Langerhans cell histiocytosis of the temporal bones: a clinical case

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with an incidence of 1 to 9 cases per 1,000,000 population per year. From 75 to 90% of cases of the disease occur in childhood. The etiology of the disease is unknown. Pathogenetically, the disease is characterized by a clonal proliferation of Langerhans cells - the lymphoid dendritic cells originating from the bone marrow have an antigen-presenting function outside the dermis. The temporal bones are affected in 2530% of cases. The disease is more common in males. The peak incidence occurs in the first 3 years of life. The disease can be asymptomatic for a long time or be masked as other common middle ear pathologies (chronic suppurative otitis media, mastoiditis, and otitis externa). The article describes a clinical case of temporal bone LCH. The feature of the clinical case in the recurrent course of the disease is that it is masked as acute mastoiditis.

About the authors

Kh. M.-A Diab

National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia

Email: sultan070487@mail.ru

Professor

Russian Federation

N. A Daikhes

National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia

Email: sultan070487@mail.ru

Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Professor

Russian Federation

V. A Saidulaev

National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia

Email: sultan070487@mail.ru

Candidate of Medical Sciences

Russian Federation

A. S Yunusov

National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia

Email: sultan070487@mail.ru

Professor

Russian Federation

O. A Pashinina

National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia

Email: sultan070487@mail.ru

Candidate of Medical Sciences

Russian Federation

A. E Mikhalevich

National Medical Research Center of Otorhinolaryngology, Federal Biomedical Agency of Russia

Author for correspondence.
Email: sultan070487@mail.ru

Candidate of Medical Sciences

Russian Federation

References

  1. Долгов В.А., Аникин М.И., Горбанева Г.А. и др. Случай обнаружения гистиоцитоза у грудного ребенка, первоначально диагностируемого как серозное воспаление среднего уха. Российская оториноларингология. 2016; 1: 112-5 doi: 10.18692/1810-4800-20161-112-115.
  2. Лазюк И.И., Борисевич Г.А., Сергеева А.А. и др. К вопросу диагностики гистиоцитоза из клеток Лангергарса. Новости лучевой диагностики. 1998; 4: 13-5 [Lazyuk I.I., Borisevich G.A., Sergeeva A.A. i dr. K. voprosu diagnostiki gistiotsitoza iz kletok Langergarsa. Novosti luchevoi diagnostiki. 1998; 4: 13-5 (in Russ.)]. URL: https://radiomed.ru/publications/obz-gistiotsitoz-k-voprosu-diagnostiki-gistiotsitoza-iz-kletok-langergarsa
  3. Blumberg J.M., Malhotra A., Wu X. et al. Langerhans Cell Histiocytosis of the Temporal Bone with Otic Capsule Involvement. Clin Neuroradiol. 2017; 27 (2): 163-8. doi: 10.1007/s00062-015-0461-4
  4. Hussein Algahtani, Bader Shirah, Mohammed Bajunaid et al. Clinicoradiological Discrepancy in Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis with Central Nervous System Involvement. Gulf J. Oncolog. 2019; 1 (31): 72-7.
  5. Broadbent V., Egeler R.M., Nesbit M.E. et al. Langerhans cell histiocytosis -clinical and epidemiological aspects. Br J. Cancer. 1994; 23 (1): 11-6.
  6. Guyot-Goubin A., Donadieu J., Barkaoui M. Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France, 2000-2004. Pediatr Blood Cancer. 2008; 51: 71-5. doi: 10.1002/pbc.21498
  7. Дайхес Н.А., Диаб Х.М., Загорская Д.А. и др. Гистиоцитоз клеток Лангерганса височной кости. Анналы хирургии. 2018; 23 (2): 121-6 doi: 10.18821/1560-9502-2018-23-2-121-126.
  8. Campos M.K., Viana M.B., de Oliveira B.M. et al. Langerhans cell histiocytosis: a 16-year experience. J. Pediatr. (Rio J.). 2007; 83 (1): 79-86. DOI: 10.2223/ JPED.1581
  9. Boston M., Derkay C.S. Langerhans’ cell histiocytosis of the temporal bone and skull base. Am J. Otolaryngol. 2002; 23: 246-8. doi: 10.1053/ajot.2002.123452
  10. Monsereenusorn C., Rodriguez-Galindo C. Clinical characteristics and treatment of langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 2015; 29 (5): 853-73. doi: 10.1016/j.hoc.2015.06.005
  11. Stull M.A., Kransdorf M.J., Devaney K.O. Langerhans cell histiocytosis of bone. Radiographics. 1992; 12 (4): 801-23. doi: 10.1148/radiographics.12.4.1636041
  12. Stalemark H., Laurencikas E., Karis J. Incidence of Langerhans cell histiocytosis in children: a population-based study. Pediatr Blood Cancer. 2008; 51: 76-81. doi: 10.1002/pbc.21504
  13. Salotti J.A., Nanduri V., Pearce M.S. Incidence and clinical features of Langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2009; 94: 376-80. doi: 10.1136/adc.2008.144527
  14. D’Ambrosio N., Soohoo S., Warshall C. et al. Craniofacial and intracranial manifestations of Langerhans cell histiocytosis: report of findings in 100 cases. Am J. Roentgenol. 2008; 191: 589-97. doi: 10.2214/AJR.07.3573
  15. Majumder A., Wick C.C., Collins R. et al. Pediatric Langerhans cell histiocytosis of the lateral skull base.Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017; 99: 135-40. doi: 10.1016/j.ijporl.2017.06.011
  16. Cochrane L.A., Prince M., Clarke K. Langerhans’ cell histiocytosis in the paediatric population: presentation and treatment of head and neck manifestations. J Otolaryngol. 2003; 32: 33-7. doi: 10.2310/7070.2003.35266
  17. DiNardo L.J., Wetmore R.F. Head and neck manifestations of histiocytosis-X in children. Laryngoscope. 1989; 99: 721-4. doi: 10.1288/00005537-19890700000011
  18. Irving R.M., Broadbent V., Jones N.S. Langerhans’ cell histiocytosis in childhood: Management of head and neck manifestations. Laryngoscope. 1994; 104: 64-70. doi: 10.1288/00005537-199401000-00011
  19. Vezina J.-P., Audet N., Fradet G. Cerebrospinal fluid otorrhoea: a rare presentation of Langerhans’ cell histiocytosis of the temporal bone. J Laryngol Otol. 2010; 124 (5): 545-8. doi: 10.1017/S0022215109992295

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Computed tomography of temporal bone, axial plane; arrow shows area of bony destruction

Download (82KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Histological view of removed pathological tissue; arrows shows Langerhans cells.

Download (83KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».