Primary sclerosing cholangitis: present views of its pathogenesis, diagnosis and treatment


Cite item

Full Text

Abstract

Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a chronic slowly progressive cholestatic liver disease characterized by non-purulent destructive inflammation and sclerosis of the extra- and intrahepatic bile ducts, leading to secondary biliary cirrhosis. The etiology of the disease is unknown; however, bacterial and genetic factors are presumed to be implicated. In 66-84% of cases, PSC is accompanied by inflammatory bowel diseases, such as ulcerative colitis and Crohn's disease. The diagnosis of PSC is based on the clinical presentation of the disease and on the data of magnetic resonance imaging or endoscopic retrograde cholangiography. The treatment of PSC has not been developed; there is evidence that ursodeoxycholic acid reduces cholestasis. Orthotopic liver transplantation is indicated at the stage of decompensated liver cirrhosis.

About the authors

E A Aleksandrova

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

Email: katja52@yandex.ru

V G Avdeev

ГУНУ "МГУ им. М.В. Ломоносова" Минздравсоцразвития России

É Z Burnevich

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

E A Arion

ГОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздравсоцразвития России

References

  1. Авдеев В.Г., Бурневич Э.З., Северов М.В. Первичный склерозирующий холангит. В кн: Практическая гепатология. Под ред Н.А. Мухина. М: Проект "Мы"; 2004: 111-115.
  2. Кан В.К. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 1997; 1: 73-79.
  3. Schwartz S.I., Dale W.A. Primary sclerosing cholangitis; review and report of six cases. Arch Surg 1958; 77: 3: 439-451.
  4. Bambha K., Kim W.R., Talwalkar J. et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003; 125: 1364-1369.
  5. Takikawa H., Takamori Y., Tanaka A. et al. Analysis of 388 cases of primary sclerosing cholangitis in Japan; presence of a subgroup without pancreatic involvement in older patients. J Hepatol 1994; 21: 5: 787-791.
  6. Hurlburt K.J., McMahon B.J., Deubner H. et al. Prevalence of autoimmune liver disease in Alaska Natives. Am J Gastroenterol 2002; 97: 2402-2407.
  7. Бурневич Э.З., Кан В.К., Лопаткина Т.Н. Первичный склерозирующий холангит и хронические воспалительные заболевания кишечника. Врач 2000; 3: 18-19.
  8. Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Genetic epidemiology of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2007; 13: 41: 5421-5431.
  9. Авдеев В.Г. Первичный склерозирующий холангит. Гепатолофорум 2009; 1: 24-32.
  10. Ye B. D., Yang S.-K., Boo S.-J. et al. Clinical characteristics of ulcerative colitis associated with primary sclerosing cholangitis in Korea. Inflammatory Bowel Diseases; n/a. doi: 10.1002/ibd.21569.
  11. Olsson R., Danielsson A., Jarnerot G. et al. Prevalence of primary sclerosing cholangitis in patients with ulcerative colitis. Gastroenterology 1991; 100: 1319-1323.
  12. Bergquist A., Lindberg G., Saarinen S. et al. Increased prevalence of primary sclerosing cholangitis among first-degree relatives. J Hepatol 2005; 42: 252-256.
  13. Подымова С.Д. Первичный склерозирующий холангит. Рос журн гастроэнтерол, гепатол, колопроктол 2004; 2: 46-52.
  14. Бурневич Э.З., Лопаткина Т.Н., Абдурахманов Д.Т. Внепеченочные проявления хронических диффузных заболеваний печени. Врач 2001; 3: 18-21.
  15. Karlsen T.H., Franke A., Melum E. et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2010; 138: 3: 1102-1111.
  16. Karlsen T.H., Schrumpf E., Boberg K.M. Update on primary sclerosing cholangitis. Dig Liver Dis 2010; 42: 390-400.
  17. Borchers A.T., Shimoda S., Bowlus C. et al. Lymphocyte recruitment and homing to the liver in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Semin Immunopathol 2009; 31: 3: 309-322.
  18. Cadahía V., Rodrigo L., Fuentes D. et al. Celiac disease (CD), ulcerative colitis (UC), and primary sclerosing cholangitis (PSC) in one patient: a family study. Rev Esp Enferm Dig 2005; 97: 12: 907-913.
  19. Friedman K., Velez I., Pedroletti F. Benign mucous membrane pemphigoid concurrent with primary sclerosing cholangitis. FDA Todays 2009; 21: 3: 19-21, 23.
  20. Lidar M., Langevitz P., Livneh A. et al. Sclerosing cholangitis associated with systemic sarcoidosis. J Clin Gastroenterol 2003; 36: 1: 84-85.
  21. Chapman R., Cullen S. Etiopathogenesis of primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 21: 3350-3359.
  22. Hov J.R., Boberg K.M., Karlsen T.H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. Wld J Gastroenterol 2008; 14: 24: 3781-3791.
  23. Karlsen T.H., Lie B.A., Frey Frøslie K. et al. Polymorphisms in the steroid and xenobiotic receptor gene influence survival in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2006; 131: 3: 781-787.
  24. Blanco P.G., Zaman M.M., Junaidi O. et al. Induction of colitis in cftr-/- mice results in bile duct injury. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2004; 287: G491-G496.
  25. Gotthardt D., Runz H., Keitel V. et al. A mutation in the canalicular phospholipid transporter gene, ABCB4, is associated with cholestasis, ductopenia, and cirrhosis in adults. Hepatology 2008; 48: 1157-1166.
  26. Мухин Н.А., Лопаткина Т.Н., Кан В.К. и др. Первичный склерозирующий холангит. Врач 1999; 3: 13-17.
  27. Bjornsson E., Boberg K.M., Cullen S. et al. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut 2002; 51: 731-735.
  28. Angulo P., Peter J.B., Gershwin M.E. et al. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2000; 32; 182-187.
  29. Textor H.J., Flacke S., Pauleit D. et al. Three-dimensional magnetic resonance cholangiopancreatography with respiratory triggering in the diagnosis of primary sclerosing cholangitis: comparison with endoscopic retrograde cholangiography. Endoscopy 2002; 34: 984-990.
  30. Burak K.W., Angulo P., Lindor K.D. Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? Am J Gastroenterol 2003; 98: 1155-1158.
  31. Goss J.A., Shackleton C.R., Farmer D.G. et al. Orthotopic liver transplantation for primary sclerosing cholangitis. A 12-year single center experience. Ann Surg 1997; 225: 5: 472-481; discus 481-483.
  32. Zein C.O., Lindor K.D. Latest and Emerging Therapies for Primary Biliary Cirrhosis and Primary Sclerosing Cholangitis. Curr Gastroenterol Rep 2010; 12: 13-22.
  33. Duclos-Vallee J.C., Sebagh M. Recurrence of autoimmune disease, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, and autoimmune hepatitis after liver transplantation. Liver Transpl 2009; 15: Suppl 2: S25-S34.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2012 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».