Клинический случай развития симптоматической эпилепсии у новорожденного ребенка с неонатальной гипогликемической энцефалопатией

Полный текст

Симптоматическая эпилепсия у детей раннего возраста — частое неврологическое заболевание этого периода [5]. Одной из причин развития симптоматической эпилепсии у детей раннего возраста может быть неонатальная гипогликемия. Среди метаболических нарушений неонатального периода неонатальная гипогликемия занимает первое место [13]. По данным некоторых исследований, симптоматическая эпилепсия диагностируется у 23–56 % детей с неонатальной гипогликемией в анамнезе [12].

Наиболее характерной формой симптоматической эпилепсии у детей с неонатальной гипогликемией является фокальная затылочная эпилепсия [4]. Сочетание факторов риска, таких как неонатальная гипогликемия и гипоксическая ишемия в неонатальном периоде, увеличивает вероятность возникновения эпилепсии у таких детей [11].

Гипогликемия неонатального периода во многих случаях вызывает повреждение головного мозга у новорожденных детей, развитие неонатальной гипогликемической энцефалопатии (НГЭ). Частота гипогликемических состояний неонатального периода составляет 0,1–0,44 % среди доношенных новорожденных, а по некоторым данным, достигает 15 % [12]. В случаях пролонгированного течения гипогликемии в неонатальном периоде могут развиваться острые и отсроченные неврологические осложнения [4].

Среди основных диагностических критериев НГЭ выделены эпизоды гипогликемии (снижение уровня глюкозы плазмы крови ниже 2,6 ммоль/л) в неонатальном периоде, развитие неврологических нарушений на фоне или после эпизодов гипогликемии и характерные МРТ-паттерны повреждения головного мозга. Исключение других причин развития неврологических нарушений подтверждает гипогликемическую этиологию наблюдаемых нарушений [10].

Клиническая картина НГЭ неспецифична, наиболее часто проявляется изменением поведения младенца, преимущественно выявляется синдром гипервозбудимости центральной нервной системы (ЦНС), в тяжелых случаях отмечается синдром угнетения ЦНС в виде нарушения сознания, выраженной диффузной мышечной гипотонии, угнетения сосательного рефлекса. Судороги развиваются в случаях продолжительного течения гипогликемии, по некоторым данным, при длительности гипогликемии от 12 и более часов [1]. При резком снижении концентрации глюкозы плазмы судороги могут быть первым и единственным клиническим проявлением НГЭ. В неонатальном периоде у детей с НГЭ характерны генерализованные, преимущественно тонико-клонические или клонические приступы. Показано, что при развитии судорог у новорожденных с НГЭ вероятность появления неврологических осложнений в отдаленном периоде возрастает [6]. Также отягощающим фактором развития неврологических осложнений может стать длительное течение гипогликемии (более 10 часов) [3].

Характерные изменения головного мозга у детей с НГЭ могут быть выявлены при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ). Прежде всего отмечаются изменения парието-окципитальной области головного мозга, которые, по данным некоторых исследований, диагностируются через 24 часа после эпизода гипогликемии [2]. Впервые повреждения парието-окципитальных областей головного мозга у новорожденных детей с НГЭ описаны в 1994 году J.A. Spar [14]. В данном исследовании выявлено распространенное истончение коры окципитальных долей больших полушарий. В случаях тяжелого течения НГЭ происходит повреждение субкортикального белого вещества головного мозга (с последующим глиозом), внутренней капсулы (геморрагическое пропитывание) [7].

Патогенез повреждения парието-окципитальных областей больших полушарий головного мозга при НГЭ не вполне ясен. Существует предположение, объясняющее специфическую локализацию церебрального повреждения при НГЭ: выраженная метаболическая церебральная активность парието-окципитальных областей у доношенных новорожденных повышает чувствительность к энергодефициту и, следовательно, является наиболее подверженной повреждающему фактору — гипогликемии [8, 17].

Локализация повреждения головного мозга при неонатальной гипогликемии определяет развитие характерных для НГЭ неврологических осложнений — нарушение коркового зрения, поведения, формирования речи, а также развитие фокальной эпилепсии [9, 15, 16].

Представляем клинический случай развития симптоматической эпилепсии у доношенного ребенка с поздней неонатальной гипогликемической энцефалопатией, осложненной тяжелой гипоксической ишемией.

Клиническое наблюдение

Доношенный мальчик на 22-й день жизни поступил на отделение анестезиологии и реанимации детской кардиохирургии перинатального центра ГБОУ ВПО «СПбГПМУ» в послеоперационном периоде (проведено оперативное лечение врожденного порока сердца — АВ-канал). В анамнезе: ребенок от вторых срочных родов, масса рождения 3450 г, Апгар 7/8 баллов, неврологической симптоматики не выявлено. В отделении реанимации на 2-й день после экстубации у ребенка развилась некорригируемая пролонгированная гипогликемия (минимальные значения концентрации глюкозы плазмы составляли 0,9 ммоль/л). Длительность гипогликемического состояния составила пятнадцать часов. Через десять часов после начала гипогликемии развились генерализованные клонические судороги. В связи с отсутствием терапевтического эффекта противосудорожной терапии (внутривенного болюсного введения седуксена 0,5 %, перорального введения фенобарбитала в нагрузочной дозе 20 мг/кг/сут) ребенок переведен на искусственную вентиляцию легких. Противосудорожная терапия дополнена внутривенным введением конвулекса (10 мг/кг/сут). Купирование судорожных пароксизмов отмечалось через 24 часа после старта терапии препаратом вальпроевой кислоты. Ребенок экстубирован через 2 суток, противосудорожная терапия продолжена пероральной формой конвулекса (15 мг/кг/сут).

Выполнена многоканальная электроэнцефалография (ЭЭГ) с видеозаписью в конце первых суток после начала судорожных пароксизмов. На ЭЭГ регистрируется нерегулярная активность, отмечается депрессия ритма в передних отведениях, в задних отделах периодически встречаются группы заостренных тета-волн с включением единичных спайков (рис. 1).

Рис. 1. Электроэнцефалограмма ребенка в конце первых суток после начала судорожных приступов: межприступный период

Зарегистрированы эпилептические приступы, сопровождающиеся низкоамплитудным тремором конечностей с акцентом в правой руке и приоткрыванием глаз с отведением глазных яблок в правую сторону:

• с появлением высокоамплитудных заостренных тета-волн с включением спайков в правых центральных отведениях с последующей генерализацией с акцентом изменений в центральных отделах (регистрируются острые волны, спайки, комплексы острая — медленная волна), с завершением в виде диффузной дельта-активности с включением спайков с акцентом в височных отделах (рис. 2, а, б, в);
• в виде генерализованной заостренной ритмичной активности альфа-диапазона с акцентом в теменно-височных отделах (рис. 3, а, б).

Рис. 2. Электроэнцефалограмма ребенка в конце первых суток после начала судорожных приступов: а) начало приступа; б) продолжение приступа; в) завершение приступа

Рис. 3. Электроэнцефалограмма ребенка в конце первых суток после начала судорожных приступов: а) начало приступа; б) конец приступа

Повторная ЭЭГ выполнена на 3-и сутки после начала судорожных приступов. На ЭЭГ регистрируется достаточно регулярная низковольтажная активность, отмечается депрессия ритма в передних отведениях, в задних отделах — низкоамплитудная дельта- и тета-активность с включением спайков (рис. 4).

Рис. 4. Электроэнцефалограмма ребенка, выполненная на 3-и сутки после начала судорожных приступов: межприступный период

Зарегистрированы паттерны эпилептических приступов (без какой-либо заметной двигательной активности): с появлением заостренной низкоамплитудной альфа/бета-активности с включением спайков диффузно с акцентом в задних отделах, в последующем с нарастанием амплитуды и увеличением представленности спайков, появлением тета-волн, с завершением в виде диффузной дельта-активности с включением спайков с акцентом в задних отделах, после регистрируется диффузное уплощение активности (рис. 5, а, б, в).

Рис. 5. Электроэнцефалограмма ребенка, выполненная на 3-и сутки после начала судорожных приступов: а) начало приступа; б) середина приступа; в) конец приступа

Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга через 3 недели после первого эпизода судорожных приступов (возраст ребенка на момент проведения исследования 6 недель) на аппарате Philips Ingenia1, 5 T. Получены Т1- Т2-взвешенные изображения, FLAIR-, DWI-изо­бражения. На изображениях МРТ отмечаются зоны диффузных изменений МР-сигнала в теменно-затылочно-височных долях (рис. 6–8) без изменения архитектоники борозд и извилин. На представленных изображениях МРТ в аксиальной плоскости выявляются диффузные атрофические изменения коры головного мозга в затылочных долях, где толщина коры не превышает 1 мм, в сравнении с неизмененной корой в других отделах (рис. 6). На рис. 7 представлены изменения МР-сигнала (FLAIR) от измененной коры в теменно-затылочно-височных долях, без изменения архитектоники извилин. На DWI-картах сохраняются диффузные изменения МР-сигнала от структур затылочных долей, а также более отчетливо видны изменения сигнала от колена мозолистого тела (наконечник стрелки) (рис. 8).

Рис. 6. МРТ головного мозга ребенка в возрасте 6 недель с неонатальной гипогликемической энцефалопатией. Аксиальная плоскость, Т1 ВИ. Стрелками указаны изменения толщины коры головного мозга затылочных долей

Рис. 7. Аксиальная плоскость по протоколам Т2 и FLAIR соответственно. МРТ головного мозга ребенка в возрасте 6 недель с неонатальной гипогликемической энцефалопатией. Стрелками указаны изменения МР-сигнала от коры в теменно-височно-затылочных областях. Отмеченные звездочкой изменения МР-сигнала в белом веществе соответствуют этапу формирования головного мозга — терминальные зоны миелинизации

Рис. 8. МРТ головного мозга ребенка в возрасте 6 недель с неонатальной гипогликемической энцефалопатией. Аксиальная плоскость, диффузно-взвешенные изображения (DWI). Стрелками указаны диффузные изменения МР-сигнала от коры головного мозга. Наконечник стрелки указывает на изменения колена мозолистого тела

Заключение

Представленный клинический случай неонатальной гипогликемической энцефалопатии, развившейся у ребенка с перинатальной гипоксической ишемией, осложненной формированием симптоматической эпилепсии, демонстрирует необходимость проведения комплексного обследования с использованием методов нейровизуализации для уточнения этиологии заболевания. МРТ является высокочувствительным методом выявления патологических изменений головного мозга, обусловленных длительной гипогликемией в неонатальном периоде. Отмечена корреляция региональных изменений биоэлектрической активности и структурных повреждений головного мозга, диагностированных МРТ. Иктальная активность у новорожденного ребенка с симптоматической эпилепсией представлена заостренной низкоамплитудной быстрой активностью, спайками с акцентом в задних отделах, диффузная депрессия ритма предшествует и завершает иктальную активность. Представленные данные подтверждают целесообразность выполнения комплексного исследования, включающего МРТ головного мозга и ЭЭГ у новорожденных детей с клиническими судорогами.

Об авторах

Татьяна Владимировна Мелашенко

Автор, ответственный за переписку.
Email: melashenkotat@mail.ru
канд. мед. наук, врач отделения лучевой диагностики Россия

Виктория Валентиновна Гузева

Email: viktoryka@mail.ru
д-р мед. наук, доцент, кафедра нервных болезней Россия

Дамир Асиятович Малеков

Email: d.a.malekov@gmail.com
ассистент, кафедра медицинской биофизики Россия

Список литературы

Дополнительные файлы