Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are rare and life-threatening mucocutaneous diseases that occur almost exclusively as a result of adverse drug reactions, although there are rare cases associated with infection, immunization, or malignancy. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are often accompanied by fever, malaise, upper respiratory symptoms, difficulty swallowing, and pain or a burning sensation of the skin and mucous membranes. These symptoms may precede skin manifestations for up to 3 days. Detachment of the epidermis usually begins on the trunk, then spreads to the limbs, head and neck. In addition, more than 90% of patients have lesions of the oral mucosa, eyes or genitals. Less commonly, the mucosa of the respiratory tract and gastrointestinal tract may be affected, resulting in significant morbidity and mortality. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis usually occur between days 7 and 21 after starting treatment, increasing the dose, or changing the brand of the responsible drug. In addition, certain groups of patients are at increased risk of developing these diseases when exposed to certain medications, including patients with human immunodeficiency virus infection, patients receiving concomitant radiation therapy, and anticonvulsant medications. The article provides etiopathogenetic aspects and features of the management of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

About the authors

E. I. Yunusovа

Kazan State Medical Academy – Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: yuluizadoc@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-4550-9578
SPIN-code: 8514-0058
Russian Federation, Kazan

L. A. Yusupovа

Kazan State Medical Academy – Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Author for correspondence.
Email: yuluizadoc@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8937-2158
SPIN-code: 5743-6872

Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Dermatovenereology and Cosmetology

Russian Federation, Kazan

Z. Sh. Garaeva

Kazan State Medical Academy – Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: yuluizadoc@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0001-9096-0563
SPIN-code: 3156-8170
Russian Federation, Kazan

G. I. Mavlyutova

Kazan State Medical Academy – Branch Campus of the Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

Email: yuluizadoc@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-4652-8869
SPIN-code: 3427-8924
Russian Federation, Kazan

References

  1. Mockenhaupt М., Rouget J.C. Epidermal necrolysis (Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis). Fitzpatrick’s Dermatology, 9th Edition. 2022;7(44):733.
  2. Фомина Д.С., Проценко Д.С., Плавунов Н.Ф. Синдром Стивенса–Джонсона/Лайелла у взрослых: диагностика, маршрутизация, правила ведения/лечения, реабилитация. М., 2022. [Fomina D.S., Protsenko D.S., Plavunov N.F. Stevens-Johnson/Lyell syndrome in adults: diagnostics, routing, management/treatment rules, rehabilitation. M., 2022. (In Russ.)].
  3. Ямкина Н.С., Боярко В.В., Букреева Е.Б. Клинический случай синдрома Стивенса – Джонсона. Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2023;38(2):248–52. [Yamkina N.S., Boyarko V.V., Bukreeva E.B. Clinical case of Stevens-Johnson syndrome. Sibirskij zhurnal klinicheskoj i eksperimental’noj mediciny. 2023;38(2):248–52. (In Russ.)].
  4. Родин А.Ю., Сердюкова Е.А. Токсический эпидермонекролиз (синдром Лайелла) на прием парацетамола и глибенкламида. Фарматека.2015;s1–15:60–3. [Rodin A.Yu., Serdyukova E.A. Toxic epidermal necrolysis (Lyell’s syndrome) against the background of use of paracetamol and maninil. Farmateka.2015;s1–15:60–3. (In Russ.)].
  5. Клинические рекомендации. Синдром Стивенса–Джонсона. Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2020. [Clinical guidelines. Stevens-Johnson syndrome. Russian Society of Dermatovenerologists and Cosmetologists, 2020. (In Russ.)].
  6. Барденникова С.И., Пеньтковская О.С., Исаева Е.К. Синдром Стивенса–Джонсона – иммунная катастрофа. Русский медицинский журнал. Мать и дитя. 2019:66–72. [Bardennikova S.I., Pen’tkovskaya O.S., Isaeva E.K. Stevens-Johnson syndrome is an immune catastrophe. Russkij medicinskij zhurnal. Mat’ i ditya. 2019:66–72. (In Russ.)].
  7. Аюпова К.Р., Юсупова Л.А. Розацеа: тригерные факторы и сопутствующие заболевания. Фарматека. 2023;29(8):20–26. [Ayupova K.R., Yusupova L.A. Rosacea: trigger factors and comorbidities. Farmateka. 2023;29(8):20–26. (In Russ.)]. doi: 10.18565/pharmateca.2023.8.20-26.
  8. Bologna J.2, Jorizzo J.L., Shaffer J.V. Dermatology. Philadelphia: Elzevir Saunders, 2012.
  9. Chung V.H., Hung Xi, Yang J.I., et al. Granulisin is a key mediator of disseminated keratinocyte death in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Nat Med. 2008;14(12):1343–50. doi: 10.1038/nm.1884.
  10. Аюпова К.Р., Юсупова Л.А. Современные особенности патогенетических механизмов розацеа. Фарматека. 2022;29(8):43–7. [Ayupo-va K.R., Yusupova L.A. Modern features of the pathogenetic mechanisms of rosacea. Farmateka. 2022;29(8):43–7. (In Russ.)]. doi: 10.18565/pharmateca.2022.8.43-47.
  11. Лысенко М.А. Синдром Стивенса–Джонсона и синдром Лайелла у взрослых. М., 2023. [Lysenko M.A. Stevens-Johnson syndrome and Lyell’s syndrome in adults. M., 2023. In Russ.)].
  12. Юсупова Л.А. Современное состояние проблемы эксфолиативного дерматита. Лечащий врач. 2019;11:6–8 [Yusupova L.A. The current state of the problem of exfoliative dermatitis. Lechashchii vrach. 2019;11:6–8. (In Russ.)].
  13. Кажжанова А.М., Юсупова Л.А. Патогенетические механизмы гнездной алопеции. Фарматека. 2023;29(8):47–51. [Kazhzhanova A.M., Yusupova L.A. Pathogenetic mechanisms of alopecia areata. Farmateka. 2023;29(8):47–51. (In Russ.)]. doi: 10.18565/pharmateca.2023.8.47-51.
  14. Юсупова Л.А. Современный взгляд на проблему старения кожи. Лечащий врач. 2017; 6:75. [Yusupova L.A. Modern view on the problem of skin aging. Lechashchii vrach. 2017;6:75. (In Russ.)].
  15. Pisano S., Brown M., Giambusaria A. Comparison of international recommendations for the treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. Int J Dermatol. 2023;62(3):397–403. Doi: 10.1111/ ijd.16561.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».