Аннотация Описан первый в литературе случай дебюта некротизирующего саркоидного гранулематоза (НСГ) у 22-летней женщины с клинической картины «острого живота», связанной с инфильтрацией и некрозом лимфатических узлов брюшной полости, выраженными конституциональными нарушениями (лихорадка, ночные поты, значительное снижение массы тела), высокой воспалительной активностью (анемия, лейкоцитоз, высокие СОЭ и уровень С-реактивного белка), постепенным появлением очагов некроза в селезенке, печени, инфильтрации легких и слезных желез с развитием одностороннего увеита. Больная перенесла 5 хирургических вмешательств, несколько пункционных биопсий в связи с рецидивами абдоминального синдрома, длительное лечение антибактериальными препаратами с развитием лекарственного гепатита в связи с предполагаемым септическим состоянием. Бактериологическое исследование крови, пунктатов и удаленных тканей брюшной полости, серологическое исследование крови, иммуноморфологическое изучение биоптатов и удаленных тканей дали отрицательные результаты на наличие бактериальной, грибковой и туберкулезной инфекции. Учитывая системный характер поражения, наличие гранулем с мощным некрозом лимфатических узлов брюшной полости и некротизирующего гранулематозного/лимфоцитарного васкулита в брыжейке, удаленной селезенке, а также отсутствие гранулем в селезенке, червеобразном отростке, биоптатах печени, слизистой оболочке толстой кишки и околоушной железы, диагностирован НСГ. Впервые в мировой практике использована терапия флударабином в связи с недостаточной эффективностью терапии высокими дозами глюкокортикостероидов и циклофосфамида, а также обострением заболевания при снижении доз. Приведен подробный обзор литературы по клинико-лабораторным, рентгенорадиологическим и морфологическим проявлениям заболевания, позволяющим провести дифференциальную диагностику НСГ с различными вариантами гранулематозных поражений. На основании 5-летнего наблюдения за больной, анализа клинико-лабораторных, рентгенорадиологических и морфологических изменений авторы отстаивают концепцию, согласно которой заболевание представляет собой самостоятельную нозологическую единицу: некротизирующий ангиит с саркоидной реакций, а не форму узловатого или классического саркоидоза.