Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных муко-висцидозом в Москве и Московской области


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель исследования. У живущих в Москве и Московской области детей, больных муковисцидозом (МВ) и получающих амбулаторное лечение в условиях специализированных центров, оценить медиану выживаемости и ее динамику за 20-летний период (с 1991 по 2010 г.), выявить долю пациентов старше 18 лет за 1991—2000 и 2001—2010 гг. и определить факторы, влияющие на выживаемость за период 2001—2010 г. Материалы и методы. Проанализировали амбулаторные карты пациентов, состоящих на учете в московских центрах МВ на 01.01.01 и 01.01.11. Выживаемость оценивали с помощью кривой Каплана—Майера. Результаты. Медиана выживаемости за 1991—2000 и 2001—2010 гг. составила 25,7 и 35,1 года соответственно. В группе больных МВ, инфицированных Staphylococcus aureus, выживаемость достоверно выше, чем у больных, инфицированных грамотрицательной микрофлорой. Отмечается тенденция к увеличению выживаемости при наличии "мягкой" мутации (p = 0,06927). Заключение. Медиана выживаемости больных МВ за 2001—2010 г. составила 35,1 года. Доля взрослых больных за последнее десятилетие достоверно возросла — с 19,5 до 32%. Инфицирование грамотрицательной микрофлорой достоверно снижает выживаемость, в то время как наличие "мягкой" мутации благоприятно влияет на нее. Создание и ведение национального регистра позволит уточнить выживаемость больных МВ в пределах всей страны.

Об авторах

Станислав Александрович Красовский

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: sa_krasovsky@mail.ru
науч. сотр. лаб. муковисцидоза

Елена Львовна Амелина

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: eamelina@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. муковисцидоза

Александр Владимирович Черняк

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: achI@2000@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. функциональных и ультразвуковых методов исследования

Виктория Сергеевна Никонова

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: nikonovavs@mail.ru
науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

Анна Юрьевна Воронкова

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: voronkova111@yandex.ru
канд. мед. наук, врач-педиатр

Наталия Юрьевна Каширская

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: kashirskayanj@mail.ru
д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. научно-клинического отд. муковисцидоза

Николай Иванович Капранов

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: nikolay.i.kapranov@gmail.com
д-р мед. наук, проф., рук. научно-клинического отд. муковисцидоза

Вера Петровна Чистякова

УРАМН Научный центр здоровья детей РАМН

Email: verikin@yandex.ru
мл. науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

Виктор Александрович Самойленко

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: samoilenkov@mail.ru
науч. сотр. лаб. муковисцидоза

Сергей Юрьевич Семыкин

РДКБ Росздрава

Email: genet@rdkb.ru
канд. мед. наук, зав. отд-нием медицинской генетики

Ольга Игоревна Симонова

УРАМН Научный центр здоровья детей РАМН

Email: oisimonova@mail.ru
д-р мед. наук, зав. отд-нием пульмонологии и аллергологии

Ника Валентиновна Петрова

НКО муковисцидоза Медико-генетического научного центра РАМН

Email: npetrova63@mail.ru
д-р мед. наук, науч. сотр. лаб. генетической эпидемиологии

Юлия Викторовна Горинова

УРАМН Научный центр здоровья детей РАМН

Email: ygorinova@yandex.ru
канд. мед. наук, науч. сотр. отд-ния пульмонологии и аллергологии

Александр Григорьевич Чучалин

ФГУ НИИ пульмонологии ФМБА России

Email: chuchalin@inbox.ru
д-р мед. наук, проф., акад РАМН, дир. НИИ пульмонологии

Список литературы

  1. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2009. Annual report, Cystic Fibrosis Foundation. Bethesda, Md, USA; 2011.
  2. UK CF Registry. Annual data report 2008. Cystic fibrosis trust; 2009. www.oftrust.org.uk.
  3. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2008. www.cysticfibrosis.ca.
  4. Dodge J. A., Lewis P. A., Stanton M. et al. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947—2003. Eur. Respir. J. 2007; 29: 522—526.
  5. Амелина Е. Л. Муковисцидоз взрослых: тактика амбулаторного ведения, выживаемость и качество жизни: Автореф. дис.. канд. мед. наук. М.; 2000.
  6. Амелина Е. Л., Черняк А. В., Черняев А. Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни. Пульмонология 2001; 3: 61—64.
  7. Черменский А. Г., Гембицкая Т. Е., Орлов А. В. Динамика выживаемости больных муковисцидозом Санкт-Петербурга за 2000— 2008 гг. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 85—86.
  8. Пятеркина О. Г., Шагиахметова Д. С., Храмова Л. В. и др. Особенности течения муковисцидоза в республике Татарстан. В кн.: Материалы X юбилейного нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2011 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Ярославль; 2011. 66—67.
  9. Чепурная М. М., Ягубянц Е. Т., Белан Г. П. Муковисцидоз детей: особенности ведения больных, изучение продолжительности жизни, медианы выживаемости в Ростовском региональном центре. В кн.: Материалы IX нац. конгресса по муковисцидозу: Муковисцидоз у детей и взрослых-2009 / Под общ. ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. Московская обл.; 2009. 81—85.
  10. Чикунов В. В. Совершенствование диагностики и диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в Красноярском крае: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Красноярск; 2008
  11. Ашерова И. К., Тараканова В. В., Ганичева Н. П. и др. 15-летний опыт работы центра муковисцидоза в Ярославле. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 28—35.
  12. Романенко Н. И., Кондюрина Е. Г. Изучение продолжительности жизни у больных муковисцидозом, проживающих в г. Новосибирске. В кн.: VIII нац. конгресс: Муковисцидоз у детей и взрослых: Сборник статей и тезисов. Ярославль; 2007. 132—133.
  13. Девайкина М. Е. Динамика выживаемости и состояние качества жизни больных муковисцидозом под влиянием терапевтических комплексов и системы диспансерного наблюдения: Автореф. дис.. канд. мед. наук. Екатеринбург; 2005.
  14. Воронкова А. Ю., Шмарина Г. В., Дубовик Л. Г. и др.Дорназа альфа: клинические и лабораторные эффекты. Пульмонология 2006; Прил. по муковисцидозу: 25—29.
  15. Shah P. L., Convey S. P., Scott S. F. et al. Respiration 2001; 68: 160—164.
  16. Chuchalin A., Amelina E., Bianco F. Tobramycin for inhalation in cystic fibrosis: Beyond respiratory improvements. Pulm. Pharmacol. Ther. 2009; 22 (6): 5260—5732.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2012

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».