Том 15, № 4 (2024)

Сепсис новорожденных является одним из наиболее тяжелых заболеваний неонатального периода с высокой вероятностью развития полиорганной дисфункции, септического шока и неблагоприятного исхода. Представлен проект федеральных клинических рекомендаций по лечению сепсиса у новорожденных, которые были разработаны с учетом принципов доказательной медицины. В процессе подготовки клинических рекомендаций были сформулированы ключевые вопросы по формуле PIPOH: P (population) — популяция пациентов и характеристика заболевания (новорожденные с сепсисом и септическим шоком); I (interventions) — вмешательства (мероприятия интенсивной терапии); P (professionals) — целевая аудитория клинических рекомендаций (врачи — анестезиологи-реаниматологи, врачи-неонатологи, врачи-педиатры, врачи-хирурги, врачи-инфекционисты); О (outcomes) — ожидаемые исходы, которые могут быть улучшены (исходы пациентов, показатели системы здравоохранения, эпидемиологические показатели и др.); H (health care setting) — место оказания медицинской помощи (амбулатория, стационар, отделение реанимации и интенсивной терапии). Проект включает в себя разделы по этиологии, патогенезу и диагностике сепсиса у новорожденных. Особое внимание уделено вопросам микробиологической диагностики, выявлению возбудителя, антибактериальной терапии, респираторной и нутритивной поддержке, вопросам экстракорпоральной гемокоррекции, применению внутривенных иммуноглобулинов. Одним из обязательных элементов терапии является раннее начало энтерального питания с использованием грудного молока, применение которого можно отнести к одному из наиболее эффективных методов профилактики позднего сепсиса у недоношенных новорожденных с низкой и экстремально низкой массой тела при рождении.

Актуальность. В настоящее время основным направлением хирургической коррекции синдрома короткой кишки являются аутологические реконструктивные вмешательства. Представляет интерес рассмотрение в данном контексте энтеропластики по способу Yang–Monti в модификации Casale. Суть метода сводится к рассечению противобрыжеечного края сегмента тонкой кишки фигурным разрезом и повторной тубуляризации под углом к линии прикрепления брыжейки, в результате чего сегмент кишки приобретает большую длину и меньшую ширину.

Цель — определение геометрических параметров кишечного сегмента, при которых энтеропластика по способу Yang–Monti в модификации Casale может быть использована для хирургического лечения синдрома короткой кишки.

Материалы и методы. Рассмотрена математическая модель, описывающая зависимость результирующих геометрических параметров кишки при выполнении энтеропластики от исходных длины и ширины. В качестве объекта анализа использована цилиндрическая поверхность. Для определения зависимости длины и ширины сегмента кишки после выполнения энтеропластики от исходных размерных параметров была рассмотрена развертка цилиндрической поверхности, рассеченной фигурным разрезом. Результирующая ширина сегмента кишки вычислялась как половина расстояния между совмещаемыми при выполнении энтеропластики точками. Результирующая длина вычислялась как отношение площади поверхности к результирующей ширине.

Результаты. Установлено, что энтеропластика приводит к значимому увеличению длины и уменьшению ширины сегмента кишки в случае, если исходная длина превосходит исходную ширину не более, чем в 2,5 раза. Было показано, что результируюшая ширина сегмента кишки после выполнения энтеропластики соответствует целевому значению 20 ± 2 мм при исходной длине 60-80 мм и исходной ширине 30–65 мм.

Выводы. Энтеропластика по способу Yang–Monti в модификации Casale может рассматриваться как вспомогательный метод интестинальной реконструкции по поводу синдрома короткой кишки при длине кишечного сегмента 60–80 мм, ширине 30–65 мм и соотношении длины к ширине не более 2,5 : 1.

Диабетический кетоацидоз — одно из частых острых осложнений сахарного диабета в детском возрасте, который может приводить к отеку головного мозга. У некоторой части детей отмечаются когнитивные нарушения после перенесенного диабетического кетоацидоза, которые можно связать с субклиническим и клиническим отеком головного мозга. Проведенный анализ современной научной литературы показал, что патофизиологические механизмы развития когнитивной дисфункции на фоне отека головного мозга в рамках диабетического кетоацидоза у детей не достаточно изучены. Среди основных патогенетических гипотез могут рассматриваться: гипоксия, церебральная гипоперфузия и реперфузия, высвобождение вазоактивных веществ и индукция воспаления, острая гипергликемия и оксидативный стресс. Гипоксия вызывает гипоксически-ишемическое повреждением головного мозга, в том числе в областях, ответственных за формирование памяти. Церебральная гипоперфузия и реперфузия провоцируют митохондриальную дисфункцию и оксидативный стресс, которые усугубляют когнитивные нарушения на фоне отека головного мозга. Высвобождение вазоактивных веществ и индукция воспаления нарушают работу гематоэнцефалического барьера и вызывают спазм церебральных сосудов. Острая гипогликемия провоцирует индукцию церебрального ацидоза, накопление лактата и глутамата, что усиливает когнитивную дисфункцию. Оксидативный стресс вызывает повреждение нейронов, усиливая проявления отека головного мозга. Представленные патофизиологические механизмы могут вызывать когнитивную дисфункцию при отеке головного мозга в качестве самостоятельных триггеров, либо иметь синергический эффект. Необходимы дальнейшие исследования в области изучения патофизиологической взаимосвязи между когнитивной дисфункцией и отеком головного мозга у детей после перенесенного диабетического кетоацидоза.

Макроамилаземия — редкое заболевание, характеризующееся образованием комплекса амилаза-глобулин, который слишком велик для того, чтобы легко выводиться почками, и приводит к повышению уровня амилазы в сыворотке. Это доброкачественное состояние без серьезных признаков и симптомов, которое не требует лечения. Представлен случай длительной бессимптомной гиперамилаземии у ребенка 10 лет. Поступил в отделение гастроэнтерологии с жалобами на боли в животе. С 8 лет необъяснимые повышения уровня амилазы в сыворотке крови до 235 Ед/л и панкреатической амилазы до 63,5 Ед/л, без клинических проявлений панкреатита, при нормальном уровне амилазы мочи, копрологической эластазы. Проведено обследование, в ходе которого исключена патология поджелудочной железы. Соотношение клиренсов амилазы и креатинина составило 0,754 %. Данное соотношение оказалось менее 1 %, что с большей долей вероятности может указывать на макроамизалемию. После дообследования диагностирована макроамилаземия 1-го типа, которая была причиной гиперамилаземии, — не опасная для жизни биохимическая аномалия, предполагающая детальное обследование, широкую дифференциальную диагностику, но не требующая лечения. Тем не менее макроамилаземия представляет собой сложную диагностическую задачу из-за необходимости дифференцировать ее от других причин гиперамилаземии, чтобы избежать ненужных исследований и лечения. Гиперамилаземия является одним из основных диагностических критериев панкреатита, требующего объемного дополнительного обследования и лечения, нередко в условиях стационара. Важно, чтобы врачи на начальном этапе могли распознавать и диагностировать макроамилаземию во избежание ненужных диагностических и лечебных мероприятий. В связи с этим мы надеемся, что приведенный клинический пример будет интересен и полезен для врачей различных специальностей.

Анемия хронических больных является вторичным гематологическим синдромом и наиболее часто сопровождает инфекционно-воспалительные, иммунопатологические и опухолевые процессы. В патогенезе анемии участвуют различные механизмы, среди которых основное место принадлежит действию провоспалительных цитокинов. Во многих случаях имеет место развитие сидеропении, не связанной с абсолютным дефицитом железа, возникающей в результате перераспределения имеющихся в организме запасов железа. Диагностика различных видов патологии у некоторых пациентов начинается именно с выявленной анемии. Это требует комплексного обследования, исключения первичной гематологической патологии и выявления всех сопутствующих заболеваний, в том числе очагов инфекции. Приведен клинический пример мультидисциплинарного подхода в диагностике нормохромной нормоцитарной анемии, завершившейся выявлением эндокринной патологии — гипопаратиреоза, и хронических очагов инфекции Эпштейна–Барр вирусной и стрептококковой этиологии у девочки подросткового возраста. Особенность случая в том, что пациентка первично обратилась к врачу гематологу по поводу анемии легкой степени, но в процессе обследования стало очевидным, что жалобы на прогрессирующую слабость, утомляемость, тремор рук, головокружения невозможно связать с указанной гематологической патологией. Возникшие в периоде обследования спастические нарушения, тетания мышц конечностей стали поводом для диагностики метаболических нарушений: определения уровней креатинфосфокиназы, миоглобина сыворотки, электролитов крови, в том числе кальция и фосфора, а также гормонов щитовидной и паращитовидной желез. По результатам обследования установлено, что состояние девочки было вызвано выраженными метаболическими изменениями, нарушениями фосфорно-кальциевого обмена в виде гипокальциемии, гиперфосфатемии, нарастающим уровнем креатинфосфокиназы, высоким показателем лактатдегидрогеназы и обусловлено эндокринной патологией. Наличие неврологической симптоматики зафиксированных с помощью магнитно-резонансного и электрокардиографического исследований изменений на фоне значительного снижения паратиреоидного гормона, гипокальциемии, нарастающего уровня креатинфосфокиназы потребовало направления пациентки в стационар с диагнозом «гипопаратиреоз». Представленный клинический случай подтверждает необходимость индивидуального, мультидисциплинарного подхода к диагностике вторичных анемических состояний, что позволит выявить патологию различных органов и систем.

В статье представлен проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению паралича Эрба при родовой травме. Данные рекомендации предназначены для врачей родовспомогательных учреждений и направлены на обеспечение информационной поддержки принятия врачом решений в случае родовой травмы, а также повышение качества оказания медицинской помощи пациенту. Рекомендации соответствуют последним научным данным по теме, а также содержат информацию, которая носит прикладной характер для практической деятельности. Настоящие практические рекомендации предлагаются к обсуждению общественности и в полном виде размещены на сайте Минздрава России. В рекомендациях содержится информационная справка о параличе Эрба при родовой травме, включающая в себя определение, этиологию и патогенез заболевания. Представлены три варианта классификации родового травматического поражения плечевого сплетения: по распространенности, по тяжести повреждения нервов и по выраженности пареза. Подробно рассмотрена клиническая картина заболевания. Для диагностики заболевания предлагается алгоритм физикального обследования и применение инструментальных методов исследования: магнитно-резонансной томографии, ультразвуковое, рентгенографическое и электромиографическое исследования. Даны рекомендации по консервативному лечению патологии и применению физиотерапевтических и реабилитационных методик. Предложен алгоритм действий врача и информационная справка о заболевании для информирования родителей пациента. Рекомендации приводятся с учетом уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств.

Одна из самых динамично развивающихся отраслей медицины, эндокринология, как отдельная дисциплина существует немногим более 100 лет. Автором одного из первых руководств по эндокринологии в России и основателем школы ленинградской клинической эндокринологии был профессор Василий Гаврилович Баранов (1899–1988). В 1926 г. на кафедре терапии Ленинградского государственного института для усовершенствования врачей было открыто эндокринологическое отделение под его руководством. В 1963 г. в этом учебном заведении профессор В.Г. Баранов основал кафедру эндокринологии, которая в настоящее время носит имя ученого. В.Г. Баранов уделял особое внимание вопросам эндокринных болезней в детском возрасте. Вместе с академиком А.Ф. Туром он стал инициатором создания эндокринологической службы в педиатрии. Только в 1998 г. к уже существующим программам подготовки врачей по специальности «эндокринология» добавилась новая, открытая по приказу Минздрава России специальность «детская эндокринология». Однако ее развитие и становление как отдельной медицинской дисциплины проходило и до официального признания. Особая роль в истории этого становления принадлежит врачам Санкт-Петербурга.