Von Willebrand factor

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Von Willebrand factor is a multimeric glycoprotein which appears to be one of the most important clotting factors providing an implementation of bleeding stop mechanism. This hemostatic protein represents a poly-functional molecule which performs its physiologic functions by taking an active part in initiation of platelets adhesion in the area of vessel endothelium damage. Moreover, von Willebrand factor bonds with collagen which is exposed when a vessel wall is damaged. Another important feature of von Willebrand factor is co-factor activity related to clotting factor VIII, manifesting in stabilization of the latter, providing its physiological clearance and its delivery to the vessel endothelium damage site. Genetically determined quantitative or qualitative von Willebrand factor deficiency leads to development of the most frequent hemostasis system disease — von Willebrand disease. The unique feature of von Willebrand factor is a waveform pattern of its functional activity. Von Willebrand factor may also appear as a ligand for large platelet integrin αIIbβ3 (GPIIb/IIIa). The role of von Willebrand factor in angiogenesis process is currently actively studied. It was shown that absence of von Willebrand factor promotes processes of angiogenesis which is manifested in significant increase of proliferation rate of endothelium cells in vitro.

About the authors

Yekaterina V. Chernova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: katerynachernova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3791-4506

Assistant Professor of transfusion

 

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

References

  1. Колосков А.В. Болезнь Виллебранда // Здоровье и образование в XXI веке. – 2017. – Т. 19. – № 11. – С. 43–48. [Koloskov AV. Von Willebrand disease. Zdorov’ye i obrazovaniye v XXI veke. 2017;19(11):43-48. (In Russ.)]
  2. Колосков А.В., Столица А.А., Филиппова О.И. Болезнь Виллебранда у женщин // Medline.ru. – 2013. – Т. 14. – С. 113–134. [Koloskov AV, Stolitsa AA, Fhilippova OI. Von Willebrand disease in women. Medline.ru. 2013;14:113-134. (In Russ.)]
  3. Ng C, Motto D, Paola J. Diagnostic approach to von Willebrand disease. Blood. 2015;125(13):2029-2037. https://doi.org/10.1182/blood-2014-08-528398.
  4. Patracchini P, Calzolari E, Aiello V, et al. Sublocalization of von Willebrand factor pseudogene to 22q11.22-q11.23 by in situ hybridization in a 46X t(X;22)(pter;q11.21) translocation. Hum Genet. 1989;83(3):264-266.
  5. Eikenboom JC, Vink T, Briet E, et al. Multiple substitutions in the von Willebrand factor gene that mimic the pseudogene sequence. Proc Natl Acad Sci USA. 1994;91(6):2221-2224.
  6. Springer T. Von Willebrand factor, Jedi knight of the bloodstream. Blood. 2014;124(9):1412-1425. https://doi.org/10.1182/blood-2014-05-378638.
  7. Shapiro SE, Nowak AA, Wooding C, et al. The von Willebrand factor predicted unpaired cysteines are essential for secretion. J Thromb Haemost. 2014;12(2):246-254. https://doi.org/10.1111/jth.12466.
  8. Springer TA. Biology and physics of von Willebrand factor concatamers. J Thromb Haemost. 2011;9(Suppl 1):130-143. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2011.04320.x.
  9. Yeh HC, Zhou Z, Choi H, et al. Disulfide bond reduction of von Willebrand factor by ADAMTS-13. J Thromb Haemost. 2010;8(12):2778-2788. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2010.04094.x.
  10. Fu X, Chen J, Gallagher R, et al. Shear stress-induced unfolding of von Willebrand factor accelerates oxidation of key methionine residues in the A1A2A3 region. Blood. 2011;118(19):5283-5291. https://doi.org/10.1182/blood-2011-01-331074.
  11. Rastegarlari G, Pegon JN, Casari C, et al. Macrophage LRP1 contributes to the clearance of von Willebrand factor. Blood. 2012;119(9):2126-2134. https://doi.org/10.1182/blood-2011-08-373605.
  12. Castro-Nunez L, Dienava-Verdoold I, Herczenik E, et al. Shear stress is required for the endocytic uptake of the factor VIII–von Willebrand factor complex by macrophages. J Thromb Haemost. 2012;10(9):1929-1937. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2012.04860.x.
  13. van Schooten CJ, Shahbazi S, Groot E, et al. Macrophages contribute to the cellular uptake of von Willebrand factor and factor VIII in vivo. Blood. 2008;112(5):1704-1712. https://doi.org/10.1182/blood-2008-01-133181.
  14. Casari C, Lenting PJ, Wohner N, et al. Clearance of von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2013;11(Suppl 1):202-211. https://doi.org/10.1111/jth.12226.
  15. Casari C, Du V, Wu YP, et al. Accelerated uptake of VWF/platelet complexes in macrophages contributes to VWD type 2B-associated thrombocytopenia. Blood. 2013;122(16):2893-2902. https://doi.org/10.1182/blood-2013-03-493312.
  16. Филиппова О.И., Колосков А.В., Столица А.А. Методы исследования функциональной активности тромбоцитов (обзор литературы) // Medline.ru. – 2012. – Т. 13. – № 2. – С. 493–514. [Fhilippova OI, Koloskov AV, Stolitsa AA. Testing of platelet function (review). Medline.ru. 2012;13(2):493-514. (In Russ.)]
  17. Сапаркина М.В., Колосков А.В., Филиппова О.И., Столица А.А. Нарушение функции тромбоцитов как причина геморрагического диатеза у женщин // Medline.ru. – 2012. – Т. 13. – № 3. – С. 841–852. [Saparkina MV, Koloskov AV, Fhilippova OI, Stolitsa AA. Platelets dysfunction as the cause of hemorrhagic diathesis in women. Medline.ru. 2012;13(3):841-852. (In Russ.)]
  18. Koster T, Blann AD, Briet E, et al. Role of clotting factor VIII in effect of von Willebrand factor on occurrence of deep-vein thrombosis. Lancet. 1995;345(8943):152-155.
  19. Lenting PJ, van Mourik JA, Mertens K. The life cycle of coagulation factor VIII in view of its structure and function. Blood. 1998;92(11):3983-3996.
  20. Lijfering WM, Rosendaal FR, Cannegieter SC. Risk factors for venous thrombosis — current understanding from an epidemiological point of view. Br J Haematol. 2010;149(6):824-833. https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2010.08206.x.
  21. Campos M, Buchanan A, Yu F, et al. Influence of single nucleotide polymorphisms in factor VIII and von Willebrand factor genes on plasma factor VIII activity: the ARIC Study. Blood. 2012;119(8):1929-1934. https://doi.org/10.1182/blood-2011-10-383661.
  22. Tsai AW, Cushman M, Rosamond WD, et al. Coagulation factors, inflammation markers, and venous thromboembolism: the longitudinal investigation of thromboembolism etiology (LITE). Am J Med. 2002;113(8):636-642.
  23. Chauhan AK, Kisucka J, Lamb CB, et al. Von Willebrand factor and factor VIII are independently required to form stable occlusive thrombi in injured veins. Blood. 2007;109(6):2424-2429. https://doi.org/10.1182/blood- 2006-06-028241.
  24. Fuchs TA, Brill A, Duerschmied D, et al. Extracellular DNA traps promote thrombosis. Proc Natl Acad Sci USA. 2010;107(36):15880-15885. https://doi.org/10.1073/pnas.1005743107.
  25. Fuchs TA, Brill A, Wagner DD. Neutrophil extracellular trap (NET) impact on deep vein thrombosis. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 2012;32(8):1777-1783. https://doi.org/10.1161/ATVBAHA.111.242859.
  26. van Schie MC, van Loon JE, de Maat MP, Leebeek FW. Genetic determinants of von Willebrand factor levels and activity in relation to the risk of cardiovascular disease: a review. J Thromb Haemost. 2011;9(5):899-908. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2011.04243.x.
  27. Kleinschnitz C, De Meyer SF, Schwarz T, et al. Deficiency of von Willebrand factor protects mice from ischemic stroke. Blood. 2009;113(15):3600-3603. https://doi.org/10.1182/blood-2008-09-180695.
  28. Zhao BQ, Chauhan AK, Canault M, et al. Von Willebrand factor-cleaving protease ADAMTS13 reduces ischemic brain injury in experimental stroke. Blood. 2009;114(15):3329-3334. https://doi.org/10.1182/blood- 2009-03-213264.
  29. Pendu R, Terraube V, Christophe OD, et al. P-selectin glycoprotein ligand 1 and beta2-integrins cooperate in the adhesion of leukocytes to von Willebrand factor. Blood. 2006;108(12):3746-3752. https://doi.org/10.1182/blood-2006-03-010322.
  30. Bernardo A, Ball C, Nolasco L, et al. Platelets adhered to endothelial cell-bound ultra-large von Willebrand factor strings support leukocyte tethering and rolling under high shear stress. J Thromb Haemost. 2005;3(3):562-570. https://doi.org/10.1111/j.1538-7836.2005.01122.x.
  31. Methia N, Andre P, Denis CV, et al. Localized reduction of atherosclerosis in von Willebrand factor-deficient mice. Blood. 2001;98(5):1424-1428.
  32. Noubade R, del Rio R, McElvany B, et al. von Willebrand factor influences blood brain barrier permeability and brain inflammation in experimental allergic encephalomyelitis. Am J Pathol. 2008;173(3):892-900. https://doi.org/10.2353/ajpath.2008.080001.
  33. Starke RD, Ferraro F, Paschalaki KE, et al. Endothelial von Willebrand factor regulates angiogenesis. Blood. 2011;117(3):1071-1080. https://doi.org/10.1182/blood-2010-01-264507.
  34. Pi L, Shenoy AK, Liu J, et al. CCN2/CTGF regulates neovessel formation via targeting structurally conserved cystine knot motifs in multiple angiogenic regulators. FASEB J. 2012;26(8):3365-3379. https://doi.org/10.1096/fj.11-200154.
  35. Колосков А.В. Этиология и патогенез синдрома Виллебранда // Здоровье и образование в XXI веке. – 2017. – Т. 19. – № 5. – С. 16–19. [Koloskov AV. Causality and pathogenic mechanisms of acquired von Willebrand syndrome. Zdorov’ye i obrazovaniye v XXI veke. 2017;19(5):16-19. (In Russ.)]
  36. Slaughter MS. Hematologic effects of continuous flow left ventricular assist devices. J Cardiovasc Transl Res. 2010;3(6):618-624. https://doi.org/10.1007/s12265-010-9222-6.
  37. Zhang X, Meng H, Blaivas M, et al. von Willebrand factor permeates small vessels in ADASIL and inhibits smooth muscle gene expression. Transl Stroke Res. 2012;3(1):138-145.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Chernova Y.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».