal Diagn Ther. 2003;18:59-64. https://doi.org/10.1159/000066387.
  17. Regier TS, Ramji FG. Pediatric hepatic hemangioma. RadioGraphics. 2004;24(6):1719-1724. https://doi.org/10.1148/rg.246035188.
  18. Storch CH, Hoeger PH. Propranolol for infantile haemangiomas: insights into the molecular mechanisms of action. Br J Dermatol. 2010;163(2):269-274. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2010.09848.x.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Фазы естественного течения гемангиомы

Скачать (54KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Внешний вид пациентки Е. при поступлении. Линией обозначены пальпаторные границы печени

Скачать (207KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Внешний вид пациентки Е. при поступлении (сбоку). Линией обозначены пальпаторные границы печени

Скачать (259KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Компьютерная томограмма: объемное изображение васкуляризации образования

Скачать (120KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Компьютерная томограмма: фронтальный снимок образования (гемангиомы) печени в артериальную фазу контрастирования

Скачать (173KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Внешний вид пациента Б. сбоку. Линией обозначены пальпаторные границы печени

Скачать (228KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Внешний вид пациента Б. Линией обозначены пальпаторные границы печени

Скачать (200KB)
Метаданные
9. Рис. 8. Аксиальные компьютерно-томографические снимки во все фазы контрастирования

Скачать (211KB)
Метаданные
10. Рис. 9. Компьютерно-томографические снимки брюшной полости в различных плоскостях и фазах контрастирования, контроль в 3 месяца

Скачать (237KB)
Метаданные

© Подкаменев А.В., Сырцова А.Р., Ти Р.А., Кузьминых С.В., Кондратьев Г.В., Мызникова И.В., Костылев А.А., 2020

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».