Недостаточность баугиниевой заслонки как висцеральное проявление недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Цель исследования. Изучение распространенности маркеров дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у больных с первичной недостаточностью баугиниевой заслонки (ПНБЗ). Материал и методы. Обследовали 87 больных (21 мужчину и 66 женщин в возрасте от 13 до 64 лет) с документированным при ирригоскопии забросом бария в тонкую кишку. Распространенность внешних фенотипических маркеров ДСТ изучали по данным общего осмотра и антропометрии, висцеральных - в ходе ультразвукового исследования сердца, органов брюшной полости и почек. Для оценки состояния соединительной ткани использовали результаты гистологического исследования кожного биоптата.
Результаты. Установлено, что больные с ПНБЗ отличаются обилием типичньа для ДСТ стигм дизэмбриогенеза: астеническим телосложением, гипотрофией, деформацией грудной клетки, признаками слабости связочного аппарата стопы и позвоночника и др. В числе внешних фенотипических маркеров ДСТ впервые был описан радиально-лакунарный тип радужной оболочки глаза. У больных с ПНБЗ достоверно чаще выявлялись висцеральные маркеры ДСТ: пролабирование митрального клапана и ложная хорда левого желудочка, деформация желчного пузыря и нефроптоз. Установленные морфологические особенности кожи у больных с ПНБЗ оказались аналогичны изменениям, отмеченным ранее у лиц с кардиальными проявлениями ДСТ. Заключение. Совокупность внешних и висцеральных фенотипических маркеров и результаты морфологического исследования кожи дали основание отстаивать принадлежность ПНБЗ к числу проявлений ДСТ. Высказано предположение о том, что указанные представления откроют новые пути патогенетического лечения ПНБЗ.

первичная недостаточность баугиниевой заслонки, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, тонкая кишка