Детская фебрильно провоцируемая эпилептическая энцефалопатия (FIRES-синдром)

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Лихорадочно провоцируемый синдром злокачественной эпилептической энцефалопатии у детей (Fever infection-related epilepticy syndrome — FIRES) — редкое, тяжелое постинфекционное/постлихорадочное неврологическое расстройство, которое представляет собой рефрактерный к терапии эпилептический статус у ранее здорового ребенка. Этиология FIRES остается неизвестной, предполагаются поствоспалительные и аутоиммунные механизмы развития заболевания. Выздоровление возможно, но у большинства детей развивается выраженное нарушение когнитивно-познавательной деятельности и резистентная к терапии эпилепсия.

Об авторах

Людмила Михайловна Щугарева

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»; ФГБОУ ВО «Cеверо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Email: neurodoctor@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор кафедры детской невропатологии и нейрохирургии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, заведующая отделением неврологии СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14; 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41

Оксана Васильевна Потешкина

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»; ФГБОУ ВО «Cеверо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: ovpoteshkina@gmail.com
SPIN-код: 9407-5169

кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской невропатологии и нейрохирургии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, врач – невролог СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14; 191015, г. Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41

Марина Кимовна Кручина

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»

Email: mkk68@mail.ru

Зам. главного врача по медицинской части СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14

Михаил Александрович Русак

ГБУЗ «Детская городская больница № 1»

Email: rusakneo@gmail.com

Заведующий отделением общей реанимации СПб ГБУЗ ДГБ 1

Россия, 198205, г. Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14

Список литературы

  1. Бобылова М.Ю. Резистентные формы эпилепсии, ассоциированные с фебрильно провоцируемыми приступами (синдромы Драве, DESCV, HHE) (лекция) // Русский журнал детской неврологии. – 2012. – Т. VII. – № 4. – С. 31–40. [Bobylоvа MY. Resistant epilepsy forms, associated with fever-provoked (febrile) epileptic seizures (Dravet syndrome, DESCV, HHE) (lecture). Russian Journal of Child Neurology. 2012;7(4):31-40. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2012-7-4-31-40.
  2. Шалькевич Л.В., Львова О.А., Кудлач А.И., Комир В.В. Особенности и характер течения у детей синдрома эпилепсии, индуцированного фебрильной инфекцией (FIRES) // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2014. – Т. 6. – № 4. – С. 65–71. [Shalkevich LV, Lvova OA, Kudlach AI, Komir VV. The specific features and pattern of febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) in children. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2014;6(4):65-71. (In Russ.)]. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2014-4-65-71.
  3. Andreas Van Baalen, Martin Häusler, Rainer Boor, et al. Febrile infection–related epilepsy syndrome (FIRES): а nonencephalitic encephalopathy in childhood. Epilepsia. 2010;51(7):1323-1328. https://doi.org/10.1111/j.1528- 1167.2010.02535.x.
  4. Lyon G, Dodge PR, Adams RD. The acute encephalopathies of obscure origin in infants and children. Brain. 1961;84(4):680-708. https://doi.org/10.1093/brain/84.4.680.
  5. Hington GG. Postnatal organic causes of mental retardation. Canad Med Ass J. 1962;87(9):501-507.
  6. Baxter P, Clarke A, Cross H, et al. Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy presenting with acute onset intractable status. Seizure. 2003;12(6):379-87. https://doi.org/10.1016/S1059-1311(02)00340-0.
  7. Mikaeloff Y, Jambaquе I, Hertz-Pannier L, et al. Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (DESC): a pseudo encephalitis. Epilepsy Res. 2006;69:67-69. https://doi.org/10.1016/j.eplep- syres.2006.01.002.
  8. Sakuma H, Awaya Y, Shiomi M, et al. Acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS): a peculiar form of childhood encephalitis. Acta Neurol Scand. 2010;121(4):251-6. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.2009.01198.x.
  9. Sakuma H, Fukumizu M, Kohyama J. Efficacy of anticonvulsants on acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS). No To Hattatsu. 2001;33(5):385-90.
  10. Kramer U, Shorer Z, Ben-Zeev B, et al. Severe refractory status epilepticus owing to presumedencephalitis. J Child Neurol. 2005;20(3):184-7. https://doi.org/10.1177/08830738050200030301.
  11. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. – М.: АртСервис Лтд, 2011. – 680 с. [Mukhin KY, Petrukhin AS, Kholin AА. Epileptic encephalopathies and similar syndromes at children. Moscow: ArtServis Ltd; 2011. 680 р. (In Russ.)]
  12. Wilder-Smith E, Lim E, Teoh H, et al. The NORSE (New-onset Refractory Status Epilepticus) Syndrome: Defining a Disease Entity. Ann Acad Med Singapore. 2005;34:417-20.
  13. Nabbout R. FIRES and IHHE: Delineation of the syndromes. Epilepsia. 2013;54(6):54-6. https://doi.org/10.1111/epi.12278.
  14. Sahin M, Menache CC, Holmes GL, Riviello JJ. Outcome of severe refractory status epilepticus in children. Epilepsia. 2001;42(11):1461-7. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2001.21301.x.
  15. Caraballo RH, Reyes G, Lopez Avaria MF, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome: a study of 12 patients. Seizure. 2013;22(7):553-9. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2013.04.005.
  16. Maegaki Y, Kondo A, Okamoto R, et al. Clinical characteristics of acute encephalopathy of obscure origin: a biphasic clinical course is a common feature. Neuropediatrics. 2006;37:269-277. https://doi.org/10.1055/s-2006-955928.
  17. Kramer U, Chi CS, Lin KL, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia. 2011;52(11):1956-65. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2011.03250.x.
  18. Евтушенко С.К. Разрушительные и труднокурабельные формы эпилепсии и эпилептические энцефалопатии у детей // Международный неврологический журнал. – 2012. – № 6 (52). – С. 15–26. [Evtushenko SK. Destructive and difficult-to-treat epileptic forms and epileptic encephalopathies in children. Mezhdunarodnyi nevrologicheskii zhurnal. 2012;6(52):15-26. (In Russ.)]
  19. Specchio N, Fusco L, Claps D, Vigevano F. Epileptic encephalopathy in children possibly related to immune-mediated pathogenesis. Brain Dev. 2010;32(1):51-56. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2009.09.017.
  20. Perumpillichira Cherian, Katherine Nickels. Febrile infection-related epilepsy syndromes and their treatment. Journal of Pediatric Epilepsy. 2014;3:67-74. https://doi.org/10.3233/PEP-14074.
  21. Харитонов В.И. Новое в эпилептологии // Нейро News: психоневрология и нейропсихиатрия. – 2013. – № 7(52). – С. 10–11. [Kharitonov VI. New in an epileptologiya. Neiro News: psikhonevrologiya i neiropsikhiatriya. 2013;7(52):10-11. (In Russ.)]
  22. Kim DW, Kim KK, Chu K, Lee SK. Surgical treatment of delayed epilepsy in hemiconvulsion-hemiplegiaepilepsy syndrome. Neurology. 2008;70(22 Pt 2):2116-22. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000289192.50924.93.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Пациент, 4 года. Диагноз: FIRES: а — аксиальный срез, МРТ, Т1 ВИ на 1-й день госпитализации — без патологии; b — аксиальный срез, МРТ, Т1 ВИ на 30-й день госпитализации — нарастание атрофии, повышение сигнала от таламусов и перивентрикулярных отделов наружных отделов боковых желудочков (J Perumpillichira. 2014)

Скачать (270KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Пациентка С.К., 15 лет. Диагноз: FIRES: a — ЭЭГ в 1-е сутки заболевания — диффузные изменения в виде дезорганизации фонового ритма избыточной бета-активностью; b — ЭЭГ на 5-е сутки заболевания — диффузное замедление фонового ритма, в правой лобно-височной области фиксируются комплексы «острая волна — медленная волна»; c — ЭЭГ перед выпиской (20-е сутки заболевания) — отчетливая положительная динамика, умеренное замедление фонового ритма, исчезновение эпилептиформной активности на фоне лечения. Собственное наблюдение

Скачать (582KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Температурный лист. Гектический тип лихорадки

Скачать (86KB)
Метаданные

© Щугарева Л.М., Потешкина О.В., Кручина М.К., Русак М.А., 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).