HELLP syndrome as an interdisciplinary problem. Clinical observation

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Thrombotic microangiopathy (TMA) is an important component in obstetric practice. Despite this, patients with suspected TMA should be under the supervision of not only an obstetrician-gynecologist, but also related specialists such as a hematologist, nephrologist, cardiologist, therapist, etc. The main types of TMA found in pregnant women are thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), catastrophic antiphospholipid syndrome (KAFS), atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS), preeclampsia (PE) and HELLP syndrome. The most common TMA, according to world literature, is HELLP syndrome, which, in turn, in 10-20% of cases is a complication of severe preeclampsia. In this article, we reviewed the clinical observation of the development of HELLP syndrome in a 32-year-old woman with a severe form of preeclampsia. The features of the differential diagnosis in the framework of thrombotic microangiopathy with predominant kidney damage were demonstrated. We have analyzed the issues of the origin of HELLP syndrome and the methods of treatment. This article discusses modern approaches to the diagnosis of a group of thrombotic microangiopathies found in obstetric practice. An interdisciplinary approach involving specialists such as a hematologist, a nephrologist, a clinical pharmacologist, a cardiologist, a therapist and a hemotransfusiologist is extremely important for the differential diagnosis of HELLP syndrome in a patient with severe preeclampsia, which allows you to get a positive result from timely and well-chosen therapy. The end result is a reduction in both maternal and perinatal mortality.

About the authors

Irina V. Gadaeva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: irina090765@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0144-4984

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Moscow

Igor’ Yu. Gadaev

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: doktor-gai@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2782-4179

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

Russian Federation, Moscow

Anna D. Koryagina

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Author for correspondence.
Email: anik1999@mail.ru
ORCID iD: 0009-0005-3628-971X

clinical resident

Russian Federation, Moscow

Kseniya A. Rossolovskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: dr.rossolovskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7026-1607

graduate student

Russian Federation, Moscow

References

  1. Wang L, Tang D, Zhao H, Lian M. Evaluation of Risk and Prognosis Factors of Acute Kidney Injury in Patients With HELLP Syndrome During Pregnancy. Front Physiol. 2021;12:650826. doi: 10.3389/fphys.2021.650826
  2. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 1982;142(2):159–167. doi: 10.1016/s0002-9378(16)32330-4
  3. Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review. BMC Pregnancy Childbirth. 2009;9:8. doi: 10.1186/1471-2393-9-8
  4. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, et al. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol. 1993;169(4):1000–1006. doi: 10.1016/0002-9378(93)90043-i
  5. Vigil-De Gracia P. Maternal deaths due to eclampsia and HELLP syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 2009;104(2):90–94. doi: 10.1016/j.ijgo.2008.09.014
  6. Sibai BM, Ramadan MK, Chari RS, Friedman SA. Pregnancies complicated by HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): subsequent pregnancy outcome and long-term prognosis. Am J Obstet Gynecol. 1995;172(1 Pt 1):125–129. doi: 10.1016/0002-9378(95)90099-3
  7. Sibai BM, Ramadan MK. Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets. Am J Obstet Gynecol. 1993;168(6 Pt 1):1682–1687; discus. 1687–1690. doi: 10.1016/0002-9378(93)90678-c
  8. Huang C, Chen S. Acute kidney injury during pregnancy and puerperium: a retrospective study in a single center. BMC Nephrol. 2017;18(1):146. doi: 10.1186/s12882-017-0551-4
  9. Vigil-De Gracia P, Ortega-Paz L. Pre-eclampsia/eclampsia and hepatic rupture. Int J Gynaecol Obstet. 2012;118(3):186–189. doi: 10.1016/j.ijgo.2012.03.042
  10. Gupta A, Joseph SR, Jeffries B. Managing a rare complication of HELLP syndrome in Australia: Spontaneous liver haematoma in pregnancy. Aust N Z J Obstet Gynaecol. 2021;61(2):188–194. doi: 10.1111/ajo.13318
  11. George JN, Nester CM, McIntosh JJ. Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:644–648. doi: 10.1182/asheducation-2015.1.644
  12. Mu J, Zhang J, Sunnassee A, Dong H. A case report of undiagnosed postpartum hemolytic uremic syndrome. Diagn Pathol. 2015;10:89. doi: 10.1186/s13000-015-0278-0
  13. Fakhouri F, Vercel C, Frémeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI and thrombotic microangiopathies in pregnancy. Clin J Am Soc Nephrol. 2012;7(12):2100–2106. doi: 10.2215/CJN.13121211
  14. Gupta M, Feinberg BB, Burwick RM. Thrombotic microangiopathies of pregnancy: Differential diagnosis. Pregnancy Hypertens. 2018;12:29–34. doi: 10.1016/j.preghy.2018.02.007
  15. Raspopin YS, Kolesnichenko AP, Sinyavskaya NV., et al. Many-faced thrombotic microangiopatia ― “necklace of death’’ of complications of pregnancy and childbirth. Clinical nephrology. 2017;(2):32–36.
  16. El Allani L, Benlamkaddem S, Berdai MA, Harandou M. A case of massive hepatic infarction in severe preeclampsia as part of the HELLP syndrome. Pan Afr Med J. 2020;36:78. doi: 10.11604/pamj.2020.36.78.23302
  17. Vaught AJ, Braunstein EM, Jasem J, et al. Germline mutations in the alternative pathway of complement predispose to HELLP syndrome. JCI Insight. 2018;3(6):e99128. doi: 10.1172/jci.insight.99128
  18. Haram K, Mortensen JH, Nagy B. Genetic aspects of preeclampsia and the HELLP syndrome. J Pregnancy. 2014;2014:910751. doi: 10.1155/2014/910751

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Algorithm for the diagnosis of thrombotic microangiopathy during pregnancy [14]. *Proteinuria: daily urine protein ≥300 mg/dl or protein/creatinine ratio in urine ≥0.3 mg/ml. **МАГА confirmation: negative direct Coombs test, lower-normal haptoglobin or schizocytes in peripheral blood smear. ADAMTS-13 ― disentegrin-like metalloprotease with a thrombospondin-1 motif; аГУС ― atypical hemolytic uremic syndrome; АЛТ ― alanine aminotransferase; АСТ ― aspartate aminotransferase; HELLP ― hemolysis, elevated liver enzymes, trobocytopenia; ВПН ― the upper norm; Hb ― hemoglobin; АГ ― arterial hypertension; АД ― blood pressure; САД ― systolic blood pressure; ДАД ― diastolic blood pressure; ЛДГ ― lactate dehydrogenase; МАГА ― microangiopathic hemolytic anemia; ЖК ― gastrointestinal.

Download (792KB)

Copyright (c) 2024 Eco-Vector



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».