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卷 11, 编号 1 (2023)

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Clinical studies

浅谈幼儿髋关节发育不良骨盆截骨技术的选择问题

Bortulev P.I., Baskaeva T.V., Vissarionov S.V., Barsukov D.B., Pozdnikin I.Y., Poznovich M.S., Baskov V.E., Kornyakov P.N.

摘要

论证。在幼儿髋关节发育不良的晚期诊断中,骨盆截骨术的选择通常取决于外科医生的经验和偏好。对畸形程度的诊断是基于普遍接受的髋关节发育不良分类,而不考虑髋臼畸形的可能变体。我们提出的假设是,在对不同严重程度的髋关节发育不良患儿进行手术治疗时,骨盆截骨技术的选择应取决于髋臼畸形的情况和截骨术本身的矫正能力。

目的。本研究的目的是对不同严重程度的髋关节发育不良患儿手术治疗结果进行比较分析,评估在选择骨盆截骨技术方面所建议的区别对待方法的有效性。

方法。该研究包括150名患者(150个髋关节),年龄范围在2至4岁之间(3.1±0.45),根据D. Tönis的增强分类法,髋关节发育不良的严重程度为II至IV级。根据已正是的髋臼畸形类型,并考虑到不同类型截骨术的矫正能力,患者被分为三组。所有患者都接受了常规的临床和放射检查。放射测量法评估了以下参数:髋臼指数、角、颈干角、股骨近端内翻角、骨覆盖程度、髋臼深度和骨盆高度、髋臼穹隆范围以及有无骨性直立器。

结果。对不同严重程度的髋关节发育不良患儿的髋关节X射线解剖状态进行的比较分析表明,有区别地应用无自体移植的改良Salter骨盆截骨术、囊周髋臼成形术,Pemberton和Pembersal手术可对各种先天性髋臼畸形进行适当矫正。此外,这种技术还能提供接近正常值的髋臼解剖结构,并且不会导致半骨盆出现明显的伸长变形。

结论。在对患有不同程度髋关节发育不良的幼儿进行治疗时,根据髋臼畸形的变异情况,采用差异化的方法选择骨盆截骨技术,可以充分矫正关节髋臼部分的先天性畸形,恢复其解剖结构,避免手术半骨盆侧形成继发性畸形。髋臼指数、Wiberg角、髋臼深度和骨盆高度的变化证实了所建议方法的有效性,其数值接近个体标准(p>0.05),并消除了可能出现的继发性畸形。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):5-16
pages 5-16 views

软骨发育不全和假性软骨发育不全的鉴别诊断原则

Markova T.V., Kenis V.M., Melchenko E.V., Reshchikov D.A., Alieva A.E., Osipova D.V., Bessonova L.A., Nagornova T.S., Vasserman N.N., Ogorodova N.Y., Shchagina O.A., Dadali E.L.

摘要

论证。软骨发育不全和假性软骨发育不全是遗传性系统性骨骼发育不良,其临床表现有某些相似之处,但病因机制不同。分子遗传学诊断采用多种方法。这些疾病具有共同的表型特征,在对患者进行临床检查、DNA诊断计划以及及时发现神经外科和骨科并发症时,往往会使鉴别诊断复杂化。

目的。该研究旨在确定软骨发育不全和假性软骨发育不全的鉴别诊断标准,并优化其分子遗传诊断策略。

材料与方法。对来自74个无亲属关系家庭的76名年龄在1个月至18岁之间有软骨发育不全和假性软骨发育不全表型体征的儿童进行了全面检查。通过家谱分析、病史资料、临床检查、按照标准方法进行的神经系统检查和放射学检查来明确诊断。通过寻找表皮生长因子受体3(FGFR3)基因的频繁突变、估算位于COMP基因第13外显子中的GAC重复序列的数量,以及对由166个导致遗传性骨骼病变的基因组成的新一代靶向面板进行测序,对疾病诊断进行了分子遗传学确认。

结果。通过对比分析软骨发育不全与假性软骨发育不全患者的表型特征,明确了它们的鉴别诊断标准。在软骨发育不全症中,主要特征是出生时就不成比例的侏儒症、巨颅症和面部畸形,这与假性软骨发育不全症的特征不符。特定的放射学特征对于假性软骨发育不全的鉴别诊断具有重要意义,在转诊患者进行分子遗传学分析时应加以考虑。经证实,绝大多数软骨发育不全患者的FGFR3基因中存在c.1138G>A的重大突变。在27%的假性软骨发育不良患者中,检测到COMP基因中的GAC重复缺失(c.1417_1419del)。基于这些结果,我们得出结论,最好优先分析FGFR3和COMP基因中的这两个突变。如果没有找到突变基因,则应继续进行诊断搜索,使用由166个导致遗传性骨骼病变的基因组成的目标基因面板或完整的外显子组测序。

结论。通过对软骨发育不全和假性软骨发育不全患者样本的临床、放射学和分子遗传学特征进行分析,并结合对文献数据的研究,我们得以明确这些疾病的鉴别诊断标准,并优化其分子遗传学诊断算法。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):17-28
pages 17-28 views

恢复肌萎缩症儿童肘关节的主动屈曲:什么年龄做手术更好?

Agranovich O.E., Petrova E.V., Trofimova S.I., Batkin S.F., Kochenova E.A., Kenis V.M., Sapogovskiy A.V., Melchenko E.V., Afonichev K.A., Blagoveschenskiy E.D.

摘要

论证。患有肌萎缩症的儿童前臂不能主动屈曲是上肢最常见的病变,会导致生活自理困难。为了恢复肘关节的主动屈曲,已经提出了许多手术干预措施,将不同供体区域的肌肉移到前臂屈肌的位置(主要是胸大肌和背阔肌),但文献中没有关于这些手术年龄适应症的信息。

目的。本研究旨在确定肌萎缩症患儿接受旨在恢复肘关节主动屈曲的手术干预的最佳年龄。

材料和方法。该研究是一项回顾性研究,中包括61名肌萎缩症患者:其中30名(49%)为女孩, 31名(51%)为男孩。这些儿童于2011年至2020年期间在H. Turner National Medical Research Center for Children's Orthopedics and Trauma Surgery接受治疗。在90个病例中,通过胸大肌或背阔肌的转位,恢复了肘关节的主动屈曲。其中,46人(51.1%)使用胸大肌作为自体移植物, 44人(48.9%)使用背阔肌。所有儿童按年龄分为四组:第一组包括1-3岁儿童(17名患者,占27.9%),第二组包括3-7岁儿童(30名患者,占49.2%),第三组包括7-11岁儿童(8名患者,占13.1%),第四组包括12-18岁儿童(6名患者,占9.8%)。患者在治疗前和手术后6个月或更长时间接受检查。数据的统计处理使用Statistica 10和SAS JMP 11应用软件包进行。平均值和标准差采用M±SD的格式来描述数字量表。

结果。手术时患者的平均年龄为(5.16±3.72)岁,术后随访时间为(41.93±30.13)个月。肘关节屈曲挛缩主要发生在第1-3组患者中(p<0.05)。第1组患者的屈肌力量、肘关节主动屈曲值和肘关节功能等指标的动态变化最大(p<0.05)。与年轻患者相比,第4组患者术后主动屈肘的动力、前臂屈肌力量和肘关节功能均较差(p<0.05)。第3组和第4组儿童的供体肌力低于第1组和第2组儿童(p<0.05)。

结论。通过对肌萎缩症患儿肘关节主动屈曲恢复效果的分析,我们建议在患儿1至3岁时进行此类手术。对这个年龄段的患者来说,采取预防肘关节屈曲挛缩形成的措施,以及旨在建立新的运动定型、提高自理能力的积极保守治疗极为重要。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):29-38
pages 29-38 views

先天性胫骨前脱位患者在治疗过程中的临床和影像学表现比较

Kruglov I.Y., Rumyantsev N.Y., Baindurashvili A.G., Omarov G.G., Rumiantceva N.N., Razmologova O.Y., Vorobeva O.M., Pervunina T.M., Kagantsov I.M.

摘要

论证。先天性胫骨前脱位是一种非常罕见的肌肉骨骼系统疾病。据报道,每10万活产婴儿中约有1例。许多研究人员指出,先天性胫骨前脱位的治疗应从保守疗法开始,而保守疗法有时会产生各种并发症。

目的。本研究旨在比较先天性胫骨前脱位的临床和放射学分类,证明使用Von Rosen夹板和石膏矫正治疗的效果,以及使用临床和放射学数据评估畸形初始严重程度的预后意义。

材料和方法。研究包括58名先天性胫骨前脱位患者(83个膝关节)。其中男孩34人,女孩24人。先天性胫骨前脱位伴关节弯曲等全身病变的病例未纳入研究。在治疗前,根据Tarek和J Leveuf 系统对所有患者的先天性胫骨前脱位严重程度进行了测定。使用了非参数统计方法来分析所获得的结果。组间差异采用Kraskell-Wallis标准和中位数检验进行评估。使用Spearman系数搜索相关性。统计分析使Statistica v10软件进行。

结果。对临床和放射学数据进行了比较。两组患者在保守治疗后,近98%的患者获得了极佳和良好的效果,2%的患者获得了满意的效果。在37例保守治疗后出现Tarek III膝关节畸形的病例中,有2例需要进行手术治疗。

结论。根据Tarek系统得出的畸形严重程度可以预测先天性胫骨前脱位保守治疗的效果,并具有显著的统计学意义。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):39-48
pages 39-48 views

关于儿童扁平足诊断和治疗的第一次俄罗斯德尔菲共识会议的结果

Dimitrieva A.Y., Kenis V.M., Klychkova I.Y., Sapogovskiy A.V., Kozhevnikov V.V.

摘要

论证。迄今为止,关于扁平足的诊断方式、分类方法、治疗的必要性和时机,文献中尚未达成共识,而这正是德尔菲法专家共识的主要前提。

目的。本研究旨在展示俄罗斯首次根据德尔菲方法就儿童扁平足的诊断和治疗达成共识的结果。

材料和方法。这项研究是按照德尔菲法和RAND/UCLA公司的原则进行的,共有22名该领域的专家医生参加。问卷包括四个主要部分(一般临床评估、扁平足的诊断、分类方法、治疗),两轮均包括179项封闭式陈述和11项开放式陈述。采用5分制Likert标度对答复进行排序。达成一致的程度是这样确定的:如果有70%或更多的专家达成一致意见,则接受该声明;如果达成一致意见的参与者不足55%,则拒绝该声明;如果有55-69%的参与者达成一致意见,则在随后的几轮中进行重新评估。为评估专家之间的一致程度,计算了总体一致程度、无疑问的一致程度和质疑专家的比例等参数。统计参数包括平均值(M)、标准差(SD)和Cronbach's alpha。

结果。专家无异议同意率≥70%,Cronbach's alpha≥0.8,则为接受。根据问卷数据,在两轮179个封闭式陈述中,96个陈述被接受,63个陈述被拒绝,20个陈述未达成共识。

结论。本文介绍了俄罗斯使用德尔菲技术诊断和治疗儿童扁平足的唯一共识以及独特数量的特邀专家(22人)的结果。专家们对某些说法缺乏共识,这表明共识是实现儿童扁平足诊断和治疗标准化的必要第一步。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):49-66
pages 49-66 views

足底造影在儿童扁平足诊断中的应用

Sapogovskiy A.V., Ovechkina A.V., Abramov I.A., Agranovich O.E., Shubina A.I., Budkevich T.G.

摘要

论证。扁平足是小儿骨科最常见的疾病。在诊断扁平足时,需要评估足部扁平的程度。除临床检查外,由于这项研究的无害性以及实施的方便性和容易性,足底造影术在实践中经常被使用。

目的。本研究旨在确定在诊断儿童扁平足时,足底造影数据与临床数据的关联程度,以及哪些足底造影指数对确定扁平足最有价值。

材料和方法。该研究包括对圣彼得堡彼得罗德沃特索维区第49号寄宿学校"School of Health " 的76名年龄在7至15岁儿童在2021至2022年期间的调查结果。本研究分析了人体测量数据、临床参数(后外翻值、纵弓角、Friedland指数)以及足底造影指数和角度(Schwartz和Clarke角度、Chippaux-Smirak、Staheli、Cavanagh和Rodgers、Irwin指数)。计算了平均值,确定了研究参数之间的相关性,并进行了回归分析。

结果。对于所研究的足底造影参数,未建立与临床参数的中度和强相关性。在足底造影上考虑贫血区面积与足迹面积的指数(Irwin指数和Cavanagh与Rodgers指数)中,其他足底造影参数之间具有统计意义的中度和高度相关性最多。在表征线性和角度值的足底造影指数中,Chippaux-Smirak指数在统计意义上具有最大数量的中度和高度相关性。

结论。就足部形状的主要足底造影标准而言,仅发现与临床检查中描述足部形状的标准存在微弱的相关性,因此无法将足底造影数据与足部形状的临床评估数据进行内插。在所研究的足形角度和指数中,Cavanagh和Rodgers指数、Irwin指数以及Chippaux-Smirak指数与其他指数的中度和高度相关性在统计意义上最为显著,这使得它们在通过足形图来评估足形方面更为有用。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):67-74
pages 67-74 views

Clinical cases

高位脊柱创伤导致一过性非糖糖尿病临床病例描述

Sibiryakov D.A., Pavlova M.S.

摘要

论证。非糖糖尿病是一种以肾脏无法吸收水分和浓缩尿液为特征的疾病,表现为明显口渴和排出大量稀释尿液。这种病理基础是血管加压素的合成或分泌缺陷。在国外作者的一些著作中提供了有关于成人孤立性脊柱损伤患者非糖性糖尿病的数据,但在国内外有关儿童这一主题的出版物中却没有发现。这些研究的特点是描述和评估疾病的临床表现,同时考虑临床和实验室表现以及术后治疗。

临床观察。本文回顾了一例12岁女患者因被弹片击中椎体而导致一过性非糖糖尿病的临床病例,并详细描述了病程。

讨论。CVI-CVII水平脊髓断裂的创伤后脊柱畸形经手术矫正和稳定后的第14天,患者出现多尿、多饮和尿液密度低的症状。这种情况被认为是特发性一过性中枢性非糖糖尿病。手术治疗后第20天,去氨加压素治疗使患者的临床和化验指标恢复正常。

结论。上述临床观察结果表明,孤立性脊髓损伤患者可能患有非糖糖尿病。由于对该病的发病原因缺乏明确的认识,在脊柱和脊髓遭受高水平孤立性损伤、多尿和尿密度低的患者中,这些症状的出现频率较低,因此应进行非糖糖尿病的鉴别诊断,并对症治疗。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):75-80
pages 75-80 views

Scientific reviews

儿童陈旧性蒙太奇病变--问题的现状:(系统综述)

Gubaeva A.R., Zorin V.I.

摘要

论证。明显的尺桡骨骨折导致桡骨头脱位而未被诊断,从而形成陈旧性蒙太奇病变的情况并不少见。这种病变的治疗效果并不令人满意,因此有大量研究致力于寻找最佳治疗策略。

目的。本研究旨在对有关儿童陈旧性蒙太奇骨折脱位问题的文献数据进行系统性回顾,并研究解决这一问题的主要治疗和战术方法。

材料和方法。在Cochrane数据库、Science Direct、Google Scholar、PubMed和eLibrary中进行了文献检索,检索深度为10年。根据标准,共选择了46个资料来源。确定了揭示问题的主要特征,并将其分为四个语义组,根据这四个语义组对出版物进行分析:求医时患者病情的初始状况、治疗前后的状况以及治疗方法。

结果。儿童的平均年龄为8.4岁。从受伤到手术治疗陈旧性蒙太奇病变的平均间隔时间为15.3个月。我们研究了883例临床病例,这些病例的治疗方法均为已知。我们发现,桡骨头开放复位结合环状韧带修复或重建以及尺骨截骨术是最常用的方法之一(482-54.6%)。第二种最常用的方法是上述方法,但不涉及环状韧带(273-30.9%)。最常用的稳定方法是外部接骨术(350-67.8%)和外固定器(149-28.9%)。作者在工作中遇到的最常见并发症与术后功能状态恶化有关。

结论。准确诊断损伤和及早纠正异常是减少陈旧性蒙太奇病形成的关键。在治疗这种损伤的儿童时,手术治疗是最重要的,其中最重要的是恢复尺骨的解剖结构以及肱骨和桡骨近端关节的关系,这可以确保儿童在成长过程中该节段的生理发育更加完善。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):81-94
pages 81-94 views

儿童长管状骨缺损的置换:显微外科腓骨片移植(系统综述)

Zakharyan E.A., Dolgiev B.H., Chigvariya N.G., Grankin D.Y., Afonichev K.A., Garkavenko Y.E., Arakelyan A.I., Pozdeev A.P.

摘要

材料和方法。文章在以下数据库中进行检索:eLibrary、PubMed和Google Scholar,检索时间范围为10年(2012-2022年(含),最后一次查询时间为2022年11月8日)。俄语搜索引擎的关键词为 “儿童骨缺损置换”和“儿童腓骨骨移植”。英文搜索引擎的关键词为“microsurgical and fibula”、“microvascular and fibula”、“bone and defect”。在对已发表的研究进行分类后, 对17篇印刷论文进行了分析。

结果。根据文献数据,在此期间有690名患者使用腓骨碎片作为自体移植物接受了治疗(平均年龄为12±2.6岁)。缺损形成的最常见原因是恶性肿瘤(647名患者,占93.7%)。在所有病例中,良性病变占0.9%,骨髓炎占2.0%,先天性病变占2.17%,外伤占1.45%。平均随访时间为4.8±2.4年。癌症患者的存活率高达78.4%。作者指出,大量并发症主要来自受术区,占所有不良反应(457例)的85.3%。 在供体部位发现的并发症占14.7%。最常见的是移植物骨折或移植物骨水平骨折,占所有并发症的33.5%。

结论。文献数据分析显示,使用供血腓骨片替代不同性质的大面积骨缺损非常有效,且长期效果良好。尽管存在多种并发症,但这种技术可提供一步到位的肢体重建。腓骨显微外科自体移植的决定取决于外科医生的偏好和手术经验。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):95-104
pages 95-104 views

与儿童附着点炎相关的关节炎:临床特征和鉴别诊断(文献综述)

Raupov R.K., Vissarionov S.V., Babaeva G.A., Noyanova Y.G., Sorokina L.S., Kostik M.M.

摘要

论证。附着点炎相关的关节炎是幼年特发性关节炎的亚型之一,其特点是关节、附着点和中轴骨骼(骶髂关节炎、脊柱炎)受损。附着点炎相关的关节炎临床表现多变,与骨科疾病表现相似,给诊断带来困难。

目的。本研究旨在分析国内外文献的基础上,提供附着点炎相关的关节炎的临床特征,并考虑鉴别诊断。

材料和方法。文献检索在开放式电子科学文献数据库eLibrary、PubMed和Cochrane Library中进行。分析了1981-2021年期间的46个国外资料来源和4个国内资料来源。文献检索的关键词为“附着点炎”、“附着点炎相关性关节炎”、“幼年型脊柱关节炎”、“SAPHO综合征”、“enthesis”、 “enthesitis”、“enthesitis-related arthritis”、“juvenile spnodyloarthritis”、“SAPHO syndrome”。文章使用了我们自己档案中的工具性研究方法数据。

结果。附着点炎相关关节炎的临床表现千变万化。实验室检查并不总能证明疼痛综合征的炎症性质。磁共振成像和超声波成像方法是最优先的诊断测试。最难诊断的是那些以关节炎表现为主的患者,有时关节炎表现是疾病的唯一症状。回顾了用于诊断附着点炎相关关节炎的分类标准。首先要与骨科疾病进行鉴别诊断。当出现局部肌肉骨骼疼痛症状时,应进行关节和附着点的超声波检查,以便对患者进行正确分型。

结论。骨科医生和风湿病医生都必须警惕与附着点炎相关的关节炎,因为附着点会受到最常见骨科疾病的影响。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):105-120
pages 105-120 views

小儿骨科和创伤学中的胸椎和腰椎旁麻醉(文献综述)

Dolgopolskii M.N., Koriachkin V.A., Zabolotskii D.V., Safin R.R.

摘要

论证。椎旁麻醉是一种历史悠久的区域麻醉方法,已经使用了一个多世纪。它一般用于成人,是治疗疼痛的有效方法。椎旁麻醉并不是一种简单的区域麻醉方法,其并发症发生率相对较高。迄今为止,这些特点一直是儿科手术中使用该方法的严重障碍。幸运的是,随着超声波技术的进步,椎旁麻醉已成功应用于小儿骨科和创伤科,为手术麻醉开辟了新的可能性。

目的。本研究旨在评估椎旁麻醉作为小儿骨科和创伤科麻醉管理重要组成部分的发展现状和近期前景。

材料和方法。本综述的研究对象是在PubMed、Crossref、Google scholar、Scopus和RSCI数据库中搜索到的可用信息源,没有语言限制。信息搜索的深度为90年(截至1932年)。在撰写文章的过程中,我们在所获信息的基础上采用了分析和综合的方法来构建最终的分析推论。

结果。各种病例报告和病例综述介绍了小儿骨科、创伤和整形外科胸椎和腰椎椎旁麻醉的经验,表明胸椎椎旁麻醉(结合全身麻醉)是目前的首选方法,并与胸硬膜外阻滞和高位背部伸直肌阻滞(ESP阻滞)形成竞争。

结论。在超声波检查和控制下,腰肌间隔阻滞形式的椎旁麻醉是骨盆骨科手术最可靠、最合适的区域麻醉方法。

Pediatric Traumatology, Orthopaedics and Reconstructive Surgery. 2023;11(1):121-130
pages 121-130 views


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