Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии

Обоснование. Болезнь Гиршпрунга — один из сложных и тяжелых врожденных пороков развития. Выбор метода хирургического лечения определяется многообразием форм, клинических проявлений заболевания. Метод трансанального эндоректального низведения кишки является наиболее перспективным в настоящее время. Наибольшую сложность представляет лечение осложнений, таких как Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит, стеноз колоанального анастомоза. Внедрение новых методов выполнения оперативного вмешательства позволяет уменьшить количество послеоперационных осложнений и улучшить результаты лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга.

Цель — улучшение результатов хирургического лечения пациентов с болезнью Гиршпрунга на основании анализа результатов операций эндоректального низведения кишки в собственной модификации и профилактического лечения возможных осложнений.

Материалы и методы. Произведен анализ хирургического лечения болезни Гиршпрунга методом трансанального эндоректального низведения кишки с 2010 по 2024 г. С 2015 г. при выполнении низведения после эндоректальной диссекции прямой кишки в подслизистом слое применялась модификация метода — иссечение мышечного цилиндра по задней стенке анального канала. Проведены необходимые морфологические и рентгенологические исследования. Статистическую обработку полученных результатов проводили с применением пакета прикладных программ Statistica (Version 10-Index, StatSoft Inc.).

Результаты. За последние 15 лет, с 2010 по 2024 г., в Республиканском научно-практическом центре детской хирургии было прооперировано 112 пациентов с болезнью Гиршпрунга в возрасте до 3 лет, которым было произведено трансанальное эндоректальное низведение кишки. Достигнуто снижение частоты стенозов зоны анастомоза после применения метода иссечения задней мышечной манжеты при выполнении операции трансанального эндоректального низведения кишки (в 2015 г.) с 23,7% (9 случаев из 38 пациентов) в период 2010–2014 гг. до 8,3% (4 случая из 48 пациентов) в период 2015–2019 гг., а в период 2020–2024 гг. — до 3,6% (1 случай из 26 пациентов). Частота возникновения энтероколита постепенно снижалась, составляя 25% (21 случай из 86) в период 2010–2019 гг., а за период 2020–2024 гг. — 14,3% (4 случая из 26 пациентов). Было выявлено, что применение метода трансанального эндоректального низведения кишки с иссечением мышечного цилиндра снизило количество послеоперационных осложнений.

Заключение. Трансанальное эндоректальное низведение кишки с иссечением задней мышечной манжеты у детей с болезнью Гиршпрунга наряду с превентивным лечением потенциальных осложнений можно рассматривать как оптимальный метод хирургического лечения этой патологии.

Обоснование. Анализ данных литературы свидетельствует об отсутствии публикаций, посвященных анализу мнения врачей — анестезиологов-реаниматологов педиатрических отделений реанимации и интенсивной терапии о необходимости применения шкал оценки тяжести органной дисфункции у детей в клинической практике.

Цель — проанализировать мнение врачей — анестезиологов-реаниматологов педиатрических отделений анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии Российской Федерации о необходимости применения шкал оценки степени выраженности полиорганной недостаточности в клинической практике.

Материалы и методы. Дизайн исследования — обсервационное, неконтролирумое, на основе добровольного анонимного анкетирования с использованием ресурсов сайта ассоциации детских анестезиологов-реаниматологов России. Описательные характеристики выражены в виде частот и процентов, ответы на открытые вопросы были сгруппированы по основным качественным параметрам. Сравнительный анализ качественных данных проводили с использованием критерия χ² Пирсона.

Результаты. В опросе приняли участие 230 респондентов, в подавляющем большинстве это врачи областных клинических больниц (38,7%) и специалисты со стажем более 10 лет (69,6%). Наиболее известными и используемыми были оценочные системы qSOFA, nSOFA, NEOMOD, pSOFA и Phoenix Sepsis score. Регулярно использовали шкалы оценки тяжести полиорганной недостаточности 77 (33,5%) респондентов, максимально востребованной является не валидизированная в отечественных условиях шкала qSOFA.

Заключение. Более 60% детских анестезиологов-реаниматологов нерегулярно используют шкалы оценки полиорганной дисфункции, и основанием для их применения чаще всего становится не определение дальнейшей тактики лечения, а высокий риск летального исхода.

Обоснование. Ущемление пахово-мошоночной грыжи у детей — серьезное осложнение, зачастую угрожающее жизни пациента и встречающееся относительно часто (5,2–24%). Так как наиболее благоприятным является вариант планового хирургического вмешательства, то предложены варианты ручного пособия при консервативной терапии, направленной на разущемление паховой грыжи, но имеющие определенные ограничения и недостатки.

Цель — оценить преимущества предлагаемого способа мануального пособия при ущемленной пахово-мошоночной грыже у мальчиков.

Материалы и методы. За период с 2020 по 2023 г. в хирургическое отделение поступило 67 детей с ущемленными паховыми грыжами. Критерием включения были мальчики с ущемленной пахово-мошоночной грыжей со сроком ущемления не более 12 ч и без признаков осложнений со стороны органов мошонки и брюшной полости. Основную группу составили 17 детей, которым проведена консервативная терапия в сочетании с новым способом мануальной помощи. В контрольную группу вошли 23 ребенка, которые получили консервативную терапию в сочетании с легким сдавливанием мошонки всеми пальцами руки. После премедикации и ручного придания грыжевому мешку формы воронки, с минимальным диаметром у входа в грыжевые ворота, равным диаметру наружного кольца пахового канала, воронку фиксировали вкруговую пятью пальцами одной руки, а всеми пальцами другой руки обхватывали оставшуюся свободной часть грыжевого мешка и осуществляли легкое сдавливание по направлению к брюшной полости до полного самопроизвольного вправления грыжевого содержимого.

Результаты. Сравнение параметров традиционного и нового способов мануального пособия при ущемленной пахово-мошоночной грыже показало статистически значимо выше эффективность консервативной терапии и короче время выполнения процедуры в результате применения нового способа мануального пособия в основной группе (р < 0,05). Величина сдавливания грыжевого мешка при мануальном пособии в основной группе так же оказалась меньше, что значительно уменьшило риск травматичности проводимой процедуры.

Заключение. Предлагаемый способ мануального вправления ущемленных грыж у мальчиков показал более высокую эффективность, осуществляется за более короткое время при меньшей травматичности.

Синдром короткой кишки — одна из наиболее сложных проблем современной детской хирургии и интенсивной терапии, приводящая к значительному ухудшению качества жизни, инвалидизации и летальным исходам. В обзоре продемонстрировано современное представление о патогенезе заболевания, его клинических проявлениях, диагностике и лечении. Проведен анализ публикаций, посвященных изучению особенностей принципов интенсивной терапии синдрома короткой кишки у детей. Поиск статей осуществляли в реферативных базах данных PubMed, Cochrane Central Register of Controlled Trials, научных электронных библиотеках eLibrary и КиберЛенинка за период с 2001 г. по декабрь 2024 г. Использовали ключевые слова: «синдром короткой кишки», «дети», «интенсивная терапия», «парентеральное питание», «энтеральное питание», «осложнения»; «short-bowel syndrome», «pediatric», «intensive care», «parenteral nutrition», «enteral nutrition», «complication». Критерии включения: статьи, описывающие особенности определения, течения и принципы интенсивной терапии синдрома короткой кишки у детей. Публикации, отражающие результаты исследований у взрослых, кроме руководств, демонстрирующих базовые принципы интенсивной терапии, независимо от возраста пациентов, были исключены. В анализ вошли 62 публикации. Представлены определение, эпидемиология, этиология, ключевые факторы риска и патогенез синдрома короткой кишки, его классификация и клинические проявления в зависимости от объема резецированного кишечника. Особенное внимание уделено мероприятиям интенсивной терапии и нутритивной поддержке, назначению антибактериальных препаратов и лекарственных средств, восстанавливающих кишечный микробиоценоз, использованию синтетического аналога глюкагоноподобного пептида II типа, применению методики реинфузии химуса. Рассмотрены базовые принципы нутритивной поддержки, основные показания и противопоказания для ее назначения, осложнения длительного парентерального питания. Продемонстрированы убедительные доказательства необходимости раннего начала энтерального питания, описаны диагностические тесты, позволяющие оценить функциональное состояние желудочно-кишечного тракта, толерантность к пище, предложены алгоритмы стартовой энтеральной поддержки и коррекции диареи, ассоциированной с синдромом короткой кишки. Обоснована необходимость применения мультидисциплинарного подхода для ранней реабилитации детей с синдромом короткой кишки, восстановления их физиологической активности и развития.

Гормональная регуляция оказывает существенное влияние на половое развитие человека. Мутации гена андрогенного рецептора могут приводить к периферической андрогенной резистентности, что определяет фенотипические особенности пациентов. При полной резистентности к андрогенам у пациентов отмечается формирование женского фенотипа при нарушении полового развития, что определяется ароматизацией тестостерона в эстроген. Одной из жалоб пациентов является наличие грыжевого выпячивая, часто билатерального, в паховой области, что воспринимается как грыжи. Оперативное лечение в объеме гонадэктомии может привести к нарушению костно-минерального обмена, формированию максулинизации, с другой стороны, взросление увеличивает риск малигнизации. В статье приведено собственное наблюдение семейного варианта синдрома Морриса с впервые описанной мутацией гена AR (NM_001011645.3) у двух девочек 14 и 6 лет. Обе девочки поступали для планового лечения билатеральных паховых грыж, наблюдавшихся с рождения. При выполнении герниопластики выявлены тестикулы, проведена биопсия, определившая ткань яичек в первом случае и белочную оболочку — во втором. В связи с полученными интраоперационно данными проведено дообследование, включившее ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы, гормональное и медико-генетическое исследование, консультирование эндокринологом, генетиком. В обоих случаях подтвержден синдром андрогенной феминизации (в гене AR в экзоне 7 обнаружен вариант HG38, chrX:67721856T> C, c.746T> C в гемизиготном состоянии, приводящий к аминокислотной замене р. Met249Thr). У матери при секвенировании ДНК выявлена мутация гена AR, но в гетерозиготном состоянии. При исследовании материала отца пациенток, старшей сестры и брата патологических вариантов не обнаружено. С согласия родителей обеим пациенткам проведена билатеральная лапароскопическая гонадэктомия. Работа показывает значение возраста, в том числе для полового и фенотипического развития, на сроки проведения оперативного вмешательства. Кроме того, обоснована необходимость комплексного мультипрофильного подхода для решения функциональных, социальных и половых проблем пациента.

На сегодняшний день не существует инструментальной и лабораторной оценки глубины ишемического поражения яичника при его перекруте. Диагностика жизнеспособности вовлеченных в процесс структур основывается на визуальной оценке состояния/цвета гонады и маточной трубы. В сомнительных случаях решение принимается в пользу сохранения органа, в надежде на восстановление его функции после операции. В данной публикации мы приводим клиническое наблюдение пациентки 10 лет, которая более 3 сут жаловалась на периодические боли в животе. В районной больнице на операции был устранен перекрут придатков справа. Но в послеоперационном периоде боли в животе продолжали беспокоить, и через 19 сут она была госпитализирована. При лабораторном исследовании обнаружены повышение концентрации глюкозы крови, признаки гиперкоагуляциии и активного тромбообразования. При ультразвуковом исследовании позади мочевого пузыря визуализируется фиксированное аваскулярное образование размерами 71 × 58 × 89мм. Выполнена повторная лапароскопическая операция: при ревизии в полости малого таза выявлен инфильтрат, сформированный правым яичником, сигмовидной кишкой и большим сальником, правый яичник отделен, имеет серый цвет, без признаков реторсии и кровоснабжения, удален после пункции. Гистологическое заключение: некроз ткани яичника. Послеоперационный период протекал без осложнений. Сохранение болевого синдрома после деторсии придатков матки, отсутствие кровотока в пораженном яичнике при трансабдоминальном ультразвуковом исследовании, снижение активированного частичного тромбопластинового времени, высокие показатели фибриногена и растворимого фибрин-мономерного комплекса могут указывать на необходимость выполнения интервальной лапароскопии.

Воспалительная миофибробластическая опухоль — редкий вид новообразований детского возраста, имеющих неопределенный биологический потенциал. В более половины случаев в основе патогенеза воспалительной миофибробластической опухоли лежат транслокации гена ALK. Стандартом терапии является радикальное хирургическое лечение. У пациентов с неоперабельными/рецидивирующими или метастатическими формами, что встречается крайне редко, терапевтические опции весьма ограничены. В статье представлен клинический случай лечения пациента в возрасте 8 мес. с воспалительной миофибробластической опухолью брюшной полости. Образование в животе ребенка родители выявили самостоятельно. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. При обследовании в клинике многоузловое образование локализовалось в сальнике, восходящем отделе толстой кишки, париетальной брюшине. В качестве основного метода диагностики на дооперационном этапе выполняли магнитно-резонансную томографию и ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Значимых отклонений в клинических и биохимических анализах крови не зафиксировано, онкомаркеры отрицательные. Показанием к оперативному лечению было наличие объемного образования, топография которого была подтверждена магнитно-резонансной томографией с контрастированием сосудов. Выполнена операция: срединная лапаротомия, удаление опухоли, субтотальная резекция сальника, резекция восходящего отдела толстой кишки, коло-колоанастомоз. Послеоперационный период протекал без осложнений. Исход лечения — выздоровление. Представленный случай развития воспалительной миофибробластической опухоли брюшной полости показывает необходимость включения данного вида опухоли в дифференциально-диагностический ряд у детей раннего возраста с объемными образованиями брюшной полости. Особенность данного случая — бессимптомное развитие заболевания и радикальное удаление множественных узлов различной локализации, что является предиктором хорошего прогноза. Поэтому дополнительные опции терапии не предпринимались ввиду радикального хирургического лечения.

Гнойные поражения почек занимают особое место в педиатрической практике, до настоящего времени описаны лишь единичные случаи или серии случаев. В статье представлено клиническое наблюдение пациента 12 дней жизни, поступившего с жалобами на вялость, отказ от еды, лихорадку, угнетение сознания. В данных по эпидемиологическому анамнезу — длительный контакт по дому с ветряной оспой. При обследовании больного выявлено увеличение размеров правой почки со множественными диффузно-очаговыми изменениями паренхимы; увеличение размеров левой почки; множественные апостемы, признаки уретерогидронефроза, утолщение стенок мочевого пузыря. Проведена ревизия правой почки транслюмбальным доступом с установкой дренажа в подкапсульную область почки, установлена цистостома. Пациент получил антибактериальную, противовирусную, инфузионную терапию и иммунологическую поддержку. Выписан из стационара на 32-е сутки госпитализации. При дальнейшем наблюдении в возрасте 5 мес. удален цистостомический катетер Фолея и выполнено стентирование левого мочеточника универсальным стентом 5Ch, который был удален в возрасте 6 мес. Приведенный клинический случай гнойно-деструктивного пиелонефрита у новорожденного с врожденным пороком развития мочевой системы демонстрирует необходимость этапного лечения с формированием мультидисциплинарной команды специалистов с включением неонатологов, детских хирургов, детских урологов, нефрологов, клинических фармакологов для своевременной диагностики и успешного лечения таких пациентов.

Статья посвящена 70-летию профессора, члена-корреспондента Российской академии наук, заведующего кафедрой детской хирургии им. акад. Ю.Ф. Исакова Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Александра Юрьевича Разумовского с описанием его научной карьеры, профессиональных и организационных достижений в детской хирургии на сегодняшний день. Медицинское образование, формирование высококвалифицированного специалиста, ученого и вся последующая профессиональная деятельность Александра Юрьевича связаны со 2-м Московским ордена Ленина государственным медицинским институтом им. Н.И. Пирогова (ныне РНИМУ им. Н.И. Пирогова). Будучи учеником академика РАН Юрия Федоровича Исакова и блестящей плеяды детских хирургов школы Филатовской больницы, он с 2012 г. руководит крупнейшим в нашей стране научно-педагогическим коллективом, в составе которого трудятся более 20 профессоров. Сфера научно-практической деятельности профессора А.Ю. Разумовского: торакальная хирургия, абдоминальная хирургия, хирургия печени и желчных путей, сосудистая хирургия и эндохирургия. Результаты новаторских решений в лечении детей с широким спектром хирургических заболеваний отражены более чем в 20 монографиях. Под его руководством и научным консультированием защищено 42 диссертации. Профессор А.Ю. Разумовский ведет большую общественную работу, являясь Главным детским хирургом Департамента здравоохранения города Москвы и Центрального Федерального округа РФ, Председателем Президиума Российской ассоциации детских хирургов, членом других хирургических ассоциаций и журналов, в том числе и журнала «Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии». Высокий профессионализм А.Ю. Разумовского отмечен званием «Заслуженный врач Российской Федерации», Премией Правительства Российской Федерации в области науки и техники, дважды премиями РАМН им. С.Д. Терновского, дважды премиями «Призвание» лучшим врачам России. Свой юбилей А.Ю. Разумовский встречает в расцвете творческих сил, с новыми научными идеями и перспективными планами, оставаясь мудрым и талантливым руководителем, сохраняя активную жизненную позицию.