Fever-induced epileptic encephalopathy in children (FIRES)

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Fever infection-related epilepticy syndrome, FIRES — rare severe epileptic encephalopathy infection or fever-induced refractory epileptic status developing in a previously healthy child. The etiology of FIRES remains unknown; post-inflammatory and autoimmune mechanisms are assumed. Recovery is possible, but the majority of children develop significant cognitive failure and refractory epilepsy.

About the authors

Ludmila M. Sсhugareva

Children’s Hospital No. 1; North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: neurodoctor@mail.ru

доктор медицинских наук, профессор кафедры детской невропатологии и нейрохирургии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, заведующая отделением неврологии СПб ГБУЗ ДГБ 1

Russian Federation, 14, Avangardnaya str., St. Petersburg, 198205;41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Oksana V. Poteshkina

Children’s Hospital No. 1; North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: ovpoteshkina@gmail.com
SPIN-code: 9407-5169

кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской невропатологии и нейрохирургии СЗГМУ им. И.И. Мечникова, врач – невролог СПб ГБУЗ ДГБ 1

Russian Federation, 14, Avangardnaya str., St. Petersburg, 198205; 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Marina K. Kruchina

Children’s Hospital No. 1

Email: mkk68@mail.ru

Зам. главного врача по медицинской части СПб ГБУЗ ДГБ 1

Russian Federation, 14, Avangardnaya str., St. Petersburg, 198205

Mikhail A. Rusak

Children’s Hospital No. 1

Email: rusakneo@gmail.com

Заведующий отделением общей реанимации СПб ГБУЗ ДГБ 1

Russian Federation, 14, Avangardnaya str., St. Petersburg, 198205

References

  1. Бобылова М.Ю. Резистентные формы эпилепсии, ассоциированные с фебрильно провоцируемыми приступами (синдромы Драве, DESCV, HHE) (лекция) // Русский журнал детской неврологии. – 2012. – Т. VII. – № 4. – С. 31–40. [Bobylоvа MY. Resistant epilepsy forms, associated with fever-provoked (febrile) epileptic seizures (Dravet syndrome, DESCV, HHE) (lecture). Russian Journal of Child Neurology. 2012;7(4):31-40. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17650/2073-8803-2012-7-4-31-40.
  2. Шалькевич Л.В., Львова О.А., Кудлач А.И., Комир В.В. Особенности и характер течения у детей синдрома эпилепсии, индуцированного фебрильной инфекцией (FIRES) // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2014. – Т. 6. – № 4. – С. 65–71. [Shalkevich LV, Lvova OA, Kudlach AI, Komir VV. The specific features and pattern of febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES) in children. Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics. 2014;6(4):65-71. (In Russ.)]. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2014-4-65-71.
  3. Andreas Van Baalen, Martin Häusler, Rainer Boor, et al. Febrile infection–related epilepsy syndrome (FIRES): а nonencephalitic encephalopathy in childhood. Epilepsia. 2010;51(7):1323-1328. https://doi.org/10.1111/j.1528- 1167.2010.02535.x.
  4. Lyon G, Dodge PR, Adams RD. The acute encephalopathies of obscure origin in infants and children. Brain. 1961;84(4):680-708. https://doi.org/10.1093/brain/84.4.680.
  5. Hington GG. Postnatal organic causes of mental retardation. Canad Med Ass J. 1962;87(9):501-507.
  6. Baxter P, Clarke A, Cross H, et al. Idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy presenting with acute onset intractable status. Seizure. 2003;12(6):379-87. https://doi.org/10.1016/S1059-1311(02)00340-0.
  7. Mikaeloff Y, Jambaquе I, Hertz-Pannier L, et al. Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (DESC): a pseudo encephalitis. Epilepsy Res. 2006;69:67-69. https://doi.org/10.1016/j.eplep- syres.2006.01.002.
  8. Sakuma H, Awaya Y, Shiomi M, et al. Acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS): a peculiar form of childhood encephalitis. Acta Neurol Scand. 2010;121(4):251-6. https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.2009.01198.x.
  9. Sakuma H, Fukumizu M, Kohyama J. Efficacy of anticonvulsants on acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures (AERRPS). No To Hattatsu. 2001;33(5):385-90.
  10. Kramer U, Shorer Z, Ben-Zeev B, et al. Severe refractory status epilepticus owing to presumedencephalitis. J Child Neurol. 2005;20(3):184-7. https://doi.org/10.1177/08830738050200030301.
  11. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. – М.: АртСервис Лтд, 2011. – 680 с. [Mukhin KY, Petrukhin AS, Kholin AА. Epileptic encephalopathies and similar syndromes at children. Moscow: ArtServis Ltd; 2011. 680 р. (In Russ.)]
  12. Wilder-Smith E, Lim E, Teoh H, et al. The NORSE (New-onset Refractory Status Epilepticus) Syndrome: Defining a Disease Entity. Ann Acad Med Singapore. 2005;34:417-20.
  13. Nabbout R. FIRES and IHHE: Delineation of the syndromes. Epilepsia. 2013;54(6):54-6. https://doi.org/10.1111/epi.12278.
  14. Sahin M, Menache CC, Holmes GL, Riviello JJ. Outcome of severe refractory status epilepticus in children. Epilepsia. 2001;42(11):1461-7. https://doi.org/10.1046/j.1528-1157.2001.21301.x.
  15. Caraballo RH, Reyes G, Lopez Avaria MF, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome: a study of 12 patients. Seizure. 2013;22(7):553-9. https://doi.org/10.1016/j.seizure.2013.04.005.
  16. Maegaki Y, Kondo A, Okamoto R, et al. Clinical characteristics of acute encephalopathy of obscure origin: a biphasic clinical course is a common feature. Neuropediatrics. 2006;37:269-277. https://doi.org/10.1055/s-2006-955928.
  17. Kramer U, Chi CS, Lin KL, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia. 2011;52(11):1956-65. https://doi.org/10.1111/j.1528-1167.2011.03250.x.
  18. Евтушенко С.К. Разрушительные и труднокурабельные формы эпилепсии и эпилептические энцефалопатии у детей // Международный неврологический журнал. – 2012. – № 6 (52). – С. 15–26. [Evtushenko SK. Destructive and difficult-to-treat epileptic forms and epileptic encephalopathies in children. Mezhdunarodnyi nevrologicheskii zhurnal. 2012;6(52):15-26. (In Russ.)]
  19. Specchio N, Fusco L, Claps D, Vigevano F. Epileptic encephalopathy in children possibly related to immune-mediated pathogenesis. Brain Dev. 2010;32(1):51-56. https://doi.org/10.1016/j.braindev.2009.09.017.
  20. Perumpillichira Cherian, Katherine Nickels. Febrile infection-related epilepsy syndromes and their treatment. Journal of Pediatric Epilepsy. 2014;3:67-74. https://doi.org/10.3233/PEP-14074.
  21. Харитонов В.И. Новое в эпилептологии // Нейро News: психоневрология и нейропсихиатрия. – 2013. – № 7(52). – С. 10–11. [Kharitonov VI. New in an epileptologiya. Neiro News: psikhonevrologiya i neiropsikhiatriya. 2013;7(52):10-11. (In Russ.)]
  22. Kim DW, Kim KK, Chu K, Lee SK. Surgical treatment of delayed epilepsy in hemiconvulsion-hemiplegiaepilepsy syndrome. Neurology. 2008;70(22 Pt 2):2116-22. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000289192.50924.93.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Patient, 4 y. o. Diagnosis: FIRES: а — axial fluid attenuated inversion recovery image on day 1 of hospitalization shows no abnormalities; b — axial fluid attenuated inversion recovery image on day 30 of hospitalization — widening of sulci and lateral ventricles suggestive of diffuse cerebral atrophy, hyperintense signal changes are seen in bilateral thalami as well as along the ependymal margins of the ventricles and peri-atrial regions (J Perumpillichira. 2014)

Download (270KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Patient S.K., 15 y. о. Diagnosis: FIRES: a — EEG (1 day of the disease) — diffuse disorganization of rhythm beta activity; b — EEG (day 5 of the disease) — a diffuse slowing of the background activity, in the right frontal-temporal region sharp-and-slow wave epileptiform activity are registered; c — EEG before discharge (day 20 of the disease) — the improvement of the background activity, moderate slowing of the background activity, no epileptiform activity recorded. Own observation

Download (582KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Temperature sheet. Hectic type of fever

Download (86KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2019 Sсhugareva L.M., Poteshkina O.V., Kruchina M.K., Rusak M.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».