Гемофагоцитарный синдром и анкилозирующий спондилит

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Гемофагоцитарный синдром развивается вследствие избыточной активации иммунной системы, возникающей, как правило, в ответ на инфекцию, новообразование или в результате аутоиммунного заболевания, приводящей к неконтролируемому гипервоспалительному синдрому, повреждениям внутренних органов, цитопении и летальному исходу. Диагностика синдрома сложна и основывается на критериях, принятых Обществом по изучению гемофагоцитарного синдрома в 2004 г. Терапия предполагает применение комбинации цитостатиков и глюкокортикоидов и проводится длительно. В статье представлено описание клинического случая гемофагоцитарного синдрома у пациентки с анкилозирующим спондилитом.

Об авторах

А. Р. Белогуров

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Автор, ответственный за переписку.
Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

В. И. Мазуров

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра терапии и ревматологии им. Э.Э. Эйхвальда

Россия, Санкт-Петербург

Е. Н. Цыган

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

В. В. Тыренко

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

М. М. Топорков

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

И. С. Буряк

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

С. В. Воронин

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

А. В. Соболев

ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С.М. Кирова»

Email: belogurov-ar@yandex.ru

кафедра факультетской терапии

Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Потапенко В.Г., Потихонова Н.А., Байков В.В., и др. Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные // Клиническая онкогематология. - 2015. - Т. 8. - № 2. - С. 169-184. [Potapenko VG, Potikhonov NA, Baikov VV, et al. Secondary hemophagocytic syndrome in adults in the clinical practice of a hematologist: a review of the literature and proprietary data. Clinical Oncohematology. 2015;8(2):169-184. (In Russ.)]
  2. Масчан М.А., Новичкова Г.А. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз // Вопросы современной педиатрии. - 2009. - Т. 8. - № 3. - С. 66-75. [Maschan MA, Novichkova GA. Hemophagocytic lymphogystyocytosis. Issues of modern pediatrics. 2009;8(3):66-75. (In Russ.)]
  3. Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic ymphohistiocytosis. Eur J Pediatr. 2007;166(2):95-109.
  4. Favara BE. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a hemophagocytic syndrome. Semin Diagn Pathol. 1992;9(1):63-74.
  5. Масчан М.А., Полтавец Н.В. Гемофагоцитарный синдром в неотложной и интенсивной педиатрии // Педиатрическая фармакология. - 2011. - Т. 8. - № 2. - С. 15-21. [Maschan MA, Poltavec NV Gemofagocitarnyj sindrom v neotlozhnoj i intensivnoj pediatrii. Pediatricheskaya farmakologiya. 2011;8(2):15-21. (In Russ.)]
  6. Grom AA. Macrophage activation syndrome and reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis: the same entities? Curr Opin Rheumatol. 2003;15(5):587-590.
  7. Morris JA, Adamson AR, Holt PJ. Still’s disease and the virus associated haemophagocytic syndrome. Ann Rheum Dis. 1985;44(5):349-353.
  8. Prieur AM, Fischer A, Griscelli C. Still’s disease and haemophagocytic syndrome. Ann Rheum Dis. 1985;44(11):806.
  9. Schram AM, Berliner N. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient. Blood. 2015;125(19):2908-2914. doi: 10.1182/blood-2015-01- 551622.
  10. Schulert GS, Grom AA. Macrophage activation syndrome and cytokine-directed therapies. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2014;28(2):277-292. doi: 10.1016/j.berh.2014.03.002.
  11. Filipovich A, McClain K, Grom A. Histiocytic disorders: recent insights into pathophysiology and practical guidelines. Biol Blood Marrow Transplant. 2010;16(1 suppl):82-89. doi: 10.1016/j.bbmt.2009.11.014.
  12. Arico M, Danesino C, Pende D, Moretta L. Pathogenesis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Br J Haematol. 2001;114:761-9.
  13. Масчан М.А., Новичкова Г.А. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. - М., 2014. [Maschan MA, Novichkova GA. Federal’nye klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu gemofagocitarnogo limfogistiocitoza. Moscow; 2014. (In Russ.)]
  14. Imashuku S. Clinical features and treatment strategies of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. Crit Rev Oncol Hematol. 2002;44(3):259-272.
  15. Janka GE. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Eur J Pediatr. 1983;140(3):221-230.
  16. Jordan MB, Allen CE, Weitzman S, et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011;118(15):4041-4052. doi: 10.1182/blood-2011-03- 278127.
  17. Janka GE. Hemophagocytic syndromes. Blood Rev. 2007;21(5):245-53. doi: 10.1016/j.blre.2007.05.001.
  18. Henter JI, Elinder G, Ost A. Diagnostic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. The FHL Study Group of the Histiocyte Society. Semin Oncol. 1991;18(1):29-33.
  19. Esumi N, Ikushima S, Todo S, et al. Hyperferritinemia in malignant histiocytosis, virus-associated hemophagocytic syndrome and familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Acta Paediatr Scand. 1989;78:268-270.
  20. Ladisch S, Poplack DG, Holiman B, et al. Immunodeficiency in familial erythrophagocytic lymphohistiocytosis. Lancet. 1978;1:581-583.
  21. Perez N, Virelizier J, Arenzana-Seisdedos F, et al. Impaired natural killer cell activity in lymphohistiocytosis syndrome. J Pediatr. 1984;104:569-573.
  22. Sullivan KE, Delaat CA, Douglas SD, et al. Defective natural killer cell function in patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis and in first degree relatives. Pediatr Res. 1998;44:465-468. doi: 10.1203/00006450-199810000-00001.
  23. Kogawa K, Lee SM, Villanueva J, et al. Perforin expression in cytotoxic lymphocytes from patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis and their family members. Blood. 2002;99:61-66.
  24. Schneider EM, Lorenz I, Müller-Rosenberger M, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is associated with deficiencies of cellular cytolysis but normal expression of transcripts relevant to killer cell induced apoptosis. Blood. 2002;100:2891-2898.
  25. Komp DM, McNamara J, Buckley P. Elevated soluble interleukin-2 receptor in childhood hemophagocytic histiocytic syndromes. Blood. 1989;73:2128-2132.
  26. Henter J-I, Elinder G, Söder O, et al. Hypercytokinemia in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 1991;78:2918-2922.
  27. Horne AC, Zheng C, Lorenz I, et al. Subtyping of natural killer cell cytotoxicity deficiencies in hemophagocytic lymphohistocytosis provides therapeutic guidance. Br J Haematol. 2005;129:658-666.
  28. Trottestam H, Horne A, Aricó M, et al. Chemoimmunotherapy for hematophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol. Blood. 2011;118(17):4573-4584. doi: 10.1182/blood-2011-06-356261.
  29. Henter J, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and Therapetuic Guidelines for Hemophagocytic Liphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(124):124-131. doi: 10.1002/pbc.21039.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Белогуров А.Р., Мазуров В.И., Цыган Е.Н., Тыренко В.В., Топорков М.М., Буряк И.С., Воронин С.В., Соболев А.В., 2018

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».