Physical therapy in patients with Duchenne muscular dystrophy: dynamics of the course of the disease

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

BACKGROUND: Duchenne muscular dystrophy is the most severe and common form among childhood muscular dystrophies, characterized by a progressive course. One of the main measures to slow down the rate of progression of the disease is physiotherapy, but now there are no recommendations to identify the optimal motor regimen, which is effective and safe for patients with Duchenne muscular dystrophy.

AIM: The aim of the study was to evaluate the effectiveness of regular dynamic aerobic exercise in patients with Duchenne muscular dystrophy who are capable of independent movement.

MATERIALS AND METHODS: We examined 15 patients with genetically confirmed Duchenne muscular dystrophy aged 4,9 to 9,0 years (mean age 6,9 years) who did not participate in rehabilitation programs with exercise therapy for >6 months prior to inclusion in the study. All patients underwent a course of physical therapy, the duration of the course was 4 months, the course was divided into 2 stages: preparatory stage (individual cardiac functional reserve 51–60% with the number of repetitions of each exercise 6–8 times) and training stage (individual cardiac functional reserve 61–70% with the number of repetitions each exercise 10–12 times) The duration of the training was 60 minutes. At the baseline and during dynamic observation after 2 and 4 months, the following were evaluated: 6-minute walk test, timed function test (time to stand from supine, running 10 m, time to climb and descent 4 stairs).

RESULTS: Statistically significant positive dynamics was revealed: the average values of the distance of the 6-minute walk at the baseline were 478,2 ± 10,1 m, then 489,5 ± 11,4 m (p < 0.05) after 2 months and 502,6 ± 10,7 m (p < 0.005) after 4 months. The average values of the time to stand from supine at the baseline was 3,7 ± 0,2 sec., after 2 months — 3,5 ± 0,2 sec. (p < 0.08), after 4 months — 3,5 ± 0,2 sec. (p < 0.05). Mean values of time to run 10 m at baseline 4,3 ± 0,1 sec., after 2 months — 4,1 ± 0,2 sec. (p < 0,05), and after 4 months — 4,1 ± 0,1 sec. (p < 0.005).

CONCLUSIONS: Thus, the regular performance of aerobic physical therapy exercises without weights in combination with training on an exercise bike can increase endurance and speed in ambulant patients with Duchenne muscular dystrophy.

About the authors

Vasiliy M. Suslov

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Author for correspondence.
Email: vms.92@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor of the Department of Rehabilitation AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

Larisa N. Lieberman

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: lalieber74@gmail.com

Assistant Professor of the Department of Rehabilitation AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

Galina A. Suslova

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: docgas@mail.ru

MD, PhD, Dr. Med. Sci., Professor, Head of the Department of Rehabilitation AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

Natalia P. Bure

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: aquamagicnb@gmail.com

MD, PhD, Associate Professor of the Department of Rehabilitation AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

Elena I. Adulas

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: helian@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor of the Department of Rehabilitation AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

Dmitry I. Rudenko

St. Petersburg State Pediatric Medical University

Email: dmrud_h2@mail.ru

MD, PhD, Dr. Med. Sci., Assistant Professor of the Department of Rehabilitation AF and DPO

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Ababkov VA, Avakyan GN, Avdyunina IA, et al. Nevrologiya: natsional’noe rukovodstvo. 2-e izd., pererab. i dop. Vol. 1. Moscow: GEHOTAR-Media, 2018. (In Russ.)
  2. Pal’chik AB. Ehvolyutsionnaya nevrologiya. Saint Petersburg: Piter, 2002. 384 p. (In Russ.)
  3. Araujo APQC, Nardes F, Fortes CPDD, et al. Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 2: rehabilitation and systemic care. Arq Neuropsiquiatr. 2018;76(7):481–489. doi: 10.1590/0004-282X20180062
  4. Arora H, Willcocks RJ, Lott DJ, et al. Longitudinal timed function tests in Duchenne muscular dystrophy: ImagingDMD cohort natural history. Muscle Nerve. 2018;58(5):631–638. doi: 10.1002/mus.26161
  5. Bendixen RM, Senesac C, Lott DJ, Vandenborne K. Participationand quality of life in children with Duchenne muscular dystrophyusing the International Classification of Functioning, Disability, and Health. Health and Quality Life Outcomes. 2012;10:43. doi: 10.1186/1477-7525-10-43
  6. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. 2018;17(3):251–267. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30024-3
  7. Brogna C, Coratti G, Pane M, et al. Long-term natural history data in Duchenne muscular dystrophy ambulant patients with mutations amenable to skip exons 44, 45, 51 and 53. PLoS One. 2019;14(6): e0218683. doi: 10.1371/journal.pone.0218683
  8. Cruz-Guzmán OR, Rodríguez-Cruz M, Cedillo REE. Systemic Inflammation in Duchenne Muscular Dystrophy: Association with Muscle Function and Nutritional Status. Biomed Res Int. 2015;2015:891–972. doi: 10.1155/2015/891972
  9. Deconinck N, Dan B. Pathophysiology of duchenne muscular dystrophy: current hypotheses. Pediatr Neurol. 2007; 36(1):1–7. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2006.09.016
  10. Ha PL, Dalton BE, Alesi MG, et al. Isometric versus isotonic contractions: Sex differences in the fatigability and recovery of isometric strength and high-velocity contractile parameters. Physiol Rep. 2021;9(9): e14821. doi: 10.14814/phy2.14821
  11. Hamuro L, Chan P, Tirucherai G, AbuTarif M. Developing a Natural History Progression Model for Duchenne Muscular Dystrophy Using the Six-Minute Walk Test. CPT Pharmacometrics Systems Pharmacology. 2017;6(9):596–603. doi: 10.1002/psp4.12220
  12. Heutinck L, van Kampen N, Jansen M, de Groot IJ. Physical Activity in Boys With Duchenne Muscular Dystrophy Is Lower and Less Demanding Compared to Healthy Boys. J Child Neurol. 2017;32(5):450–457. doi: 10.1177/0883073816685506
  13. Jansen M, van Alfen N, Geurts AC, de Groot IJ. Assistedbicycle training delays functional deterioration in boys with Duchenne muscular dystrophy: the randomized controlled trial “no use is disuse”. Neurorehabilitation and Neural Repair. 2013;27(9):816–827. doi: 10.1177/1545968313496326;
  14. Kim M-K, Choi J-H, Gim M-A, et al. Effects of different types of exercise on muscle activity and balance control. J Phys Ther Sci. 2015;27(6):1875–1881. doi: 10.1589/jpts.27.1875
  15. King ML, Dracup KA, Fonarow GC, Woo MA. The hemodynamic effects of isotonic exercise using hand-held weights in patients with heart failure. J Heart Lung Transplant. 2000;19(12):1209–1218. doi: 10.1016/s1053-2498(00)00208-4
  16. Landfeldt E, Lindgren P, Bell CF, et al. Health-relatedquality of life in patients with Duchenne muscular dystrophy: amultinational, cross-sectional study. Dev Med Child Neurol. 2016;58(5):508–515. doi: 10.1111/dmcn.12938
  17. Liang W-C, Wang C-H, Chou P-C, et al. The natural history of the patients with Duchenne muscular dystrophy in Taiwan: A medical center experience. Pediatr Neonatol. 2018;59(2):176–183. doi: 10.1016/j.pedneo.2017.02.004
  18. Malina RM. Weight training in youth-growth, maturation, and safety: an evidence-based review. Clin J Sport Med. 2006;16(6):478–487. doi: 10.1097/01.jsm.0000248843.31874.be
  19. McDonald CM, Henricson EK, Abresch RT, et al. The 6-minute walk test and other endpoints in Duchenne muscular dystrophy: longitudinal natural history observations over 48 weeks from a multicenter study. Muscle Nerve. 2013;48(3):343–356. doi: 10.1002/mus.23902
  20. Pangalila RF, van den Bos GA, Bartels B, et al. Prevalence of fatigue, pain, and affective disorders in adults with Duchenne muscular dystrophy and their associations with quality of life. Arch Phys Med Rehabil. 2015;96(7): 1242–1247. doi: 10.1016/j.apmr.2015.02.012
  21. Spaulding HR, Selsby JT. Is Exercise the Right Medicine for Dystrophic Muscle? Med Sci Sports Exerc. 2018;50(9): 1723–1732. doi: 10.1249/MSS.0000000000001639
  22. Sussman M. Duchenne muscular dystrophy. J Am Acad Orthop Surg. 2002;10(2):138–151. doi: 10.5435/00124635-200203000-00009
  23. Unlu G, Çevikol C, Melekoğlu T. Comparison of the Effects of Eccentric, Concentric, and Eccentric-Concentric Isotonic Resistance Training at Two Velocities on Strength and Muscle Hypertrophy. J Strength Cond Res. 2020;34(2):337–344. doi: 10.1519/JSC.0000000000003086
  24. Voet NBM, van der Kooi EL, van Engelen BG, et al. Strength training and aerobic exercise training for muscle disease. Cochrane Database Syst Rev. 2013;9(7): CD003907. doi: 10.1002/14651858.CD003907.pub5
  25. Wallace JW, Power GA, Rice CL, Dalton BH. Time-dependent neuromuscular parameters in the plantar flexors support greater fatigability of old compared with younger males. Exp Gerontol. 2016;74:13–20. doi: 10.1016/j.exger.2015.12.001

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Dynamic of the 6 minute walking test. * p < 0.05, ** p < 0.005

Download (98KB)
3. Fig. 2. The dynamics of the change in the time of the rising from the floor. * p < 0.05, ** p < 0.005

Download (100KB)
4. Fig. 3. Dynamics in the time of the running 10 meters distance. * p < 0.05, ** p < 0.005

Download (115KB)
5. Fig. 4. Dynamics of the time of the 4 steps climbing. * p < 0.05

Download (102KB)
6. Fig. 5. Dynamics of the time of the 4 steps descend. * p < 0.05

Download (102KB)

Copyright (c) 2022 Suslov V.M., Lieberman L.N., Suslova G.A., Bure N.P., Adulas E.I., Rudenko D.I.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».