卵睾型性发育异常：双侧卵睾（临床病例）

封面

如何引用文章

全文:

开放存取 开放存取
受限制的访问 ##reader.subscriptionAccessGranted##
受限制的访问 订阅存取

详细

卵睾型性发育异常（真两性畸形）是一种罕见的性发育异常形式，约占所有性发育异常病例的不到10%。该疾病的特征是在任何核型下同时存在卵巢组织和睾丸组织。

本文报道了一例61岁女性患者的临床病例，该患者首次被确诊为性发育异常。在门诊预防性超声检查中发现，患者卵巢大小与其年龄及绝经状态不符（卵巢增大，血流丰富），但未见子宫及宫颈。患者自述自青春期以来从未有月经史，无妊娠史，自20岁起有性生活，25岁结婚。从未因不孕或月经缺失问题就诊于妇科医生。进一步的基因检测及细胞遗传学检查显示其核型为46,XY，与生殖腺恶变风险增加相关。患者接受了双侧附件切除术。组织学检查显示其生殖腺同时含有卵巢组织和睾丸组织，符合双侧卵睾型性发育异常的诊断。对于核型为46,XY的患者，由于生殖腺恶变风险较高，建议行双侧附件切除术作为预防性治疗措施。

作者简介

Natalia E. Levchenko

The First Sechenov Moscow State Medical University

Email: levchenko_n_e@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0009-0003-6056-1838
SPIN 代码: 9905-3077

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, 8 Trubetskaya st, bldg 2, Moscow, 119991

Olga A. Anurova

National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology named after academician V.I. Kulakov

Email: anurovao@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2547-4846

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

俄罗斯联邦, Moscow

Tamara V. Filippova

The First Sechenov Moscow State Medical University

Email: filippova_t_v@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0002-6812-9615
SPIN 代码: 7206-6947

MD, Dr. Sci. (Medicine), Professor

俄罗斯联邦, 8 Trubetskaya st, bldg 2, Moscow, 119991

Maria M. Litvinova

The First Sechenov Moscow State Medical University

Email: Litvinova_m_m@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0002-1863-3768
SPIN 代码: 3771-4894

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

俄罗斯联邦, 8 Trubetskaya st, bldg 2, Moscow, 119991

Ekaterina V. Slukhanchuk

The First Sechenov Moscow State Medical University

Email: ekaterina@ginekologhirurg.ru
ORCID iD: 0000-0001-7441-2778
SPIN 代码: 7423-8944

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

俄罗斯联邦, 8 Trubetskaya st, bldg 2, Moscow, 119991

Fеdor D. Tkachenko

The First Sechenov Moscow State Medical University

Email: tckachencko.fyodor2016@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0009-6219-844X

Student

俄罗斯联邦, 8 Trubetskaya st, bldg 2, Moscow, 119991

Alina V. Rubashchenko

The First Sechenov Moscow State Medical University

编辑信件的主要联系方式.
Email: rubaline@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0004-9505-5772

Student

俄罗斯联邦, 8 Trubetskaya st, bldg 2, Moscow, 119991

参考

  1. Hughes IA, Houk C, Ahmed SF, et al. Consensus statement on management of intersex disorders. J Pediatr Urol. 2006;2(3):148–162. doi: 10.1016/j.jpurol.2006.03.004
  2. Diamond DA, Yu RN. Sexual differentiation: normal and abnormal. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, et al, editors. Campbell-Walsh urology. Philadelphia, PA: Elsevier; 2014. P. 3613–3614.
  3. Blackless M, Charuvastra A, Derryck A, et al. How sexually dimorphic are we? Review and synthesis. Am J Hum Biol. 2000;12(2):151–166. doi: 10.1002/(SICI)1520-6300(200003/04)12:2<151::AID-AJHB1>3.0.CO;2-F
  4. Krstić ZD, Smoljanić Z, Vukanić D, et al. True hermaphroditism: 10 years’ experience. Pediatr Surg Int. 2000;16(8):580–583. doi: 10.1007/s003830000415
  5. Krob G, Braun A, Kuhnle U. True hermaphroditism: geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology. Eur J Pediatr. 1994;153(1):2–10. doi: 10.1007/BF02000779
  6. Sultan C, Paris F, Jeandel C, et al. Ambiguous genitalia in the newborn. Semin Reprod Med. 2002;20(3):181–188. doi: 10.1055/s-2002-35382
  7. Iqbal MZ, Jam MR, Saleem M, Ahmad M. True hermaphrodite: a case report. APSP J Case Rep. 2011;2(2):16.
  8. Hughes W, Erickson CC, Fleischmann W, Etteldorf JN. True hermaphroditism; report of a case. J Pediatr. 1958;52(6):662–669. doi: 10.1016/s0022-3476(58)80264-4
  9. Mao Y, Chen S, Wang R, et al. Evaluation and treatment for ovotesticular disorder of sex development (OT-DSD) — experience based on a Chinese series. BMC Urol. 2017;17(1):21. doi: 10.1186/s12894-017-0212-8
  10. Ganie Y, Aldous C, Balakrishna Y, Wiersma R. The spectrum of ovotesticular disorders of sex development in South Africa: a single-centre experience. Horm Res Paediatr. 2017;87(5):307–314. doi: 10.1159/000466693
  11. Ganie Y, Aldous C, Balakrishna Y, Wiersma R. Disorders of sex development in children in KwaZulu-Natal Durban South Africa: 20-year experience in a tertiary centre. J Pediatr Endocrinol Metab. 2017;30(1):11–18. doi: 10.1515/jpem-2016-0152
  12. Vilain E. The genetics of ovotesticular disorders of sex development. Adv Exp Med Biol. 2011;707:105–106. doi: 10.1007/978-1-4419-8002-1_22
  13. Bayraktar Z. Potential autofertility in true hermaphrodites. J Matern Fetal Neonatal Med. 2018;31(4):542–547. doi: 10.1080/14767058.2017.1291619
  14. Queipo G, Zenteno JC, Peña R, et al. Molecular analysis in true hermaphroditism: demonstration of low-level hidden mosaicism for Y-derived sequences in 46,XX cases. Hum Genet. 2002;111(3):278–283. doi: 10.1007/s00439-002-0772-9
  15. Pleskacova J, Hersmus R, Oosterhuis JW, et al. Tumor risk in disorders of sex development. Sex Dev. 2010;4(4-5):259–269. doi: 10.1159/000314536
  16. Abaci A, Çatli G, Berberoğlu M. Gonadal malignancy risk and prophylactic gonadectomy in disorders of sexual development. J Pediatr Endocrinol Metab. 2015;28(9-10):1019–1027. doi: 10.1515/jpem-2014-0522
  17. Sircili MH, Denes FT, Costa EM, et al. Long-term followup of a large cohort of patients with ovotesticular disorder of sex development. J Urol. 2014;191(5 Suppl):1532–1536. doi: 10.1016/j.juro.2013.10.037
  18. Khare M, Gupta MK, Airun A, et al. A case of true hemaphroditism presenting with dysgerminoma. J Clin Diagn Res. 2017;11(11):ED07–ED09. doi: 10.7860/JCDR/2017/31134/10911
  19. Chen CQ, Liu Z, Lu YS, et al. True hermaphroditism with dysgerminoma: a case report. Medicine (Baltimore). 2020;99(22):e20472. doi: 10.1097/MD.0000000000020472
  20. Meenal B, Meenakshi G, Pratibha S, et al. 46 XY ovotesticular disorder: a rare case report with review of literature. Gynecol Minim Invasive Ther. 2021;10(3):171–173. doi: 10.4103/GMIT.GMIT_107_19

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 2. Right uterine appendages. Fragments of the gonad - ovotestis, consisting of a predominantly testicular part (A), lobular structure and ovarian stroma (B), enclosed in a wide protein coat (C). Hematoxylin and eosin staining, ×800

下载 (211KB)
索引源数据
3. Fig. 3. Ovarian part of the gonad – ovotestis, consisting of fibroblasts. Hematoxylin and eosin staining, ×60

下载 (515KB)
索引源数据
4. Fig. 4. The testicular part of the gonad - the ovotestis, consisting of tubules lined with Sertoli cells without atypia and without spermatogenesis and areas of Leydig cells. Hematoxylin and eosin staining, ×60

下载 (571KB)
索引源数据
5. Fig. 5. Right fallopian tube with signs of hypoplasia in the form of a polycystic formation lined with single-row flattened tubal epithelium. Hematoxylin and eosin staining, ×6

下载 (117KB)
索引源数据
6. Fig. 6. Left uterine appendages. Fragments of the gonad - ovotestis, consisting of a predominantly testicular part of lobular structure and ovarian stroma, enclosed in a wide protein coat. Hematoxylin and eosin staining, ×6

下载 (170KB)
索引源数据
7. Fig. 7. Ovarian part of the gonad - ovotestis, consisting of fibroblasts with the presence of Leydig cell clusters at the border with the testicular part. Hematoxylin and eosin staining, ×60

下载 (458KB)
索引源数据
8. Fig. 8. The testicular part of the gonad, the ovotestis, consisting of tubules lined with Sertoli cells without atypia and without spermatogenesis (A), surrounded by Leydig cells (B). Hematoxylin and eosin staining, ×200, 60

下载 (587KB)
索引源数据
9. Fig. 9. Left fallopian tube with signs of hypoplasia in the form of a cystic formation lined with single-row tubular epithelium with single epithelial outgrowths. Hematoxylin and eosin staining, ×200, 60

下载 (192KB)
索引源数据
10. Fig. 1. Patient’s Pedigree

下载 (104KB)
索引源数据
11. Fig. 10. Types of ovotestes

下载 (58KB)
索引源数据

版权所有 © Eco-Vector, 2025



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».