Cutaneous manifestations of ANCA-associated vasculitis and immunosuppressive therapy: cause-effect relationships (a case report)

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis, formerly known as Wegener’s granulomatosis, is an autoimmune ANCA-associated systemic vasculitis characterized by extensive damage to multiple organs and systems. Besides a typical clinical triad of ENT, lungs, and kidneys injury, various types of skin lesions can be found in 10–50% of cases. A severe course of the disease and low survival of patients often requires using aggressive treatment in a form of combined immunosuppressive therapy. On the one hand, it generally improves the prognosis, and on the other is itself associated with numerous complications. One of them is a secondary infection. Skin is the second most common localization of infection after the respiratory system. Preceding skin lesions caused by vasculitis may increase the risk of infection. Thus, patients with ANCA-associated vasculitis should be carefully observed for cutaneous manifestation, both before and during the immunosuppressive therapy.

About the authors

Madina A. Kitova

Municipal Out-Patient Department No 93

Email: madina8141@mail.ru

rheumatologist, Municipal out-patient department №93

Russian Federation, Saint Petersburg

Maksim V. Maksimov

Pavlov University

Email: bolec@sampo.ru

PhD (Medicine), associate professor, Hospital Therapy Department

 

Russian Federation, Saint Petersburg

Valeriy N. Marchenko

Pavlov University

Email: marchvn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2440-7222
SPIN-code: 1711-4150
Scopus Author ID: 57206419660

PhD (Medicine), Professor, Hospital Therapy Department

Russian Federation, Saint Petersburg

Elena A. Bruchkus

Pavlov University

Email: bruklen@listl.ru

Head of the Second Cardiology Department, Scientific Research Institute of Rheumatology and Allergology of the Scientific and Clinical Research Center

Russian Federation, Saint Petersburg

Denis A. Davydov

Pavlov University

Author for correspondence.
Email: davydov.rheum@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5524-1616
SPIN-code: 1132-5294
Scopus Author ID: 57217159189

resident, Hospital Therapy Department

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Баранов А.А. Системные васкулиты // Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – С. 528–567. [Baranov AA. Sistemnye vaskulity. In: Revmatologiya. Natsional’noe rukovodstvo. Ed. by E.L. Nasonov, V.A. Nasonova. Moscow: GEOTAR-Media; 2008. P. 528-567. (In Russ.)]
  2. Jennette JC. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol. 2013;17(5):603-606. https://doi.org/10.1007/s10157-013-0869-6.
  3. Sinico RA, Guillevin L. Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) Associated Vasculitis. Cham, Switzerland: Springer; 2020. 328 р.
  4. Weiner M, Segelmark M. The clinical presentation and therapy of diseases related to anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Autoimmunity Reviews. 2016;15(10): 978-982. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2016.07.016.
  5. Lutalo PM, D’cruz DP. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). J Autoimmun. 2014;48-49:94-98. https://doi.org/ 10.1016/j.jaut.2014.01.028.
  6. Grygiel-Górniak B, Limphaibool N, Perkowska K, Puszczewicz M. Clinical manifestations of granulomatosis with polyangiitis: Key considerations and major features. Postgrad Med. 2018;130(7):581-596. https://doi.org/10.1080/00325481.2018.1503920.
  7. Marzano AV, Raimondo MG, Berti E, et al. Cutaneous manifestations of ANCA-associated small vessels vasculitis. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;53(3):428-438. https://doi.org/10.1007/s12016-017-8616-5.
  8. Suwanchote S, Rachayon M, Rodsaward P, et al. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies and their clinical significance. Clin Rheumatol. 2018;37(4):875-884. https://doi.org/10.1007/s10067-018-4062-x.
  9. Бекетова Т.В. Стандартная индукционная терапия АНЦА-ассоциированных системных васкулитов: мифы и реальность // Фарматека. – 2015. – № 7. – C. 7–13. [Beketova TV. Standard induction therapy of ANCA-associated systemic vasculitis: myths and realities. Farmateka. 2015;(7):7-13. (In Russ.)]
  10. Derhovanessian A, Tazelaar H, Belperio J, Lynch J. Granulomatosis with polyangiitis (wegener’s granulomatosis): Evolving concepts in treatment. Semin Respir Crit Care Med. 2018;39(4):434-458. https://doi.org/10.1055/ s-0038-1660874.
  11. Чудинов А.Л., Беляева И.Б., Мазуров В.И., Инамова О.В. Рациональная фармакотерапия АНЦА-ассоциированных системных васкулитов // Эффективная фармакотерапия. – 2019. – Т. 15. – № 6. – C. 16–20. [Chudinov AL, Belyayeva IB, Mazurov VI, Inamova OV. Rational pharmacotherapy of ANCA-associated systemic vasculitis. Effective pharmacotherapy. 2019;15(6):16-20. (In Russ.)]
  12. Walsh M, Merkel PA, Peh C-A, et al. Plasma exchange and glucocorticoids in severe anca-associated vasculitis. N Engl J Med. 2020;382(7):622-631. https://doi.org/10.1056/nejmoa1803537.
  13. Little MA, Nightingale P, Verburgh CA, et al. Early mortality in systemic vasculitis: Relative contribution of adverse events and active vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009;69(6):1036-1043. https://doi.org/10.1136/ard.2009.109389.
  14. Charlier C, Henegar C, Launay O, et al. Risk factors for major infections in Wegener granulomatosis: analysis of 113 patients. Ann Rheum Dis. 2008;68(5):658-663. https://doi.org/10.1136/ard.2008.088302.
  15. Yang L, Xie H, Liu Z, et al. Risk factors for infectious complications of ANCA-associated vasculitis: A cohort study. BMC Nephrol. 2018;19(1):138. https://doi.org/ 10.1186/s12882-018-0933-2.
  16. Wall N, Harper L. Complications of long-term therapy for ANCA-associated systemic vasculitis. Nat Rev Nephrol. 2012;8(9):523-532. https://doi.org/10.1038/nrneph.2012.107.
  17. King C, Harper L. Avoidance of harm from treatment for ANCA-associated vasculitis. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2017;3(4):230-243. https://doi.org/10.1007/s40674-017-0082-y.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Crusted ulcerative defects of the left shin

Download (106KB)
3. Fig. 2. Weeping ulcer in the left inframammary fold

Download (119KB)
4. Fig. 3. Fibrin-covered ulcer in the sacral region

Download (78KB)
5. Fig. 4. Ulcer with detritus behind the left ear

Download (127KB)

Copyright (c) 2020 Kitova M.A., Maksimov M.V., Marchenko V.N., Bruchkus E.A., Davydov D.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».